Kraniofaryngiom är en sällsynt tumör som uppstår i en region rik på nerver och blodkärl

Kraniofaryngiom är en neoplasm som uppstår från de embryonala resterna av den primitiva tarmen (Ratkes påse)

De kan kvarstå efter födseln i nivå med vävnaderna som omger sella turcica-regionen (benig formation belägen inuti skallen med en hålighet som hyser hypofysen).

Sadel- och parasellområdet innehåller många vitala nerv- och kärlstrukturer: artärerna i Willis-cirkeln (som distribuerar arteriellt blod till hela hjärnan), synnerverna (som leder visuell information), hypofysen och dess pedikel (som reglerar produktionen av kroppens hormoner), och hypotalamus (centrum för integration av hjärnfunktioner relaterade till beteende, reglering av metabolism och andra vitala funktioner).

Även om kraniofaryngiom har en låg tillväxthastighet, gör det faktum att det uppstår i kontakt med anatomiska strukturer av stor funktionell betydelse det extremt farligt.

Det är en ganska sällsynt neoplasm, som står för cirka 5% av neoplasmer i centrala nervsystemet hos barn.

Symtomen på kraniofaryngiom beror på kompression av nervstrukturer runt sella turcica

I allmänhet kan nedsatt syn, diabetes insipidus (produktion av stora volymer utspädd urin), förändringar i kroppsvikt (vanligtvis en tendens till fetma), trötthet och pubertetsförändringar (på grund av hormonella förändringar) förekomma.

Vissa barn har ett hydrocefalustillstånd med typiska symtom (huvudvärk, kräkningar, minskad lyhördhet).

Diagnosen ställs med datortomografi och magnetisk resonanstomografi, som möjliggör detaljerad identifiering av neoplasmens egenskaper och förhållandet till nerv- och vaskulära strukturer.

Blod- och urintester möjliggör bedömning av produktionen av hypotalamus-hypofyshormon.

BARNS HÄLSA: LÄS MER OM MEDICILD GENOM ATT BESÖKA NÖDUTSTÄLLNINGEN

Det finns två histologiska varianter av kraniofaryngiom:

• Papillär: typisk för vuxen ålder.
• Adamantinomatös: typisk för pediatrisk ålder, kännetecknad av en tendens att infiltrera nerv- och kärlstrukturer, med frekvent förekomst av förkalkningar och cystiska komponenter. Ibland är de cystiska komponenterna (fyllda med en brunaktig oljig vätska mycket rik på protein) voluminösa och är ansvariga för symtomen.

Behandlingen av kraniofaryngiom är multidisciplinär till sin natur och innebär från de tidigaste stadierna av diagnos en konfrontation mellan olika specialister

Fullständigt kirurgiskt avlägsnande, när det är möjligt, är ett nyckelsteg i vården av dessa barn.

Kirurgiska manövrar måste dock alltid bevara neurologisk och endokrin funktion så mycket som möjligt, särskilt hos barn.

Det finns inga effektiva läkemedel för att bekämpa pediatriska kraniofaryngiom, och därför, när operation inte är indicerad, används strålbehandling för att hjälpa till att kontrollera sjukdomen.

En speciell form av strålbehandling som utförs med protoner istället för fotoner är för närvarande den behandling som valts för kraniofaryngiom som inte kan avlägsnas helt eftersom den är belastad med färre långtidsbiverkningar än traditionell strålbehandling.

I dagsläget finns inget gemensamt internationellt behandlingsprotokoll utan behandlingsfilosofin är att stabilisera sjukdomen samtidigt som kliniska komplikationer (synförlust och utveckling av fetma eller andra endokrinologiska problem) minimeras.

I utvalda fall kan klassisk mikrokirurgi kombineras med transnasala endoskopiska ingrepp

När det gäller cystiska komponenter finns det nyligen bevis på att det är användbart att fortsätta med att tömma dem genom placering med en stereotaktisk apparat (ett kirurgiskt verktyg som möjliggör operation inuti skallen) av intracystiska katetrar och lokal administrering av interferon, en substans som kan blockera produktion av cystisk vätska.

Hormonella defekter orsakade av sjukdomen kan korrigeras tillräckligt med specifika läkemedel.

Nyligen genomförda molekylära studier har identifierat närvaron av en specifik mutation (BRAFV600E) i papillära kraniofaryngiom.

Riktade terapier kan övervägas i denna undergrupp av patienter.

I den adamantinomatösa formen, som är typisk hos barn, verkar förändring av en signalväg (WNT) ha identifierats, men specifika läkemedel finns för närvarande inte tillgängliga.

Läs också

Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android

Vad är gynekologiska tumörer?

Laryngeala tumörer: symtom, diagnos och behandling

Hepatisk distomatos: överföring och manifestation av denna parasit

Levercirros: orsaker och symtom

Godartade tumörer i levern: Vi upptäcker angiom, fokal nodulär hyperplasi, adenom och cystor

Akut leversvikt i barndomen: leverfel hos barn

De olika typerna av hepatit: förebyggande och behandling

Akut hepatit och njurskada på grund av energidrycksförbrukning: Fallrapport

New York, Mount Sinai -forskare publicerar studier om leversjukdomar i World Trade Center -räddare

Akuta hepatitfall hos barn: Lär dig om viral hepatit

Hepatisk Steatos: Orsaker och behandling av fettlever

Hepatopati: Icke-invasiva tester för att bedöma leversjukdom

Lever: Vad är icke-alkoholisk Steatohepatit

Hepatokarcinom: Symtom, diagnos och behandling av levercancer

Cancer i Larynx: Symtom, orsaker och diagnos

Progeria: Vad är det, symtom, orsaker, diagnos och möjlig behandling

Källa

Barn Jesus