Parliamo di vasculiti: quali pericoli determina una vasculite?

Che cos'è una vasculite? Le vasculiti sunt un grup de patologie accomunate dalla prezența unui proces infiammatorio a carico de un orice vaso sanguigno (arterie, arteriole, vene, venule o capillari)

Si suddivido in due categorie:

  • primaria vasculita,
  • vascularite secundare.

În primul caz, nu este posibil să se stabilizeze prezența unei cauze specifice, în timp ce în al doilea caz la patologie poate insorgere în urma infecțiilor, asumarea farmaciilor sau tossinei, malattie infiammatorie și neoplazii.

I simptome non sono univoci și variano in base ad alcune features quali: la dimensiune, la localizzazione, l'entità di coinvolgimento dell'organo, il grad ed il tip di infiammazione.

La prima descriere di un proces vasculitico risale al 1761, ad opera di un medico forlivese Giovan Battista Morgagni, il quale descrisse una patologia appartenente a questo gruppo nella sua opera „De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis” (successivamente definita „arterite di Takayasu ”).

Un ulteriore contributo arrivò nel 1808 da parte del medico inglese fondatore della dermatologia, Robert Willan, che descrisse una delle più comuni manifestazioni cutanee, la porpora, nel suo trattato “On cutaneous diseases”.

Nel 1866 fu la volta di due medici tedeschi, Rudolf Robert Maier e Adolf Kussmaul, i quali riportarono una dettagliata analisi della periartrite nodosa a seguito di un'autopsia.

În 1968, în timpul conferinței di Capri, Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Liechtenstein au făcut parte din prima classificazione delle vasculiti: aceasta venne implementata qualche an după Colegiul American de Reumatologie (ACR), care a trecut. dei criterii di sensibilità e specificità per la loro diagnostic.

Arrivando ai giorni nostri, l'ultima classificazione della patologie ci vine dalle Consensus Conferences, ținute în 1982 și în 2012 a Chapel Hill; da aceste este nata l'attuale classificazione inglobata nell'ICD-10.

Cos'è la vasculite e come riconoscerla?

Una vasculite è un'infiammazione dei vasi sanguigni e può insorgere senza una causa determinabile, si parla, in questo caso, di vasculite primaria.

Alternative, può essere frutto di processi autoimmuni, di un process infettivo o di un'altra condizione patologica, nel tal caso, si parla di vasculite secondaria.

Quest'ultima, inoltre, può essere scatenata da farmacie, tossine o da altri agenti esterni.

La vasculite poate colpire orice vaso sanguigno e, per questo motiv, rezultă molto difficile classificarne i sintomi e le manifestazioni, che dipendono da diversi fattori quali: le dimensiuni del vaso, la sua localizzazione ed il grado di coinvolgimento dell'organo.

Vasculite: le cause

Solitamente, la cauza principale dell'insorgenza di aceste patologie este ascrivibile ad una'iperattività del sistema immunitario, il quale riconosce, erroneamente, le cellule dei vasi sanguigni come estranee e le attacca come accade in risposta ad o'infectia da parte di virus o batteri potenzialmente patogeni.

Le cause di questa reazione non sunt chiaramente definite ma pot fi ricondotte a diversi tipi di infectie, ad alcuni tipi di tumore ea perturbi del sistema immunitario, sau all'impiego di uno specifico farmaco, si parlerà dunque di vasculiti secundare.

Nel caso in cui non vi sia alcuna cauza nota che possa aver portato all'insorgenza di tale patologia, si parla di vasculite primaria.

În caz de vasculite secundare, diverse boli pot fi asociate cu sua comparație

  • Infecții: mulți casi de vasculite sunt rezultatul infecției cu virusul epatitei C, în timp ce epatita B poate provoca prezenta clinică a poliarteritei nodose;
  • malattie autoimmuni: vasculita poate verifica come rezultatul unor patologii ale sistemului imunitar, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemic, dermatomiosite tineri și sclerodermie;
  • reazioni allergiche: l'esposizione a substance chimiche (insetticidi e prodotti petroliferi) e farmaci – quali amfetamine, sulfamidici, beta-lattamici, contraccettivi orali, FANS, chinoloni e alcuni vaccini – possono causare vasculite;
  • tumori delle cellule del sangue: una neoplazie linfoproliferativa o mieloproliferativa può causare vasculite.

Vasculita: i simptome

Come precedentemente accennato, i sintomi della vasculite variano in base a molti fattori che pot influenzare sia la sede sia l'entità della manifestazione.

