Det finns flera andra typer av cancer i bukspottkörteln, men adenokarcinom är den vanligaste neoplasmen i bukspottkörteln

Det är en sjukdom som har sitt ursprung i kanalerna som bär matsmältningsenzymer som produceras av bukspottkörteln, vars orsaker fortfarande är okända.

Det bildas som ett resultat av ansamling av pankreasceller som har genomgått en genetisk förändring som gör att de förökar sig okontrollerat, utan att någonsin dö, och som växer och sprider sig snabbt.

Det är därför det är en svår neoplasm att diagnostisera i ett tidigt skede.

Typer av pankreatiska exokrina tumörer

Cirka 80% av pankreas exokrina tumörer är adenokarcinom i det ductala epitelet, och endast 2% är godartade.

Det finns några mycket sällsynta exokrina tumörer som jättecellscancer, adenosquamous carcinom, mikroglandulär adenocarcinom, mucinös carcinom, cystadenocarcinom, papillärt cystiskt karcinom, cystadenocarcinom och acinarcellscystadenocarcinom, och slutligen bindevävnad i primär bukspottkörtelvävnad.

Cystiska tumörer står för mindre än 5 % av alla bukspottkörteltumörer (tidigt mucinöst cystadenom och cystadenocarcinom), medan intraduktala och mucinösa tumörer (både benigna och maligna) i allmänhet uppträder som en cystisk dilatation av pankreas ductala system.

Endokrina tumörer, som initieras av pankreatiska kanalceller, kan vara funktionellt inaktiva, godartade eller maligna, och inkluderar insulinom, glukagonom och gastrinom.

Ungefär 40 % av endokrina tumörer i bukspottkörteln är icke-funktionella och av dessa är upp till 90 % maligna

Det finns flera syndrom som inkluderar neoplasmer associerade med tumörer i bukspottkörteln.

Av dessa är den mest kända multipel endokrin neoplasi (MEN) typ 1 (bisköldkörtelhyperplasi, endokrina pankreatumörer och hypofystumörer), och gastrinom och insulinom är oftast representerade här.

Dessa variationer i tumörfunktion påverkar diagnos och behandlingsstrategier.

Klinisk strategi och behandling för pankreascancer

När diagnosen pankreascancer ställs är det nödvändigt att bedöma om den är mottaglig för radikal kirurgisk resektion.

En bukspottkörteltumör i allmänna termer definieras som resektabel när den kan avlägsnas utan att lämna neoplastiska rester (R0), opererbar när den inte kan avlägsnas fullständigt (R1-2) eller borderline när radikalitet är tveksam preoperativt och man måste förlita sig på neoadjuvanta terapier eller direkt på kirurgisk utvärdering under operation.

Tyvärr är endast cirka 20 % av patienterna med cancer i bukspottkörteln vid diagnostillfället radikalt resekterbara.

Därför är det avgörande att definiera tumörstadieindelningen enligt TNM-systemet (AJCC) så exakt som möjligt för att undvika onödiga ingrepp.

AJCC-stadieindelningen av en cancer i bukspottkörteln är som följer:

Tumör (T)

TX – Primär tumör kan inte bedömas

T0 – Inga tecken på primär tumör

Tis – karcinom in situ

T1 – Tumör begränsad till bukspottkörteln, 2 cm eller mindre i maximal storlek

T2 – Tumör begränsad till bukspottkörteln, större än 2 cm i största dimension

T3 – Tumören sträcker sig utanför bukspottkörteln (t.ex. tolvfingertarmen, gallgången, portalen eller mesenterialvenen superior) men involverar inte celiakiaxeln eller mesenterialartären superior

T4 – Tumör involverar celiakiaxeln eller de övre mesenteriska artärerna

Regionala lymfkörtlar (N)

NX – Regionala lymfkörtlar kan inte bedömas

N0 – Inga regionala lymfkörtelmetastaser

N1 – Regionala lymfkörtelmetastaser

Fjärrmetastaser (M)

MX – Fjärrmetastaser kan inte bedömas

M0 – Inga fjärrmetastaser

M1 – Fjärrmetastaser

Stadiegrupperingen för cancer i bukspottkörteln är följande:

Steg 0 – Tis, N0, M0

Steg IA – T1, N0, M0

Steg IB – T2, N0, M0

Steg IIA – T3, N0, M0

Steg IIB – T1-3, N1, M0

Steg III – T4, valfri N, M0

Steg IV – valfritt T, valfritt N, M1

Vid första presentationen har endast 20 % av patienterna sjukdomsstadium I, 40 % har lokalt avancerad sjukdom och 40 % har metastaserad sjukdom till lymfkörtlar eller avlägsna platser.

