Cantrellova pentalógia: srdce bije mimo tela
Cantrellova pentalógia je často smrteľná vrodená malformácia, ktorá zahŕňa niekoľko vrodených chýb v oblasti hrudníka a brucha, v dôsledku čoho sa srdce môže nachádzať priamo pod kožou človeka namiesto za vrstvami kostí, tkaniva a svalov.
Výraz „penta“ v názve stavu je odvodený z gréckeho slova „päť“, ktoré označuje päť defektov, ktoré môže porucha zahŕňať.
Väčšina detí s týmto stavom však nemá všetkých 5 defektov.
Cantrellova pentalógia môže obsahovať defekty
- bránice (sval, ktorý oddeľuje hrudnú dutinu od brucha a podieľa sa na dýchaní);
- hrudnej kosti;
- perikardu (membrána, ktorá obklopuje srdce);
- brušnej steny;
- srdca.
V najťažšej forme sa ľudia s Cantrellovou pentalógiou môžu narodiť so srdcom úplne alebo čiastočne posunutým mimo hrudnej dutiny (ectopia cordis).
Črevá a brušné orgány sa môžu čiastočne pohybovať aj mimo tela cez pupok (brušná prietrž).
Tento stav je veľmi zriedkavý a vyskytuje sa asi u 5 z každého 1 milióna živonarodených detí.
Postihnutí ľudia, ktorí sa narodili s Cantrellovou pentalógiou, často neprežijú veľmi dlho, v skutočnosti štúdia vykonaná v roku 2008 ukázala, že z 58 postihnutých detí 37 (64 %) zomrelo do niekoľkých dní po narodení.
Vo väčšine prípadov je stav smrteľný, pokiaľ sa nevykoná operácia na opravu defektov.
Príčina ešte nebola identifikovaná: hoci je tento stav u väčšiny detí sporadický, v niektorých rodinách sa predpokladá X-viazaný recesívny prenos.
V niektorých z týchto prípadov môžu byť zahrnuté gény umiestnené na chromozóme X (Xq25-q26.1).
Prečítajte si tiež:
Náhla srdcová smrť: Príčiny, príznaky a liečba
Čo je srdcové zlyhanie a ako ho možno rozpoznať?
Survive an OHCA-Americká srdcová asociácia: KPR iba na ruky zvyšuje mieru prežitia
KPR u tehotných žien: komplikácie a štúdie
Aký je rozdiel medzi CPR a BLS?
Defibrilátor: Čo to je, ako to funguje, cena, napätie, manuálny a externý
EKG pacienta: Ako čítať elektrokardiogram jednoduchým spôsobom
Známky a príznaky náhlej zástavy srdca: Ako zistiť, či niekto potrebuje KPR
Zápaly srdca: myokarditída, infekčná endokarditída a perikarditída
Rýchle nájdenie - a liečba - Príčina mŕtvice môže zabrániť ďalšiemu: Nové usmernenia
Fibrilácia predsiení: Príznaky, na ktoré si treba dávať pozor
Syndróm Wolff-Parkinson-White: Čo to je a ako ho liečiť
Máte epizódy náhlej tachykardie? Môžete trpieť syndrómom Wolff-Parkinson-White (WPW)
Prechodná tachypnoe u novorodencov: Prehľad neonatálneho syndrómu vlhkých pľúc
Tachykardia: Existuje riziko arytmie? Aké rozdiely existujú medzi týmito dvoma?
Bakteriálna endokarditída: profylaxia u detí a dospelých
Erektilná dysfunkcia a kardiovaskulárne problémy: Aký je odkaz?
Ischemická choroba srdca: Čo to je, ako jej predchádzať a ako ju liečiť
Ischemická choroba srdca: chronická, definícia, symptómy, dôsledky