Principalul parametru de valutare este localizarea vasului sanguigno interesat și a entitàții de patologie, care poate fi crezut sau deveni extrem de invalidant.

Tra i principali sintomi che putem elencare este bine subliniat le manifestazioni di infiammazione sistemica come febbre, sudorazione notturna, astenia, anoressia, perdita di peso, artralgie e artrite.

Manifestările sintomatice mai grave:

  • hemoragie alveolare (caratterizzata da un'emorragia polmonare persistente o ricorrente);
  • glomerulonefrite rapidamente progressiva: disturbo dei glomeruli (grappoli di microscopici vasi sanguigni renali), caratterizzata da edema tissutale, ipertensione arteriosa e presenza di globuli rossi nelle urine;
  • ischemia mezenterica (interruzione del flusso sanguigno intestinale);
  • perdita della vista nei pacienti cu arterite a cellule giganti.

În cazul în care interesul copiilor mici și medii vasi sanguigni, este foarte frecventă la leziunea cutanată, care poate să se manifeste prin porpora palpabile, orticaria, ulcere, livedo reticularis și noduli.

Un'ulteriore classificazione dei sintomi tiene conto di due aspetti principali: le dimensiuni del vaso interessato e l'organo interesto.

A seconda delle dimensiuni dei vasi sanguigni interessati dalla patologie, recunoaștem simptomele mai multe comuni pentru fiecare categorie:

Dimensiuni piccole:

  • porpora palpabile (1-3 mm)
  • papule (molto piccole)
  • sângerare
  • urticarie
  • vescicole
  • livedo reticolare (raramente)

Dimensiuni medii:

  • ulcere
  • noduli
  • livedo reticolare
  • leziuni papulo-necrotiche
  • hipertensiune
  • possibile danneggiamento dei vasi renali

Mari dimensiuni:

  • ischemie
  • hipertensiune
  • anevrism
  • dissezione, emorragia sau rottura

În ceea ce privește organizațiile interesate:

  • inima: infarct del miocardio, ipertensione și gangrena
  • articolazioni: artrite
  • reni: urine scure o ematurie e glomerulonefrite
  • pelle: noduli, ulcere, contusioni o orticaria, porpora e livedo reticolare
  • polmoni: mancanza di respiro ed emottisi (tosse con sangue)
  • occhi: arrossamento, prurito e bruciore, fotosensibilità, ridotta acuità visiva e cecità
  • tratto gastrointestinale: afte e ulcere orali, dolore addominale e perforazione dell'intestino
  • naso, gola e orecchie: sinusite, ulcere, acufeni e ipoacusia
  • nervi: intorpidimento, formicolio, debolezza in varie parti del corpo, perdita di sensibilità o di forza in mani e piedi, e dolori a braccia e gambe
  • cervello: mal di testa, ictus, debolezza muscolare e paralisi (incapacità di muoversi)

Le tipologie di vasculite

Esistono molte forme di vasculite e ognuna di esse è caracterizata da uno specifico quadro clinico.

Le vasculiti possono essere clasificate in base a vari fattori quali

  • la cauza scatenante
  • la localizzazione dei vasi sanguigni interesați:
  • cerebrală
  • Cutanea
  • Sistemica
  • Il tip o calibro dei vasi sanguigni interessati:

Vasculite dei grandi vasi sanguigni

  • Malattie:
  • Malattia di Behçet, vasculite cronica multisistemica recidivante, che causa un'infiammazione delle mucose
  • Arterite gigantocellulare, patologia che colpisce l'aorta toracica, le grandi arterie che emergono dall'aorta nel collo ei rami extracranici delle arterie carotidee
  • Arterite di Takayasu, malattia infiammatoria che colpisce l'aorta, i suoi rami și le arterie polmonari
  • Sintomatologie:
  • Claudicatio degli arti
  • Diferențele în măsurarea presiunii arteriale sau pulsații assenti o diferite intensități a nivelului artilor
  • Sintomi ischemici del sistema nervoso central (es. ictus)

Vasculite dei medii vasi sanguigni:

  • Malattie:
  • Vasculite cutanea dei medi vasi
  • Poliarterite nodosa, vasculite necrotizzante sistemica che colpisce in genere le arterie muscolari di medio calibro

Sintomatologie:

Sintomi di infarto tissutale negli organi colpiti, come per example:

