Дупуитренов синдром: дефиниција, симптоми, узроци, дијагноза и лечење

By Цристиано Антонино On 23. јун 2023

Хронична и прогресивна болест, Дупуитренов синдром (или Дупуитренова болест) захвата палмарну траку шаке: један или више прстију се савијају трајно и несмањиво, изазивајући укоченост зглобова и отежавајући једноставне покрете

Названа је по барону Гијому Дипуитену који је своја открића представио у Паризу 1831.

Међутим, и данас синдром има непознате узроке, иако се верује да може бити последица локалне хипоксије; осим тога, поуздано је познато да постоји одређена генетска предиспозиција, заправо инциденција је повећана код оних са позитивном породичном анамнезом.

Међутим, постоје третмани који могу успорити његово напредовање и побољшати функцију шаке, али још увек има много нерешених проблема.

Дупуитренов синдром углавном погађа мушкарце, посебно оне у петој или шестој деценији, и скоро увек беле расе (надимак је „Викиншка болест“, јер је посебно распрострањена у северној Европи).

У овој популацији преваленција је око 10%. Обично обострано, утиче на прстењак и мали прст у 70-80% случајева.

Дупуитренов синдром: шта је то?

Дупуитренов синдром изазива трајну контрактуру једног или више прстију шаке, често праћену појавом нодула на више места у длану.

Длан шаке, испод површине коже, има оно што је познато као палмарна апонеуроза (палмарна фасција): ово је јака фиброзна мембрана и може се сматрати зависношћу од тетиве дугог палмарног мишића и попречног лигамента карпуса.

Састоји се од снопова везивног ткива са уздужним током спојених попречним сноповима.

Лежећи испод коже, облаже главне мишиће руке и крвне судове који пролазе кроз њу.

Почетак је типично у старости са малим, тврдим чвором непосредно испод коже у нивоу длана.

Потом се може погоршати, што доводи до контрактуре у флексији прстију шаке са немогућношћу да се испружи (обично четврти прст, а затим пети и трећи прст).

Обично није болно, али може изазвати благи бол и свраб. То је тумор бенигног порекла и потпуно безопасан.

Дупуитренов синдром: узроци

Дупуитренов синдром настаје када се везивно ткиво палмарне фасције задебља, а тетиве прста или прстију најближих њему скраћују.

До данас је нејасно шта узрокује задебљање са последичним формирањем чворића и скраћивањем тетива (што заузврат изазива флексију): најприхваћенија теорија је генетска.

У ствари, оболели често имају родитеље или браћу и сестре погођене истом болешћу.

Сматра се да су локални исхемијски фактори такође укључени у патогенезу.

Према најновијим истраживањима, постоје одређени фактори ризика

дијабетес
унос алкохола
пушење
употреба антиконвулзаната (лекова који се користе за лечење епилепсије)
стара траума зглоба

Дупуитренов синдром: симптоми

Примарни симптом Дупуитреновог синдрома је појава болне квржице на длану, обично у пределу средњег или прстењака и до једног центиметра у пречнику. У почетку, бол може бити досадан, али како време пролази, бледи.

У исто време, прсти почињу да се савијају док се трајно не стежу.

Симптоми су тако

палмарни чвор
дигиталне контрактуре у савијању
бол у длану и шаци (никада као преовлађујући симптом)
склероза коже (везно задебљање на нивоу дермиса и хиподерма, које се манифестује отврдњавањем захваћене коже)
сврабеж
потешкоће у хватању предмета

Пацијент који болује од Дупуитреновог синдрома то примећује и визуелно, као и додиром.

Међутим, до тренутка када је симптоматологија евидентна, прошли су месеци (или чак године) од почетка болести.

У поодмаклој фази, пацијент више није у стању да исправи савијене прсте и због тога доживљава велике потешкоће у извођењу свакодневних гестова, од држања прибора за јело до вожње. Због тога је неопходно благовремено консултовати лекара.

Дупуитренов синдром: дијагноза

Дијагноза Дупуитреновог синдрома састоји се од једноставног објективног теста: лекар опште праксе, анализом симптоматолошких манифестација, може потврдити стварно постојање болести и проценити њену тежину.

