Scimitar syndrome: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา การพยากรณ์โรค และการตาย
โรค Scimitar (กลุ่มอาการ Venolobar ปอดที่มีมา แต่กำเนิดหรือกลุ่มอาการ Venolobar ปอดที่มีมา แต่กำเนิดหรือกลุ่มอาการ Halasz) เป็นความบกพร่องของหัวใจและปอดที่มีมา เข้าสู่เอเทรียมซ้ายตามปกติ (ปัดซ้าย-ขวา)
ผลที่ได้คือเลือดที่มีออกซิเจนกลับจากปอดผ่านทางหลอดเลือดดำ scimitar แทนการเข้าสู่ด้านซ้ายของหัวใจและถูกป้อนกลับเข้าสู่ระบบการไหลเวียนของระบบผ่านทางหลอดเลือดแดงใหญ่จะสิ้นสุดที่ด้านขวาของหัวใจซึ่งป้อน กลับเข้าสู่การไหลเวียนของปอดด้วยการลดประสิทธิภาพของระบบหัวใจและปอดอย่างเห็นได้ชัด
มักเกี่ยวข้องกับ hypoplasia ของปอดด้านขวา ความผิดปกติของหลอดลม และ dextrocardia
เป็นการย้อนกลับของหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติบางส่วน (RVPAP)
โรค Scimitar เป็นชื่อที่น่าสงสัยเนื่องจากเส้นเลือดในปอดผิดปกติมีรูปร่างเหมือนดาบสั้น
Scimitar syndrome เรียกอีกอย่างว่าชื่อต่อไปนี้ซึ่งทั้งหมดนี้เป็นคำพ้องความหมาย:
- กลุ่มอาการ hypogenesis ปอด;
- กลุ่มอาการฮาลาสซ์;
- โรค epibronchial หลอดเลือดแดงปอดขวา;
- โรค Venolobar ปอดที่มีมา แต่กำเนิด
Scimitar syndrome มีความชุกประมาณระหว่าง 1/100,000 ถึง 1/33,333 การเกิดมีชีพ
ผู้หญิงดูเหมือนจะได้รับผลกระทบมากกว่าผู้ชาย
Scimitar syndrome เป็นภาวะที่มีมาแต่กำเนิด กล่าวคือ มีอยู่แล้วตั้งแต่แรกเกิด
อาการมักเริ่มต้นในช่วงสองสามเดือนแรกของชีวิต
สาเหตุที่แท้จริงของโรค scimitar ยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างสมบูรณ์
ในผู้ป่วยบางราย พบยีนผิดปกติที่แมปบนโครโมโซม 4q12
ปัจจัยเสี่ยงประการหนึ่งอาจเป็นความคุ้นเคย
อาการและอาการแสดง
ในช่วงทารกแรกเกิด กลุ่มอาการ scimitar มีอาการหัวใจล้มเหลว ส่วนใหญ่เกิดจากความดันโลหิตสูงในปอดและ ความทุกข์ทางเดินหายใจ; เด็กแรกเกิดมีอาการอ่อนเพลีย หายใจลำบาก หัวใจล้มเหลว เบื่ออาหาร หงุดหงิดง่าย และติดเชื้อในปอดบ่อยครั้ง
การวินิจฉัยกลุ่มอาการดาบปลายปืน
การวินิจฉัยเป็นที่น่าสงสัยในการตรวจร่างกายและยืนยันโดย echocardiography transesophageal หรือ transthoracic, X-ray ทรวงอก, angiography, เอกซเรย์คอมพิวเตอร์และ angiography ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก
ในการตรวจสอบวัตถุประสงค์ เสียงพึมพำของซิสโตลิกจากไฮเปอร์แอฟฟลักซ์ ไดแอสโตลิกโรลจากการตีบตันของกล้ามเนื้อไตรคัสปิด และการแยกโทนเสียงที่สองจะถูกตรวจคนไข้
เครื่องหมายแสดงลักษณะเฉพาะที่สามารถระบุได้บนเอ็กซ์เรย์ทรวงอก ซึ่งทำให้โรคนี้มีชื่อด้วย คือรอยโรครูปดาบปลายปืน (ดูภาพด้านล่าง)
การวินิจฉัยแบบสุ่ม
ในบางกรณีซึ่งพบไม่บ่อย อาการ scimitar ยังคงค่อนข้างไม่ปกติในทารกแรกเกิดและทารก และในกรณีนี้ อาจได้รับการวินิจฉัยโดยบังเอิญในเด็กโตและผู้ใหญ่ที่ได้รับการเอ็กซ์เรย์ทรวงอกด้วยเหตุผลอื่น ในกรณีที่หายากมากจะไม่มีการวินิจฉัยในชีวิต
การวินิจฉัยแยกโรค
กลุ่มอาการซิมิทาร์ต้องแตกต่างจาก:
- pseudoscimitar syndrome (หลอดเลือดดำจากมากไปน้อยผิดปกติไหลเข้าสู่เอเทรียมด้านซ้าย)
- กลุ่มอาการคาร์ตาเจเนอร์
การวินิจฉัยก่อนคลอด
การวินิจฉัยก่อนคลอดสามารถทำได้ด้วยการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจของทารกในครรภ์
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
