Урођена цијаногена срчана болест: тетралогија Фалота

By Цристиано Антонино On 13. јун 2023

Тетралогија Фалота је урођена цијаногена срчана болест коју карактерише дефект интервентрикуларног септума повезан са опструкцијом дотока крви у плућа

Тетралогија Фалоа је најчешћа цијаногена урођена срчана болест

Цијаноза је последица смањења циркулационог кисеоника у крви.

Углавном се састоји од ових анатомских карактеристика:

Комуникација између две коморе, два пумпна дела срца, дакле дефект вентрикуларног септума;
бивентрикуларно порекло аорте, која се простире на две коморе, изнад интервентрикуларног дефекта;
сужење субвалвуларног и плућног залиска, повећање мишића десне коморе, као последица других дефеката.

У Тетралогији Фалота, постоји велики дефект интервентрикуларног септума повезан са плућном стенозом различитог степена, чиме се омета проток крви у плућима.

Мање крви ће бити оксигенисано, незасићена крв ће проћи пут до аорте кроз комуникацију између комора.

Код младих пацијената, тежина тетралогије Фалота је повезана са тежином плућне стенозе, што утиче на степен цијанозе.

Ако је кисеоник мали, или деца имају хиперцијанотичне кризе, хируршко лечење се спроводи у првих неколико месеци живота детета; ако дете има мало симптома, хируршко лечење се понекад спроводи касније у детињству.

У већини случајева Тетралогија Фалота није повезана са генетским абнормалностима, али код 30% пацијената могу постојати синдроми као што су Даунов синдром или Ди Џорџов синдром.

Главни симптом је цијаноза; ниво цијанозе је обично стабилан, али се може разликовати од једног до другог пацијента.

После неонаталног периода могу доћи до криза услед ниског нивоа кисеоника у крви, које се називају асфиктичне кризе, које су последица наглог повећања опструкције крвотока у плућима.

Због смањења нивоа кисеоника у крви, усне и кожа бебе ће изгледати цијанотичније; беба ће у почетку постати раздражљива и ако тешка цијаноза потраје може доћи до губитка свести.

Асфитична криза је епизода која може бити опасна и захтева хитну медицинску помоћ.

Деца са тетралогијом Фалота обично имају шум у срцу

Шум који је звук створен протоком крви у суженим срчаним залисцима који цуре или абнормалним структурама срца.

Нека одојчад могу имати нападе хиперцијанозе опасне по живот; цијаноза ће се изненада погоршати након плача или евакуације.

Беба ће имати убрзано дисање и у неким случајевима ће доћи до губитка свести. Током ових епизода, шум на срцу ће нестати.

У већини случајева, у пренаталној дијагнози, морфолошким ултразвуком гинеколог ће моћи да поднесе сумњу на Тетралогију Фалоа; ово ће бити потврђено феталним ехокардиограмом, а у случају дијагностичке потврде, биће урађена амниоцентеза како би се искључило присуство генетских синдрома.

У случају постнаталне дијагнозе, цијаноза и шум срца могу довести до сумње на урођену срчану болест, а ехокардиограм као брза и неинвазивна метода је најпрепоручљивији дијагностички тест.

У лечењу Тетралогије Фалоа у првих неколико месеци живота, биће урађена срчана корекција; пре него што се пређе на дефинитивну корекцију, палијативна операција повећања плућног тока се мора извршити у детињству; оперативни ризик је изузетно низак.

Ако дете има хиперцијанотичну кризу, лакше ће дисати ако приближе колена грудима; старија деца ће такође заузети исти положај у чучњу јер ће им то помоћи да гурну више крви у плућа, због чега ће се осећати боље.

Може бити од помоћи давање кисеоника.

Ако ове мере не дају резултате, могу се применити морфијум, интравенски бета блокатори да би се побољшао проток крви у плућима.

Ако деца имају ниску порођајну тежину или сложене дефекте, лекари могу да користе мање инвазивне процедуре за одржавање протока крви у плућима док чекају на корективну операцију; на пример, могу да користе синтетички крвни суд (шант) да повежу аорту са артеријом у плућима.

Ова процедура усмерава крв у плућа тако да постаје оксигенисана пре него што се транспортује у остатак тела.

Друга опција је катетеризација срца, у којој се катетер са проширивом флексибилном цевчицом (стентом) на врху пролази кроз крвни суд у нози до срца.

Стент се шири у срцу да би се проширио одлив у плућа, повећавајући ниво кисеоника у крви.

Током корективне операције, дефект интервентрикуларног септума је затворен, излазни пут из десне коморе и стенозни плућни залистак су проширени, а первиоус дуцтус артериосус је затворен.