Atresia ทางเดินน้ำดี: มันคืออะไรและมันแสดงออกอย่างไร
ทางเดินน้ำดีตีบตันเป็นโรคที่มีความรุนแรงในทารก ซึ่งทำให้เกิดการอักเสบและการอุดตันของท่อน้ำดี (ช่องทางที่รับผิดชอบในการลำเลียงน้ำดีจากตับไปยังลำไส้)
เมื่อน้ำดีไม่สามารถไหลเวียนได้ตามปกติ น้ำดีจะไหลกลับเข้าสู่ตับ (ภาวะนี้เรียกว่า ภาวะหยุดนิ่งของทางเดินน้ำดี) ทำให้เกิดโรคดีซ่าน (ผิวหนังและชั้นตาขาวเป็นสีเหลือง) และโรคตับแข็ง
โรคตับแข็งเป็นภาวะที่เกิดขึ้นเมื่อเซลล์ตับที่แข็งแรงถูกทำลายและถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเส้นใย
พังผืดรบกวนการไหลเวียนของน้ำดีที่ไหลผ่านตับ ทำให้เซลล์ถูกทำลายมากขึ้นและเกิดพังผืดเพิ่มขึ้น และด้วยเหตุนี้จึงเริ่มวงจรของความเสียหายของตับใหม่อีกครั้ง
สาเหตุและอาการของทางเดินน้ำดีตีบตัน
สาเหตุของท่อน้ำดีตีบตันยังไม่ถูกค้นพบ
โรคนี้ส่งผลกระทบต่อทารกราว 20,000 ใน XNUMX คน โดยชอบเพศหญิงมากกว่าเพศชาย แต่ไม่มีการแบ่งแยกเชื้อชาติหรือเผ่าพันธุ์
โรคนี้ไม่ใช่ภาวะที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม แม้ว่าในกรณีที่หายากมาก ทารกมากกว่าหนึ่งคนในครอบครัวอาจได้รับผลกระทบจากโรคนี้
อาการของทางเดินน้ำดีตีบตันมักจะปรากฏให้เห็นระหว่างสองถึงหกสัปดาห์หลังคลอด
ทารกแรกเกิดมีอาการตัวเหลือง ตับโตและแข็งขึ้น และท้องบวม; อุจจาระมักจะใสและปัสสาวะมีสีเข้ม
ทารกบางคนอาจมีอาการคันอย่างรุนแรง ซึ่งเป็นภาวะที่ทำให้พวกเขาใจร้อนและหงุดหงิดง่าย
ยังไม่ทราบสาเหตุของอาการคัน แต่นักวิจัยได้ค้นพบความเชื่อมโยงระหว่างอาการคันและการกลับมาของน้ำดี
การวินิจฉัยภาวะท่อน้ำดีตีบตัน
มีโรคตับหลายอย่างที่ทำให้เกิดอาการคล้ายกับโรคทางเดินน้ำดีตีบตัน ด้วยเหตุนี้ ก่อนทำการวินิจฉัยภาวะท่อน้ำดีตีบตัน จึงแนะนำให้ทำการตรวจทางห้องปฏิบัติการต่างๆ (การตรวจเลือดและปัสสาวะ การทดสอบการทำงานของตับ และการทดสอบการทำงานของก้อน) เพื่อให้แน่ใจว่าสามารถตัดโรคตับอื่นๆ ได้
ในกรณีเหล่านี้ การตรวจ (ที่ไม่เจ็บปวด) โดยใช้อัลตราซาวนด์ (ECHO) มักทำเพื่อวิเคราะห์ตับและกำหนดขนาดของท่อน้ำดีและถุงน้ำดี
การทดสอบอื่นๆ ขึ้นอยู่กับการตรวจเอ็กซ์เรย์หรือการสแกนกัมมันตภาพรังสีของตับโดยเฉพาะ ซึ่งเป็นเทคนิคที่อาจเป็นประโยชน์ในการมุ่งเน้นไปที่ปัญหาที่แท้จริง
การรักษาทางเดินน้ำดีตีบตัน
การรักษาท่อน้ำดีตีบตันที่ประสบความสำเร็จมากที่สุดคือการผ่าตัด
การผ่าตัดจะสร้างการระบายน้ำดีออกจากตับเมื่อท่อถูกปิดกั้นอย่างสมบูรณ์
การผ่าตัดนี้เรียกว่า 'Kasai's operation' (หรือในทางเทคนิคคือ hepatoportoenterostomy) ซึ่งตั้งชื่อตาม Dr. Morio Kasai ศัลยแพทย์ชาวญี่ปุ่นที่พัฒนาการผ่าตัดนี้