Generellt sett är T1- och T2-stadierna begränsade till pankreasparenkymet, medan T3-lesioner invaderar lokala strukturer såsom tolvfingertarmen, gallgången och/eller större peripankreatiska vener och T4-lesioner invaderar omgivande organ (t.ex. mage, tjocktarm, lever) eller stora artärer. såsom de övre mesenteriala eller celiaki artärerna.

Preoperativ stadielaparoskopi

Vissa centra förespråkar att utföra en stadieindelningslaparoskopi innan man fortsätter till laparatomi.

Syftet med laparoskopisk stadieindelning är att undvika att utsätta patienter med lever- eller peritoneala metastaser som inte är synliga med vanliga radiologiska metoder för onödig kirurgi.

En sådan undersökning är dock lämplig när dessa situationer föreligger:

• CA 19-9 nivå > 150 U/ml
• Låg volym ascites
• Tumörer i kroppen av bukspottkörteln
• Borderline resekterbara tumörer
• Tumörstorlek > 3 cm
• Vanlig gallgångslymfadenopati
• Terapi och behandling av pankreascancer i opererbara former

Det finns en rimlig konsensus i litteraturen att kirurgi, när det är radikalt möjligt, är den huvudsakliga behandlingsmodaliteten för cancer i bukspottkörteln.

Det finns emellertid en viktig roll för kemoterapi och/eller strålbehandling i en adjuvant eller neoadjuvant miljö och vid behandling av patienter med icke-opererbar sjukdom.

I allmänhet utesluter extrapankreatisk sjukdom kurativ resektion och kirurgisk behandling kan i bästa fall vara palliativ.

Generellt sett anses vaskulär infiltration vara en kontraindikation mot pankreasresektion, även om invasion av den mesenteriska eller övre portalvenen numera inte längre är en absolut kontraindikation, i själva verket kan den senare tas bort och rekonstrueras (desutom är venen i många fall endast komprimerad och inte infiltrerat) med hjälp av den inre halsvenen, den stora venen saphena eller mjältvenen.

Bedömningen av infiltrationen av de övre mesenteriala, celiaki och leverartärerna är å andra sidan annorlunda, eftersom de obestridligen representerar en absolut kontraindikation för radikal resektion.

I detta sammanhang måste det kirurgiska tillvägagångssättet anpassas till tumörstället och därför kommer duodenocefalopankreasektomi (DCP), med eller utan pylorussparande, total pankreasektomi (PT) och distal pankreasektomi (PD) att övervägas.

Dessa ingrepp, som kräver att kirurger med erfarenhet av denna typ av operation ska utföra, har en förekomst av komplikationer och preoperativa risker som måste vara kända och diskuteras med patienten innan operationen går vidare.

Riktlinjerna för pankreascancer från European Society of Medical Oncology (ESMO) indikerar att fullständig kirurgisk resektion är den enda potentiellt botande behandlingen som finns tillgänglig; 5-års överlevnad är dock endast 10-20 %, och långtidsöverlevnaden hos patienter med lymfkörtelspridning är extremt dålig.

ESMOs rekommendationer inkluderar följande

Optimal symtomatisk behandling spelar en nyckelroll i hanteringen av metastaserande sjukdom; patienter kan behöva dränering eller bypass-operation för obstruktiv gulsot eller gastrisk obstruktion.

Kemoterapins roll är begränsad. Gemcitabin har associerats med en liten överlevnadsfördel jämfört med bolus 5-fluorouracil.

Hos patienter med lokalt avancerad inoperabel pankreascancer har lokal ablation undersökts som ett terapeutiskt alternativ. En systematisk granskning drog slutsatsen att följande strategier verkar vara genomförbara och säkra:

• Radiofrekvensablation (RFA)
• Irreversibel elektroporering
• Stereotaktisk kroppsstrålbehandling (SBRT)
• Högintensivt fokuserat ultraljud (HIFU)
• Jod-125
• Jod-125-kryokirurgi
• Fotodynamisk terapi
• Mikrovågsablation
• Många av dessa ablativa tekniker har visat sig ge smärtlindring och förbättrad överlevnad.

