Sklerodermi: definition, orsaker, symtom, diagnos och behandling
Sklerodermi ser sin topp hos patienter mellan 45 och 65 år och, som ofta är fallet med autoimmuna sjukdomar, är det kvinnor som är mer drabbade, med en tydlig disproportion på 3-5:1
Detta beror på att cellerna i det kvinnliga immunsystemet i allmänhet beter sig annorlunda än det manliga immunsystemets.
Faktum är att kvinnor är genetiskt mer aktiva i immunsvar, både humorala och cellulära.
Detta är utan tvekan ett tveeggat svärd eftersom det å ena sidan gör henne mer motståndskraftig mot infektioner utifrån, å andra sidan gör det henne mer benägen att utveckla autoimmuna sjukdomar, dvs tillstånd som kännetecknas av ett förändrat immunsvar mot proteiner, vävnader eller till och med organ som tillhör hennes egen kropp, som lider av skada som kommer att leda till patologisk dysfunktion.
Sklerodermi: vad är det?
Sklerodermi – på grekiska, bokstavligen "hård hud" – är en kronisk autoimmun sjukdom som påverkar huden.
En autoimmun sjukdom uppstår när immunsystemet, sjukt, angriper sina egna vävnader.
Sklerodermi, även känd som systemisk skleros, uppstår på grund av en överdriven fibros (förtjockning) av vävnader och inre organ, samt en förändring av små kärl och abnormiteter i immunsystemet.
Orsakerna är tyvärr fortfarande okända, men det har antagits att miljöfaktorer – som exponering för lösningsmedel eller toxiner – kan spela en roll i uppkomsten av sklerodermi.
Sklerodermi: de symtom och tecken genom vilka det manifesterar sig
Sklerodermi (eller systemisk skleros) är en bindvävssjukdom som involverar kärlsystemet, huden.
Det mest karakteristiska tecknet med vilket sklerodermi visar sig är hudförtjockning, vanligtvis lokaliserad vid händerna, som så småningom ger en allt allvarligare och progressivare missbildning som går från dessa till handleden, armen och vidare till ansiktet.
Beroende på svårighetsgraden och omfattningen av hudförtjockningen kan olika former av sklerodermi särskiljas:
- begränsad sklerodermi – hudskleros som sträcker sig proximalt till armbågarna eller knäna eller påverkar bålen eller buken;
- diffus sklerodermi – kutan skleros distalt till armbågar och knän; inkluderar även CREST-formen (kutan kalcinos, Raynauds, esofagopati, sklerodaktyli, telangiektasier)
- sinus sklerodermi form med frånvaro av kutan skleros, men förekomst av typisk involvering av inre organ och sjukdomsspecifika antikroppar.
Sklerodermi: diagnos
De tidigaste kliniska manifestationerna bärs av det mikrovaskulära och autonoma nervsystemet och består av Raynauds fenomen – ett fenomen med vilket sklerodermi kan börja visa sig – som består av en plötslig förändring av färgen på extremiteterna som först blir bleka, cyanotiska och sedan mörkröd på grund av minskat blodflöde.
Raynauds fenomen är av vasomotoriskt ursprung och är ett tecken som också kan innebära andra sjukdomar, så det är inte bara prognostiskt för sklerodermi.
Andra tester, såsom närvaron av anti-Scl70- eller anticentromerantikroppar, ANA- och anti-ENA-autoantikroppar, kapillaroskopi och andra typiska mönster av sjukdomen, krävs för en diagnos av sklerodermi.
Sklerodermi: de mest indikerade behandlingarna
Tyvärr finns det inga läkemedel som kan bota sklerodermi.
Därför tjänar de mest indikerade terapierna i händelse av en diagnos endast till att innehålla de mest uppenbara symtomen på sjukdomen och fördröja dess utveckling och eventuella uppkomsten av komplikationer så mycket som möjligt.
De mest framgångsrika läkemedlen hittills är vasodilatorer, som förbättrar blodcirkulationen och minskar trycket; antacida för magen; antiarytmika för hjärtsvikt; och immunsuppressiva medel för att behandla muskuloskeletala systemet.
För att inte bromsa blodcirkulationen ytterligare rekommenderas patienter som diagnostiserats med sklerodermi att hålla temperaturen i sina bostäder över 20°C.
Läs också
Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android
Sklerodermi, hur det manifesterar sig och vilka behandlingar som finns tillgängliga
Rehabiliteringsterapier vid behandling av systemisk skleros
Psoriasis: Det blir värre på vintern, men det är inte bara förkylningen som är att skylla
Exponering för kyla och symtom på Raynauds syndrom
Sklerodermi. Blue Hands, A Wake-Up Call: Vikten av tidig diagnos
Sklerodermi: orsaker, symtom och behandling
De Quervains stenoserande tenosynovit: symtom och behandling av tendinit "mödrars sjukdom"
Fingerryckningar: Varför det händer och botemedel mot tenosynovit
Skuldertendonit: Symtom och diagnos
Tendinit, botemedlet är chockvågor
Smärta mellan tummen och handleden: det typiska symtomet på De Quervains sjukdom
Smärthantering vid reumatologiska sjukdomar: manifestationer och behandlingar
Reumatisk feber: Allt du behöver veta
Artros: vad det är och hur man behandlar det
Septisk artrit: Symtom, orsaker och behandling
Psoriasisartrit: Hur känner man igen det?
Artros: vad det är och hur man behandlar det
Juvenil idiopatisk artrit: studie av oral terapi med tofacitinib av Gaslini från Genua
Artros: vad det är, orsaker, symtom och behandling
Reumatiska sjukdomar: artrit och artros, vad är skillnaderna?
Reumatoid artrit: Symtom, diagnos och behandling
Ledsmärta: Reumatoid artrit eller artros?
Cervikal artros: symtom, orsaker och behandling
Cervicalgi: Varför har vi nacksmärta?
Psoriasisartrit: Symtom, orsaker och behandling
Orsakerna till akut ländryggssmärta
Cervikal stenos: symtom, orsaker, diagnos och behandling
Livmoderhalskrage hos traumapatienter i akutmedicin: När ska man använda det, varför det är viktigt
Huvudvärk och yrsel: Det kan vara vestibulär migrän
Migrän och huvudvärk av spänningstyp: Hur skiljer man på dem?
Första hjälpen: särskilja orsakerna till yrsel, känna till de associerade patologierna
Paroxysmal Positional Vertigo (BPPV), vad är det?
Yrsel i livmoderhalsen: Hur man lugnar ner det med 7 övningar
Vad är cervikalgi? Vikten av korrekt hållning på jobbet eller när du sover
Lumbago: Vad det är och hur man behandlar det
Ryggsmärta: Vikten av postural rehabilitering
Cervicalgia, vad det orsakas av och hur man hanterar nacksmärta
Reumatoid artrit: Symtom, orsaker och behandling
Artros i händerna: symtom, orsaker och behandling
Artralgi, hur man hanterar ledvärk
Artrit: vad det är, vad är symtomen och vad är skillnaderna från artros
Reumatoid artrit, de 3 grundläggande symtomen
Reumatism: Vad är de och hur behandlas de?
De Quervains syndrom, en översikt över stenoserande tenosynovit