Blåaktig färg på barnets hud: kan vara trikuspidalatresi

By Cristiano Antonino On December 15, 2022

Tricuspid atresi är en medfödd hjärtfel som manifesteras av den blåaktiga färgen på barnets hud. Det kan diagnostiseras under graviditeten eller strax efter födseln

Trikuspidalatresi är ett medfött hjärtfel som uppstår under fosterlivet på grund av att trikuspidalklaffen inte utvecklas

Normalt återvänder syrefattigt blod till höger förmak via de ihåliga venerna, passerar in i höger kammare som pumpar det genom lungartärerna till lungorna där det syresätts.

Syrerikt blod går sedan tillbaka från lungorna till vänster förmak, passerar in i vänster kammare och pumpas in i aortan för att nå hela kroppen.

BARNS HÄLSA: LÄS MER OM MEDICILD GENOM ATT BESÖKA LAGET I NÖDSTOPP

Vid trikuspidalatresi har klaffen dock inte bildats

I dess ställe finns fibrös vävnad som stänger den, vilket förhindrar passagen av syrefattigt blod från höger förmak till höger kammare.

Den högra ventrikeln är ofta liten (hypoplastisk) på grund av minskat blodflöde redan under fosterutvecklingen.

Vid trikuspidalatresier som inte är livshotande finns det minst en defekt i väggen (septum) som separerar de två atrierna eller septum som separerar de två ventriklarna (vanligtvis båda).

Detta gör det möjligt för icke-syresatt blod att blandas med syresatt blod.

Ductus arteriosus av Botallo är en artär som i fosterlivet tillåter passage av blod från lungartärerna till aortan.

Den stänger normalt under de första timmarna av livet.

Om den förblir öppen efter födseln tillåter den passage av blod från aortan till lungartärerna och sedan till lungorna där det syresätts.

Det kan därför förbättra situationen för spädbarn med trikuspidalatresi

Trikuspidalatresi står för en liten andel av alla medfödda hjärtfel och drabbar cirka 5 av 100,000 XNUMX levande födslar.

Det förekommer med samma frekvens hos båda könen.

I cirka 20 procent av fallen är det associerat med andra hjärtmissbildningar såsom pulmonell stenos, persistens i den vänstra övre vena cava eller transposition av de stora artärerna.

Det är oklart om det finns en genetisk predisposition för utvecklingen av sjukdomen, men det finns säkert familjer med en ökad frekvens av detta hjärtfel.

Faktorer som ökar risken är: infektioner under graviditeten som röda hund, släktingar med medfödd hjärtsjukdom, sen ålder för befruktning av barnet, fetma, dålig glykemisk kontroll hos mamman, användning av alkohol, rökning eller droger under graviditeten.

Tricuspid atresi manifesteras av cyanos (blåaktig färg på barnets hud) på grund av blandning av icke-syresatt blod med syresatt blod från vänster kammare till hela kroppen.

Vissa barn är måttligt cyanotiska och kan överleva tillräckligt länge; andra behöver tidig operation eftersom kroppens syrebehov inte tillgodoses.

Naturligtvis skiljer sig symtomen från patient till patient beroende på hur allvarlig situationen är.

De vanligaste är cyanos, ökad andningsfrekvens som också är ansträngd och ökad hjärtfrekvens (takykardi).

Andra symtom som blåsljud, svullnad i nedre extremiteter, ansamling av vätska i bukhålan (ascites) och vätskeretention kan också förekomma.

Trikuspidalatresi kan diagnostiseras under graviditeten genom fosterekokardiografi

Vid födseln väcker närvaron av cyanos omedelbart misstanke om medfödd hjärtsjukdom.

Det är nästan alltid förknippat med blåsljud i hjärtat som larmar neonatologen.

Därefter används instrumentella undersökningar såsom: elektrokardiogram, ekokardiogram, hjärtkateterisering och MRT.

Bebisen stabiliseras initialt på intensivvårdsavdelningen. I vissa fall är prostaglandiner indikerade, som håller ductus arteriosus öppen och därmed tillåter flöde till lungartärerna.

Om den interatriella kommunikationen visar sig vara liten, kan hjärtkateterisering indikeras antingen för diagnostiska ändamål eller för att förstora den interatriella defekten (Raskinds procedur).

Dessa procedurer möjliggör stabilisering av patienten och ger möjlighet att besluta om den mest lämpliga kirurgiska behandlingen

Pulmonära flödesmoduleringsingrepp;
Minskat lungflöde (pulmonellt hypoflöde): Blalock-Taussig shunt. Skapar en passage av blod till lungorna. Det är en koppling mellan artären subclavia och den högra lungartären med mellanlägget av ett Gore-Tex-rör av lämplig storlek för barnets vikt. Måttlig cyanos kvarstår efter denna intervention;
Ökat lungflöde (pulmonellt överflöde): Bandning av lungartären. Det utförs genom att gå att minska diametern på lungartärstammen;
Glenn intervention: utförs vid ca 4-6 månaders ålder. Det är den första interventionen hos patienter med adekvat lungflöde som inte kräver neonatala palliativa ingrepp (Blalock-Taussig Shunt eller Pulmonal Banding). Den består av en förbindelse mellan den övre hålvenen och den högra lungartären. På så sätt hamnar blod från huvudet och armarna i lungcirkulationen för att syresättas. Flödet från den nedre hålan återvänder fortfarande till höger förmak och går att blanda med blodet från vänster förmak, som ett resultat kommer barnet fortfarande att förbli mer till mindre cyanotisk. Denna operation är nödvändig som ett mellansteg mot definitiv palliation;
Fontanoperation: utförs vanligtvis efter två års ålder. En koppling görs mellan den nedre hålvenen och den högra lungartären med interposition av en Gore-Tex-kanal, vilket lämnar förbindelsen mellan den övre hålvenen och den högra lungartären på plats (Glenns operation). Med dessa anslutningar förs allt blod från de ihåliga venerna till lungorna, syresätter det, vilket eliminerar cyanos och utesluter den högra ventrikeln från lungcirkulationen.

Ingreppen utförs alla under generell anestesi.

En period av intensivvård och observation följer.

Efter utskrivning från intensivvårdsavdelningen flyttas barnet till slutenvården och hålls kvar i ytterligare några dagar för att göra uppföljningsundersökningar.

Barnet skrivs sedan ut med medicinsk terapi, behov av periodiska kardiologiska kontroller och vissa fysiska aktivitetsbegränsningar.

En hjärtkateterisering för funktionsutvärdering av hjärta och lungor krävs innan Glenn och Fontans operation.

Barnet kommer att förbli cyanotiskt fram till Fontans operation, och växer långsammare än genomsnittet på grund av minskad syretillgång.

Efter Fontan-operation, genom att öka blodsyresättningen, återupptar barn tillväxten och kan i vissa fall uppnå normal tillväxt.

Efter operationerna behöver barnet livslånga kardiologiska kontroller för terapeutiska justeringar och hjärtfunktionskontroller (ungefär var 3-6 månad).

Det finns en betydande risk för att utveckla hjärtdysfunktion, arytmier och andra komplikationer bestäms av varaktigheten av enkammarcirkulationen.

Graviditet och behovet av andra operationer senare i livet kan utsätta en för större risker och kräver noggrann kardiologisk utvärdering först.

Den enkla ventrikeln kan försämras i funktion med tiden, vilket gör det nödvändigt med hjärttransplantation i vuxen ålder.

Regelbunden uppföljning på ett specialiserat centrum för medfödda hjärtsjukdomar som tar hand om både barn och vuxna som vuxit upp med medfödda hjärtsjukdomar är viktigt.