Till exempel har medial överlevnad på upp till 25.6 månader rapporterats med RFA och 24.0 månader med SBRT. Lovande resultat på livskvalitet har rapporterats för SBRT.

De andra procedurerna har visat lovande resultat i vissa anläggningar, men har fortfarande lågt upptag.

Kemoterapi för cancer i bukspottkörteln

Det finns för närvarande inga behandlingsprotokoll som ger garantier för framgång inom detta område.

Man tror att hos patienter med metastaserande sjukdom kan kombinationen av Gemcitabin och Erlotinib ge signifikant högre medianöverlevnad och 1-årsöverlevnad än användning av enbart Gemcitabin.

Vissa studier indikerar att Gemcitabin-Capecitabin-kombinationen är ett av standardalternativen vid lokalt avancerad och metastaserad pankreascancer, medan andra studier har visat att FOLFIRINOX-kombinationen (leucovorin plus 5-lfuourouracil [LV5-FU] plus oxaliplatin plus irinotekan ) kan främja en medianöverlevnad på 11.1 månader jämfört med 6.8 ​​månader i gruppen enbart Gemcitabin.

Det finns för närvarande inga enhetligt accepterade och överenskomna protokoll.

Adjuvant terapi

Flera studier har föreslagit möjligheten att kemoterapi, med eller utan strålbehandling, avsevärt kan förbättra medianöverlevnaden efter kirurgisk resektion av operabel sjukdom.

Dessa studier är inte definitiva och är inte allmänt accepterade för att motivera kemoradioterapibehandling för adjuvant terapi.

Neoadjuvant terapi

Användningen av kemoterapi och/eller strålbehandling i neoadjuvant miljö är också fortfarande en källa till kontroverser.

Skälen för användningen av neoadjuvant terapi inkluderar påståendena att:

• pankreascancer är en systemisk sjukdom och måste behandlas systematiskt från början;
• patienter kan tolerera de toxiska effekterna av kemoterapi lättare innan de genomgår större bukspottkörtelresektion efteråt;
• tumören kan krympa i storlek med neoadjuvant terapi och resektion kan vara mindre komplex, vilket leder till bättre total överlevnad.

Problemet är att det fortfarande inte finns någon definitiv överenskommelse om vilka behandlingsprotokoll som ska användas i denna kliniska miljö.

Duodenocephalopankreasektomi (Whipples DCP-procedur)

Denna operation utförs hos patienter som uppvisar en neoplasm i huvudet av bukspottkörteln, Vaters papill eller terminal koledok eller tolvfingertarmen.

Operationen innefattar traditionellt avlägsnande av pankreashuvudet, tolvfingertarmen, gallblåsan och antrum av magsäcken, med kirurgisk dränering av den distala pankreaskanalen och gallsystemet, vanligtvis utförd genom anastomos med en digiunal loop (biliary-digestive anastomosis).

DCP har visat sig ha en total dödlighet på 6.6 % och en sjuklighet på 25 %.

De allvarligaste komplikationerna är anastomotiska fistlar, försenat magutlopp och matsmältningsblödning.

Hos patienter med gulsot föreslår många författare användning av galldränage (endoskopisk eller transhepatisk) placerad preoperativt.

För att vara effektiv måste dock galldränage upprätthållas under en tillräcklig tid för att normalisera eller nästan normalisera bilirubinnivån (ungefär 20 dagar).

Men denna lösning, förutom att fördröja operationen, disponerar för risken för infektion i gallvägarna, vilket i sin tur är förenat med en ökad risk för postoperativa infektionskomplikationer och sårinfektion, och finner av dessa skäl inte övertygade anhängare i majoriteten av författarna.

Whipples standardoperation kan modifieras genom att undvika resektion av gastric antrum genom att bevara pylorus.

Denna modifiering har föreslagits för att förbättra patientens näringsstatus (magens reservoarfunktion), men kan belastas av en ökad risk för att bromsa magtömningen (avlägsnande av tolvfingertarmen-gastrisk innervation).

Ur onkologisk synvinkel finns det inga skillnader mellan de två procedurerna.