ในระหว่างการผ่าตัด ศัลยแพทย์จะเอาท่อนอกตับที่เสียหายออกและแทนที่ด้วยชิ้นส่วนของลำไส้ที่นำมาจากตัวเด็ก ซึ่งทำหน้าที่เป็นท่อใหม่
วัตถุประสงค์ของการผ่าตัดนี้คือเพื่อให้น้ำดีจากตับเข้าสู่ลำไส้ผ่านทางท่อใหม่
การดำเนินการประสบความสำเร็จในประมาณ 50% ของกรณี
ในทารกที่ตอบสนองต่อการผ่าตัดได้ดี อาการตัวเหลืองมักจะหายไปภายในไม่กี่สัปดาห์
ในกรณีที่เหลืออีก 50% ที่การผ่าตัดกษัยไม่สำเร็จ ความล้มเหลวเกิดจากข้อเท็จจริงที่ว่าท่อน้ำดีอุดตันคือ 'ท่อน้ำดีในตับ' กล่าวคืออยู่ภายในตับ
หลังการผ่าตัดจะพยายามส่งเสริมให้ครอบครัวและเด็กเติบโตและมีพัฒนาการตามปกติ
หากน้ำดีไหลเวียนได้ดี เด็กจะได้รับอาหารตามปกติ หากการไหลเวียนของน้ำดีต่ำ แนะนำให้รับประทานอาหารที่มีไขมันต่ำ เนื่องจากน้ำดีซึ่งร่างกายใช้ในการดูดซึมไขมันและวิตามินจะทำงานได้ไม่ดี
วิตามินหลายชนิด วิตามินบีคอมเพล็กซ์ และวิตามินอี ดี และเค สามารถช่วยเสริมได้
น่าเสียดายที่แม้จะมีการไหลเวียนของทางเดินน้ำดีกลับคืนมา การผ่าตัดของ Kasai ก็ไม่ใช่การรักษาขั้นสุดท้ายสำหรับภาวะทางเดินน้ำดีตีบตัน เนื่องจากยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด ความเสียหายของตับมักจะดำเนินต่อไปและนำไปสู่โรคตับแข็งในที่สุด (พร้อมกับภาวะแทรกซ้อนทั้งหมด)
ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของ atresia ทางเดินน้ำดี
ผู้ป่วยที่เป็นโรคตับแข็งจะพบการเปลี่ยนแปลงของการไหลเวียนของเลือดผ่านตับ ซึ่งจะทำให้เกิดความผิดปกติ เช่น ผื่น เลือดกำเดาไหล การคั่งของน้ำและเส้นเลือดขอดในกระเพาะอาหารและหลอดอาหาร
ความดันสูงที่เกิดขึ้นภายในเส้นเลือดเหล่านี้อาจทำให้เลือดออกได้
ในบางกรณี อาจจำเป็นต้องฉีดสาร sclerosing เข้าไปในเส้นเลือดขอด
อย่างไรก็ตามในขณะที่โรคดำเนินไปอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ
ในขณะที่เด็กทุกคนมักจะง่วงนอนหลังรับประทานอาหาร เด็กที่มีภาวะทางเดินน้ำดีตีบตันอาจง่วงนอนมากเกินไปหลังจากรับประทานอาหารที่มีโปรตีนสูง เนื่องจากผลิตภัณฑ์ไนโตรเจนในกระแสเลือดเพิ่มขึ้น
เด็กที่มีภาวะท่อน้ำดีตีบตันอาจเป็นเหยื่อของการติดเชื้อได้ง่ายกว่า
สุขภาพเด็ก: เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับเมดิชิลด์โดยเยี่ยมชมบูธที่งานเอ็กซ์โปฉุกเฉิน
มุมมองชีวิตผู้ป่วยทางเดินน้ำดีตีบตัน
ขอบเขตและประเภทของความเสียหายของตับจะแตกต่างกันไปในเด็ก
บางคนตอบสนองต่อการผ่าตัดกษัยได้ดี แต่บางคนก็ไม่
หากน้ำดียังคงไหลอยู่ การอยู่รอดในระยะยาวเป็นไปได้
อย่างไรก็ตาม ขณะนี้ยังเป็นไปไม่ได้ที่แพทย์จะระบุได้ล่วงหน้าว่าเด็กคนใดจะตอบสนองต่อการรักษาและเด็กคนใดจะไม่ตอบสนองต่อการรักษา