เอ็กซ์เรย์หน้าอก การขยายตัวของช่องท้องด้านขวา การขยายหลอดเลือดแดงในปอด ปอดล้น เงาดาบคมของหลอดเลือดดำในปอดด้านขวาผิดปกติทางด้านขวาของหัวใจสามารถมองเห็นได้
เงื่อนไขที่เกี่ยวข้องกับโรคดาบปลายปืน
hypoplasia ผันแปรและความผิดปกติของหลอดเลือดแดงในปอดของปอดด้านขวาและหลอดเลือดแดงที่ผิดปกติจากหลอดเลือดแดงใหญ่ซึ่งอาจเกิดขึ้นด้านบนหรือด้านล่างของไดอะแฟรม
หัวใจมักจะเคลื่อนไปทางขวา ในบางกรณี โรคนี้แสดงอาการกระตุกเล็กน้อย หัวใจวาย และการติดเชื้อทางเดินหายใจซ้ำๆ ในเด็กและผู้ใหญ่
ผู้ป่วยประมาณหนึ่งในสี่มีโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดที่เกี่ยวข้อง
ซีสต์หลอดลม, ปอด 'เกือกม้า', ไดอะแฟรมเสริมและไส้เลื่อนอาจสัมพันธ์กัน
การรักษา
การบำบัดขึ้นอยู่กับสถานะการไหลเวียนโลหิต: เมื่อปริมาณเลือดที่ไหลไปยัง vena cava ที่ด้อยกว่ามีน้อย การบำบัดอาจไม่สามารถใช้ได้ อย่างไรก็ตาม เป็นการสะดวกสำหรับผู้ป่วยในการตรวจสุขภาพเป็นระยะ
ในกรณีของการแบ่งซ้าย-ขวาและความดันโลหิตสูงในปอดอย่างมีนัยสำคัญ ควรเสนอการผ่าตัดแก้ไข ซึ่งอาจรวมถึงการแก้ไขการกลับคืนของหลอดเลือดดำผิดปกติ ligation ของหลอดเลือดแดงหลักประกัน และ pneumonectomy ขวา
การผ่าตัดรักษาจะดำเนินการในระบบไหลเวียนนอกร่างกาย (ECC)
เมื่อไหร่ที่จะดำเนินการ?
การผ่าตัดรักษาโดยทั่วไปจะดำเนินการในวัยก่อนวัยเรียน กล่าวคือ ก่อนอายุ 5/6 ปี
การตายและการพยากรณ์โรค
เมื่อปริมาณเลือดที่ไหลไปยัง vena cava ที่ด้อยกว่ามีน้อย อายุขัยเฉลี่ยก็เทียบได้กับบุคคลที่มีสุขภาพดี
คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยเหล่านี้อยู่ในระดับสูง อย่างไรก็ตาม กีฬาบางอย่างอาจถูกกีดกัน โดยเฉพาะกีฬาที่มีการแข่งขันสูง
ในกรณีที่รุนแรงและหากได้รับการวินิจฉัยในวัยเด็ก กลุ่มอาการจะสัมพันธ์กับการตายอย่างมีนัยสำคัญ
สาเหตุหลักของการเสียชีวิตในบุคคลที่เป็นโรคฟันดาบคือ:
- หายใจล้มเหลว;
- หัวใจล้มเหลว;
- การติดเชื้อในปอดอย่างรุนแรง
อ่านเพิ่มเติม:
Emergency Live More…Live: ดาวน์โหลดแอปฟรีใหม่สำหรับหนังสือพิมพ์ของคุณสำหรับ IOS และ Android
Ectopia Cordis: ประเภท, การจำแนก, สาเหตุ, ความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง, การพยากรณ์โรค
เครื่องกระตุ้นหัวใจ: มันคืออะไร, มันทำงานอย่างไร, ราคา, แรงดันไฟ, คู่มือและภายนอก
ECG ของผู้ป่วย: วิธีการอ่านคลื่นไฟฟ้าหัวใจด้วยวิธีง่ายๆ
สัญญาณและอาการของภาวะหัวใจหยุดเต้นกะทันหัน: จะบอกได้อย่างไรว่ามีคนต้องการ CPR
การอักเสบของหัวใจ: Myocarditis, Infective Endocarditis และ pericarditis
การค้นหาและการรักษาอย่างรวดเร็ว - สาเหตุของโรคหลอดเลือดสมองอาจป้องกันได้มากขึ้น: แนวทางใหม่
ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ: อาการที่ต้องระวัง
Wolff-Parkinson-White Syndrome: มันคืออะไรและจะรักษาอย่างไร
คุณมีตอนของอิศวรกะทันหันหรือไม่? คุณอาจประสบจากอาการวูล์ฟ-พาร์กินสัน-ไวท์ (WPW)
Tachypnoea ชั่วคราวของทารกแรกเกิด: ภาพรวมของทารกแรกเกิด Wet Lung Syndrome
อิศวร: มีความเสี่ยงต่อภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะหรือไม่? ความแตกต่างระหว่างคนทั้งสองคืออะไร?
แบคทีเรียเยื่อบุหัวใจอักเสบ: การป้องกันโรคในเด็กและผู้ใหญ่
หย่อนสมรรถภาพทางเพศและปัญหาหัวใจและหลอดเลือด: ลิงค์คืออะไร?
โรคหัวใจขาดเลือด: มันคืออะไร วิธีป้องกันและวิธีการรักษา
โรคหัวใจขาดเลือด: เรื้อรัง, คำจำกัดความ, อาการ, ผลที่ตามมา