Pankreascancer, riktlinjerna från European Society of Medical Oncology ger följande rekommendationer

• kirurgisk resektion med radikal avsikt är den enda potentiellt botande behandlingen som finns. Emellertid är 5-års överlevnad endast 10-20%; Långtidsöverlevnaden i tumörer med positiva lymfkörtlar är extremt dålig.
• Optimal symtomatisk behandling spelar en nyckelroll i hanteringen av metastaserande sjukdom; dessa patienter kan behöva dränering eller bypass-operation för obstruktiv gulsot eller obstruktion av magsäcken.
• Kemoterapins roll är begränsad; Gemcitabin ensamt eller i kombination med andra läkemedel har associerats med en liten överlevnadsfördel.

Distal pankreatektomi (PD)

Denna procedur har en lägre dödlighet än Whipples standardprocedur, 3.5 %, men dess användning vid kurativ resektion är fortfarande begränsad.

PD är effektivt och tekniskt mindre komplex än DCP i distalt lokaliserade tumörer.

Tyvärr diagnostiseras massor som ligger i detta område mycket senare och är därför vanligtvis lätt inoperabla på grund av vaskulär trombos eller gastrisk eller intestinal infiltration.

Proceduren innefattar isolering av den distala delen av bukspottkörteln som innehåller tumören, följt av resektion av det segmentet med eller utan mjälten, med suturering av den distala pankreaskanalen.

De huvudsakliga komplikationerna för PD är fistel i bukspottkörteln, blödning och en abscess.

Det är viktigt att placera adekvat dränering av området som är involverat i den kirurgiska handlingen.

Total pankreasektomi (PT)

Även om detta förfarande är det minst vanligaste utförda, kan det fortfarande vara ett värdefullt verktyg vid kirurgisk behandling av cancer i bukspottkörteln, särskilt i fall där tumören involverar hals av bukspottkörteln eller det finns en misstanke om att tumören har spridit sig längs med Wirsungs kanal.

Dödligheten är runt 8 % och sjukligheten är lägre (det finns faktiskt ingen risk för bukspottkörtelfistel eller anastomotisk dehiscens), men det resulterar i ett definitivt postoperativt totalt diabetestillstånd som inte alltid är lätt att behandla.

Palliativ terapi för bukspottkörtelcancer

Smärta

Hos patienter som inte är mottagliga för kirurgisk resektion är det nödvändigt att erbjuda terapi för att förebygga och behandla de mest betydande och invalidiserande symptomen på sjukdomen.

Smärtlindring är avgörande i detta sammanhang.

Användning av narkotiska analgetika bör föreslås tidigt och i lämpliga doser i kombination med tricykliska antidepressiva eller antiemetika för att förstärka deras analgetiska effekter.

Hos patienter där narkotika är otillräckligt bör andra tillvägagångssätt övervägas, såsom celiaki ganglion neurolys, som kan ge betydande långvarig smärtlindring.

Detta kan utföras transtorakalt eller transabdominalt med hjälp av interventionell radiologi eller anestesiologi, transgastriskt med hjälp av en finnålsinjektion under ultraljuds- eller CT-vägledning.

Eller intraoperativt under utvärdering av patientens resektionspotential.

Strålbehandling för cancer i bukspottkörteln kan lindra smärta, men det påverkar inte patientens överlevnad.

Vissa patienter kan uppleva smärta på grund av obstruktion av bukspottkörteln eller gallgångarna, särskilt om smärtan förvärras avsevärt efter att ha ätit.

Dessa patienter kan dra nytta av endoskopisk dekompression med bukspottkörteldränage placerad endoskopiskt retrograd.

Gulsot

Obstruktiv gulsot är en allvarlig komplikation för patienten med pankreascancer i huvudet, eftersom det resulterar i svårbehandlad klåda, vilket orsakar svåra repor.

Lösningen av detta symtom kan uppnås genom placering av en intern (transtumoral) galldrän införd endoskopiskt retrograd, intern extern (med en extern och en intern transtumoral gren) eller extern (när tumören inte är transiterbar) med hjälp av en transkutan radiologiskt förfarande.

Metallexpansionsproteser är dyrare och permanenta, har längre uppehållstid och är att föredra hos patienter med en beräknad livslängd på mer än 3 månader.

De av plast är mycket billigare och måste vanligtvis bytas ut var 3-4:e månad och används helst till patienter med kortare livslängd.