ไม่ว่าในกรณีใด ไม่มีทางรักษาที่แน่นอนสำหรับท่อน้ำดีตีบตันได้จนกว่าจะมีการค้นพบสาเหตุของมัน ดังนั้นความหวังสำหรับวิธีแก้ปัญหาขั้นสุดท้ายทั้งหมดจึงขึ้นอยู่กับการวิจัยทางวิทยาศาสตร์
การปลูกถ่ายตับ
การปลูกถ่ายตับเป็นทางออกเดียวหรือสุดท้ายที่เป็นไปได้สำหรับผู้ที่ทุกข์ทรมานจากโรคตับบางชนิด
อัตราการรอดชีวิตของผู้รับการปลูกถ่ายเพิ่มขึ้นอย่างมากด้วยเทคนิคการผ่าตัดที่ได้รับการปรับปรุงและการพัฒนายาใหม่ที่ช่วยแก้ปัญหาการปฏิเสธอวัยวะ
ในเด็กที่มีภาวะทางเดินน้ำดีตีบตัน โดยทั่วไปจะไม่พยายามปลูกถ่ายตับจนกว่าจะได้รับการผ่าตัดกษัยก่อน
หากการผ่าตัดนี้ไม่ประสบความสำเร็จ และก่อนที่ภาวะแทรกซ้อนของโรคตับแข็งจะรุนแรงจนเป็นอันตรายต่อชีวิตของเด็ก อาจมีการพยายามปลูกถ่ายตับ ซึ่งประสบความสำเร็จในหลายกรณี
อย่างไรก็ตาม เช่นเดียวกับการปลูกถ่ายอวัยวะทั้งหมด ผลลัพธ์ที่ประสบความสำเร็จขึ้นอยู่กับความพร้อมของอวัยวะที่เข้ากันได้สำหรับการบริจาคในเวลาที่เหมาะสม ปัจจัยด้านเวลา (ตับที่บริจาคจะต้องปลูกถ่ายใหม่ภายใน 16 ชั่วโมงเพื่อให้กระบวนการประสบความสำเร็จ) และปัจจัยอื่นๆ ยังอยู่ในระหว่างการวิจัย
แนวทางปฏิบัติของการปลูกถ่ายอวัยวะที่มีชีวิต เนื่องจากอวัยวะขนาดเล็กที่จำเป็น (โดยปกติแล้วตับซีกขวาของผู้ใหญ่จะเพียงพอสำหรับเด็ก) ช่วยปรับปรุงเวลาและความพร้อมของผู้บริจาคที่เข้ากันได้อย่างมาก
อ่านเพิ่มเติม:
Emergency Live More…Live: ดาวน์โหลดแอปฟรีใหม่สำหรับหนังสือพิมพ์ของคุณสำหรับ IOS และ Android
นิ่วในไต: มันคืออะไร รักษาอย่างไร
Creatinine การตรวจหาในเลือดและปัสสาวะบ่งบอกถึงการทำงานของไต
การเปลี่ยนแปลงของสีในปัสสาวะ: เมื่อต้องปรึกษาแพทย์
แคลคูลัสปัสสาวะในเด็ก: มันคืออะไรจะรักษาอย่างไร
เม็ดเลือดขาวสูงในปัสสาวะ: เมื่อต้องกังวล?
สีของฉี่: ปัสสาวะบอกอะไรเกี่ยวกับสุขภาพของเราได้บ้าง?
การรักษาทดแทนการทำงานของไต: การล้างไต
ไตวายเรื้อรัง: สาเหตุ อาการ และการรักษา
ตับอ่อน: การป้องกันและรักษามะเร็งตับอ่อน
เบาหวานขณะตั้งครรภ์ มันคืออะไรและจะจัดการกับมันอย่างไร
มะเร็งตับอ่อน แนวทางใหม่ทางเภสัชวิทยาเพื่อลดความก้าวหน้า
ตับอ่อนอักเสบคืออะไรและมีอาการอย่างไร?
นิ่วในไต: มันคืออะไร รักษาอย่างไร
ตับอ่อนอักเสบเฉียบพลัน: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัยและการรักษา
มะเร็งไต: การผ่าตัดผ่านกล้องและเทคโนโลยีล่าสุด
Oesophageal Atresia ในทารก: แม่เหล็กแทนการผ่าตัดเพื่อซ่อมแซมหลอดอาหาร
โรคก่อนคลอด, หัวใจพิการแต่กำเนิด: Atresia ปอด
นิ่วในถุงน้ำดี: สาเหตุและอาการ