Затим ће пацијента упутити код специјалисте за руке, који ће одлучити који ће терапијски приступ усвојити.

За постављање дијагнозе користи се Тубианина класификација, названа по свом творцу (Раоул Тубиана) и која омогућава да се измери степен контрактуре у флексији сваког прста:

стадијум 0: нема лезија
стадијум Н: присуство чвора у одсуству флексије прста
фаза 1: деформитет у флексији између 0° и 45°.
фаза 2: деформитет флексије прста већи од 135°.

Угао се израчунава као збир углова контрактуре флексије зглобова сваког радијуса.

Дупуитренов синдром је

блага, када не утиче на гестове свакодневног живота и не захтева никакву интервенцију
умерена, када је делимично онеспособљавајућа и неопходан је први нехируршки терапијски приступ
тешка, када спречава уобичајене гестове и захтева хируршку интервенцију

Дупуитренов синдром, третмани

Када је Дупуитренов синдром умерен, лекар може прописати

радиотерапија: јонизујуће зрачење је усмерено на чворове и задебљања. Резултати су добри, али морате сачекати неколико месеци да бисте их видели. Поред тога, постоје различити нежељени ефекти: сува кожа, љуштење, стањивање коже, подложност малигним туморима (нарочито када је пацијент зрачен неколико дана);
ињекције колагеназе (ензим који разлаже колаген на мале комадиће) у задебљани или нодуларни део: морате сачекати 24 сата да видите да ли је ступило на снагу. Најчешћи нежељени ефекти су оток, пецкање, бол и крварење (али понекад се могу појавити и мучнина и главобоља);
ињекције кортикостероида, за омекшавање чворова и смањење пролиферације ћелија.

Када је синдром озбиљан и онемогућавајући, једина опција је хируршко лечење

перкутана фасциотомија иглом (или апонеуротомија иглом) се изводи амбулантно под локалном анестезијом. Хирург забоде врло танку иглу у захваћено подручје длана како би одвојио задебљано везивно ткиво и тако исправио прсте. Постоперативни опоравак је брз и захтева само неколико сесија физиотерапије; операција је погодна за све категорије пацијената, али постоји 60% шансе да се симптоми поново појаве;
палмарна фасциотомија се такође ради амбулантно и под локалном анестезијом, али је инвазивнија јер се на длану инцизира да би се посебним инструментима одвојило везивно ткиво и исправили прсти. Шансе да се симптоми поново појаве су веома мале, али опоравак је дужи (пацијент мора да носи заштитни завој и после тога се подвргне физиотерапији) и ожиљак је приметан;
фасцектомија подразумева потпуно уклањање везивног ткива. Може бити селективна (уклања се само захваћено ткиво), тотална (уклања се цела палмарна апонеуроза) или се састоји од дерматофасцектомије (уклањају се и апонеуроза и кожа која је покрива). Операција се обично изводи у општој анестезији, уз преноћиште од најмање једне ноћи, али се може обавити и у регионалној локалној анестезији (из врат на руку). Вероватноћа да се синдром понови је мања од 10%, али ожиљци остају видљиви, време опоравка је дуго, а физиотерапијске сесије бројне.

Међутим, операција није без компликација.

Понекад је могуће доживети

Релатед Поруке

Здравствена потрошња у Италији: растући терет за домаћинство

11. април 2024.

Авиари Алерт: Између еволуције вируса и људских ризика

4. април 2024.

Дан у жутом против ендометриозе

28. марта 2024

Нада и иновације у борби против рака панкреаса

27. марта 2024

сузе коже, посебно у случају перкутане фасциотомије игле
инфекције
укоченост зглобова (обично се може опоравити физиотерапијом)
хематоми на длану, који захтевају дренажу
евидентни ожиљци
одбацивање пресатка коже
оштећење нервних завршетака прстију, који остају утрнути
комплексни регионални синдром бола (јавља се у веома ретким случајевима и укључује бол, укоченост и отицање у шаци)
губитак контроле захваћених прстију (веома ретка компликација која може захтевати чак и ампутацију)