Hos patienter i gott allmäntillstånd kan dessa ingrepp även utföras kirurgiskt, med hjälp av en bilio-digestiv anastomos (för att kringgå neoplasmen i pankreashuvudet), en gastro-digiunal anastomos för att undvika duodenal obstruktion och säkerställa näringskontinuitet, och celiaki neurolys för att förhindra smärta i bukspottkörteln.

Kost för patienter med cancer i bukspottkörteln

Som med de flesta patienter med avancerad cancer, är patienter med pankreascancer ofta anorektiska.

Farmakologisk aptitstimulering är vanligtvis misslyckad, men kan prövas.

Patienter kan uppvisa en viss grad av malabsorption sekundärt till exokrin pankreasinsufficiens orsakad av cancern som blockerar pankreaskanalen.

Patienter med malabsorptionsdiarré och viktminskning kan ha nytta av tillskott av pankreasenzym.

Deras diarré kan också förbättras genom att undvika dieter med hög fetthalt eller hög proteinhalt.

Förebyggande av cancer i bukspottkörteln

Epidemiologiska data visar att rökning är orsaken till cirka 30 % av tumörerna i bukspottkörteln.

Specifika tobakscarcinogener är metylnitrosaminer, nitrosonornikotiner, polycykliska aromatiska kolväten och aromatiska aminer.

Olika studier har visat att cigarettrökare utvecklar bukspottkörtelcancer 3.3 till 9.5 år tidigare än icke-rökare.

Cigarettrökare löper 70 % högre risk för neoplasmer i bukspottkörteln än icke-rökare.

Cigaretter med rökfilter minskar inte risken för cancer.

Att inte röka eller sluta röka för gott bör betraktas som en betydande cancerförebyggande faktor.

Patienter med alkoholrelaterad kronisk pankreatit, om de samtidigt är långtidsrökare, har också en ökad risk för pankreascancer och matstrupscancer.

Kirurgiskt avlägsnande av pankreascancer kan också ha en förebyggande aspekt hos patienter med kronisk alkoholisk pankreatit.

Eftersom cirka 10 % av alla bukspottskörteltumörer utvecklas på basis av kronisk ärftlig pankreatit och en familjär genetisk predisposition, diskuteras regelbundna screeningundersökningar (EUS, CT-skanning, MRT) vartannat till vart fjärde år för dessa riskgrupper från 40 års ålder. .

Inga bevis har ännu tillhandahållits för effektiviteten av screeningundersökningar.

Erfarenhet av användning av profylaktisk resektion vid högriskcancer i bukspottkörteln är dock än så länge endast tillgänglig för ett litet antal patienter.

Patienter med cystiska neoplasmer i bukspottkörteln utvecklar ofta pankreascancer på lång sikt

Med IPMN-tumörer (Intraductal Papillary Mucinous Pancreatic Neoplasms) observeras malign transformation till ductal pankreascancer hos cirka 60 % -70 % av patienterna.

Vid IPMN-neoplasi är karcinomet övervägande lokaliserat i pankreashuvudet.

Mucinösa cystiska neoplasmer visar malign transformation i cirka 20 % av fallen.

Även om den ökade kunskapen om sekventiella genetiska mutationer i cystisk neoplasi i bukspottkörteln ännu inte tillåter tillförlitlig riskprediktion, har erfarenheten visat att kirurgiskt avlägsnande är indicerat för cystiska neoplasmer på mer än 2 eller 3 cm, särskilt när diagnosen är känd (IPMN, MCN och seröst cystiskt adenom).

I många av dessa sjukdomar är fullständigt avlägsnande av cystiska neoplasmer en cancerförebyggande strategi och utförs nu utan kirurgisk dödlighet på specialiserade centra.

Det fullständiga avlägsnandet av en cystisk tumör (IPMN, MCN) erbjuder patienter ett botemedel mot den cystiska neoplasman och lindrar dem från rädslan för att utveckla bukspottkörtelcancer.

Läs också:

Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android

Graviditetsdiabetes, vad det är och hur man hanterar det

Bukspottkörtelcancer, en ny farmakologisk metod för att minska dess utveckling

Vad är pankreatit och vilka är symtomen?

Njursten: vad de är, hur man behandlar dem

Akut pankreatit: orsaker, symtom, diagnos och behandling

Källa:

Pagine Mediche