Pediatriska maligniteter: medulloblastom
Medulloblastom är en elakartad tumör hos barn som involverar det centrala nervsystemet. Det är en av de mest botbara genom kemoterapi, strålbehandling och kirurgi
Medulloblastom är den vanligaste maligna tumören i centrala nervsystemet hos barn
Den uppstår i en region som kallas bakre kraniala fossa, en region där även lillhjärnan finns.
Symtomen med vilka den initialt manifesteras kan vara relaterade till kompression av tumören av strukturer i hjärnans bakre kraniala fossa eller relaterade till blockering av CSF-cirkulationen och därmed hydrocefalus orsakad av denna blockering.
De vanligaste symtomen är huvudvärk, kräkningar, progressiv instabilitet vid gång, uppkomsten av skelning och uppkomsten av huvudavvikelse.
Diagnos ställs genom instrumentella undersökningar (datortomografi och senare magnetresonanstomografi).
Med tanke på möjligheten att sjukdomen sprids till andra regioner i centrala nervsystemet är det alltid viktigt att få bilder av både hjärnan och ryggrads- sladd.
En CSF-provtagning genom lumbalpunktion kan utesluta förekomsten av neoplastiska celler på denna nivå.
Bekräftelse på histologisk undersökning erhålls efter operation för att avlägsna lesionen.
Det finns flera former av medulloblastom som kan särskiljas vid histologisk undersökning och som möjliggör förutsägelse av tumörens aggressivitet
De särskiljs:
- Klassisk form: gelatinös vävnad, mycket rik på blodkärl;
- Desmoplastisk: mer kompakt vävnad;
- Omfattande nodularitet: bättre prognos, kan associeras med genetiska syndrom (Gorlins syndrom);
- Storcellsanaplastik: mer aggressiv sjukdom, kännetecknad av många cellulära förändringar.
Behandling av medulloblastom baseras på tre grundpelare: kirurgi, kemoterapi, strålbehandling
Preliminär operation är ofta nödvändig för att lösa hydrocefalus, innan man fortsätter till tumörborttagning.
Avlägsnande av neoplasmen görs genom kirurgi som involverar skärning i den bakre delen av huvudet och den högsta delen av hals.
Användningen av moderna neurokirurgiska tekniker (neuronavigator, mikroskop, neurofysiologisk övervakning) möjliggör maximalt avlägsnande samtidigt som riskerna för neurologiska skador minimeras.
Den idealiska kirurgiska excisionen är att ta bort tumören helt; det finns dock situationer där sjuk vävnad infiltrerar hjärnstammen (en mycket djup och delikat vital nervstruktur) så det är att föredra att bevara nervfunktionen samtidigt som man lämnar kvar små kvarvarande tumördelar som kommer att påverkas av efterföljande terapier.
BARNS HÄLSA: LÄS MER OM MEDICILD GENOM ATT BESÖKA NÖDUTSTÄLLNINGEN
När diagnosen har bekräftats kommer den lämpligaste behandlingen att väljas i enlighet med internationella behandlingsprotokoll
Behandling med kemoradioterapi väljs på grundval av barnets ålder och sjukdomens aggressivitet (mer intensiva terapier för att de mer aggressiva formerna ska kunna botas).
Kemoterapi administreras venöst, vanligtvis genom användning av en central venekateter som undviker frekventa venpunkteringar.
Läkemedlen som används kan variera beroende på de specifika indikationerna i protokollen.
Strålbehandling utförs över hela hjärnan och ryggmärgen, men riktar en högre dos av strålning till de platser där tumören fanns vid diagnostillfället och en lägre dos till de återstående delarna av hjärnan och ryggmärgen.
Denna typ av behandling är avsedd att minska risken för små cellulära rester som gör att sjukdomen kan återfalla i framtiden.
Medulloblastom är bland de mest botade maligniteterna med för närvarande tillgängliga terapier
Tillsammans med histologisk klassificering finns det möjlighet att känna igen undergrupper baserat på de molekylära defekterna som orsakar tumörcellsproliferation.
Speciellt särskiljs 4 undergrupper (WNT, SHH, grupp 3 och grupp 4) med olika frekvens och svar på behandling.
Det finns också molekylära defekter (MYC-genaktivering) som ger ytterligare insikt om sjukdomens aggressivitet.
För närvarande syftar forskningen till att hitta sjukdomsmarkörer för att ytterligare minska behandlingens intensitet när detta inte förändrar möjligheterna till bot och att identifiera specifika molekylära defekter att utveckla smarta läkemedel mot.
Medulloblastom är en aggressiv neoplasm, även om den idag kan botas i mer än 70% av fallen
Lika aggressiva terapier behövs för att uppnå dessa chanser att bota.
Effekten av dessa terapier på livskvaliteten för ett barn, ungdom eller vuxen som botas från medulloblastom kan vara betydande.
Därför är det nödvändigt att utöka kunskapen om denna sjukdom och att hänvisa till högt kvalificerade centra som kan välja, baserat på sjukdomens kliniska, histologiska och molekylära egenskaper, rätt behandling för att utrota den men samtidigt säkerställa en god livskvalitet i framtiden.
Läs också
Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android
Hjärntumörer: symtom, klassificering, diagnos och behandling
Pediatriska hjärntumörer: typer, orsaker, diagnos och behandling
Hjärntumörer: CAR-T ger nytt hopp för behandling av inoperabla gliom
Lymfom: 10 larmklockor som inte ska underskattas
Kemoterapi: vad det är och när det utförs
CAR-T: En innovativ terapi för lymfom
Vad är CAR-T och hur fungerar CAR-T?
Strålbehandling: Vad det används för och vilka effekter det är
Kraniosynostoskirurgi: Översikt