  • Muscoli: mialgie
  • Nervi: mononeuropatie multipla
  • Trat gastrointestinal: ischemie mezenterica
  • Rene: ipertensione di nuova insorgenza (per il coinvolgimento dell'arteria renale)
  • Pelle: ulcere, noduli e livedo reticolare.
  • Vasculite dei Piccoli vasi sanguigni:

Malattie:

  • Granulomatosi eosinofila con poliangioite, vasculite sistemica dei piccoli-medi vasi, caracterizata da astm, infiltrati polmonari transitori e ipereosinofilia
  • Vasculite crioglobulinemica, rara malattia multisistemica caracterizata dalla presenza di imunocomplessi crioprecipitabili circolanti nel siero
  • Granulomatosi cu poliangioit
  • Vasculite da deposito di immunoglobulina A (precedentemente nota come porpora di Henoch-Schönlein)
  • Poliangioite microscopică
  • Vasculite cutanea dei piccoli vasi

Sintomatologie:

  • Sintomi di infarto tissutale negli organi colpiti simili a quelli delle vasculiti che coinvolgono i vasi di medio calibro, tranne per le lesioni cutanee che tendono ad essere di tipo purpurico
  • A nivel renal: glomerulonefrit

Come viene diagnosticata la vascularite

Prima cosa, este necesar să se adreseze unui medico-chestru să procedeze la evaluarea statului de salut al pacientului și a prescripției dei dovuti esami.

Il primo livello di indagine prevede l'esecuzione di esami del sange o l'analisi di altri fluidi corporei al fine di individuare l'eventuale presenza di una patologie infiammatoria in fase attiva care ar putea fi indice della presenza di una vasculite.

I principali valori che vanno atent monitorati ed il cui rezultat andrà interpretato alla luce del quadro clinico, sunt:

  • creșterea vitezei de eritrosedimentare (VES)
  • creșterea proteinei C-reactive (PCR)
  • anemie
  • aumento della conta di celule albe ed eozinofilia
  • niveluri elevate de anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (raramente)
  • ematurie (raramente)

Un angiogramma (una radiografia con mezzo di contrasto dei vasi sanguigni) può mostrare segni caratteristici dell'infiammazione dei vasi interessati.

Cu toate acestea, pentru diagnosticul definit de vascularizație, este necesar să se efectueze o biopsie a vasoiului coinvolt, mai ales a prelevarii unei porțiuni de vaso sanguigno interesat.

Vasculite: i trattamenti mai efficaci

Il trattamento delle vasculiti varia in base all'eziologia, alla tipologia si all'estensione e/o gravità della patologia.

Nel caso di vasculite secondaria, ad esempio, il primo approccio prevede la rimozione della causa scatenante (nel caso di farmaci, infezioni, tumore, etc.).

În cazul unei vasculite primare, în schimb, tratamentul mira a induce la remisiune utilizând immunosoppressori citotossici sau corticosteroidi ad alto dosaggio, solitamente pentru cel puțin 3/6 mesi sau totuși până într-o remisiune suficientă pentru sintomatologia infiammatoria.

Toți pacienții tratați cu imunopresorii trebuie să fie controlați în mod regulat și sottoposti ai testului pentru tuberculoză și epatite B, în ceea ce privește aceste patologii ar putea riactiva în urma somministrației suddete terapie.

În baza gravitației vasculare, i tratări și diferențieri în:

  • induzione alla remissione per vasculiti potenzialmente mortali: somministrazione di corticosteroidi, spesso in associazione a ciclofosfamide sau rituximab;
  • induzione alla remissione per vasculiti meno gravi: somministrazione di corticosteroidi associati ad immunosoppressori più blandi sau rituximab;
  • mantenimento dello stato remissivo: si utilizza il metotrexato, l'azatioprina o il rituximab, in associazione a dosi inferiori di corticosteroidi.

Vasculite: efecte sulla vita cotidiană

Un individuo affetto da vasculite trebuie să fie obligatoriu subporsi a controlli periodici per verificare lo stato della patologie și per poter agire tempestivamente su eventuale peggioramenti del quadro clinico.

Nei casi in cui la remissione si ottengra grazie a terapie immunosoppressive, il pacient dovrà avea cura di sottoporsi a controlli periodici per verificare non solo lo stato della patologie, ma anche per valutare gli eventuali effects collaterali del trattamento in questione.

Anche nel caso in cui la vasculite sia in remissione, è buona norma proseguire cu i controlli periodici poichè è possibile che la patologie si ripresenti in orice moment.

Tratamentul farmacologic a lungului termen este frecvent în gradul de control al simptomelor, garantând pacientului o bună calitate a vieții.

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