โรคก่อนคลอด ความบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิด: ปอด atresia

By คริสเตียโน อันโตนิโน On พฤศจิกายน 15, 2022

หัวใจหยุดเต้น สุขภาพ กุมารเวชศาสตร์เลื่อน

ภาวะ atresia ในปอดเป็นสิ่งกีดขวางที่ขัดขวางไม่ให้เลือดได้รับออกซิเจนในปอด ต้องได้รับการวินิจฉัยก่อนคลอดและแก้ไขด้วยการผ่าตัดหลายครั้ง

ปอด atresia เป็นข้อบกพร่องของลิ้นหัวใจ แต่กำเนิด (ปัจจุบันเกิด)

วาล์วทำหน้าที่ให้เลือดที่ส่งไปยังปอดไหลออกจากช่องด้านขวา

ในโรคนี้ วาล์วในปอดสามารถปิดได้อย่างสมบูรณ์ ( Complete atresia ) หรือเกือบปิดสนิท ( Critical pulmonary valve stenosis )

Atresia ปอดมีสองรูปแบบ

พวกมันประกอบด้วยโรคที่แตกต่างกันสองโรคซึ่งต้องการวิธีการรักษาที่แตกต่างกัน:

ปอด atresia กับกะบัง interventricular ที่ไม่บุบสลาย;
atresia ปอดที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างห้อง

ในชีวิตมดลูกตามข้อมูลที่เรามีอยู่ ความผิดปกตินี้โดยทั่วไปไม่ได้ทำให้พัฒนาการของเด็กแย่ลงเพราะรกเป็นตัวให้ออกซิเจนที่จำเป็นแก่ร่างกายแทนที่จะเป็นปอด

เลือดที่เข้าสู่ด้านขวาของหัวใจผ่านรู (foramen ovale) ผ่านจากห้องโถงด้านขวาไปยังห้องโถงด้านซ้ายจากนั้นไปยังช่องซ้ายและจากนั้นสามารถสูบฉีดไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายผ่านทางหลอดเลือดแดงใหญ่

อย่างไรก็ตาม เนื่องจากเลือดไม่สามารถเข้าถึงปอดได้ตามปกติ (ช่องท้องด้านขวา วาล์ว และหลอดเลือดแดงปอด จากนั้นจึงไปที่ปอด) เลือดจึงไปถึงพวกเขาผ่านทางหลอดเลือดแดงดักตัส ซึ่งเป็นเส้นเลือดที่เชื่อมต่อหลอดเลือดแดงใหญ่กับหลอดเลือดแดงในปอด

โครงสร้างนี้จำเป็นในระหว่างการพัฒนาในครรภ์และโดยปกติจะปิดทันทีหลังคลอด

ดังนั้น หากในช่วงสองสามนาทีแรกของชีวิต ทารกไม่ได้รับยาที่ช่วยให้หลอดเลือดแดงโปร่ง (ductus arteriosus) เปิดอยู่ (prostaglandins, ทางหลอดเลือดดำ) ความล้มเหลวในการส่งเลือดออกจากปอดอาจถึงแก่ชีวิตได้

นี่คือสาเหตุที่ atresia ปอดเป็นภาวะฉุกเฉินในทารกแรกเกิด

ดังนั้นจึงจำเป็นอย่างยิ่งที่ต้องทำการวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่นๆ: การวินิจฉัยก่อนคลอดช่วยให้สามารถเตรียมการคลอดได้อย่างปลอดภัยที่สุด และด้วยเหตุนี้จึงหลีกเลี่ยงความล่าช้าที่เป็นอันตรายในการจัดการการรักษาที่จำเป็น

atresia ปอดที่มีกะบังกระเป๋าหน้าท้องไม่บุบสลาย

เมื่อไม่มีความบกพร่องระหว่างหัวใจห้องล่าง (DIV) – ความบกพร่องในการก่อตัวในผนังหรือเยื่อบุโพรงกั้นระหว่างโพรงทั้งสอง – หัวใจห้องล่างขวาได้รับการไหลเวียนของเลือดเพียงเล็กน้อยแม้กระทั่งก่อนการคลอด และการพัฒนาอาจบกพร่อง

ภายใต้เงื่อนไขบางประการ (ไม่มีลิ้นไตรคัสปิด) โดยปกติหัวใจห้องล่างขวาจะมีขนาดเล็กมากและหลังคลอดไม่เหมาะที่จะทำหน้าที่ของมัน เช่น สูบฉีดเลือดเข้าสู่ปอด

แบบฟอร์มนี้รุนแรงที่สุด

อย่างไรก็ตาม ในกรณีอื่นๆ เช่น เมื่อมีภาวะวาล์วไตรคัสปิดที่สำคัญไม่เพียงพอ ช่องสมองอาจพัฒนาดีหรือมีขอบล่าง (ปริมาตรลดลงแต่ไม่สมบูรณ์)

atresia ปอดที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างห้อง

เมื่อมีข้อบกพร่องระหว่างห้องซึ่งช่วยให้การแลกเปลี่ยนเลือดระหว่างช่องทั้งสองช่องด้านขวามักจะพัฒนาได้ดี

อย่างไรก็ตาม ในรูปแบบนี้ ระดับของ hypoplasia (การพัฒนาที่ลดลง) ของหลอดเลือดแดงในปอดอาจเกิดขึ้นได้จนกว่าจะมีขนาดเล็กมากหรือไม่มีอยู่จริง

ในกรณีหลังนี้ แหล่งเพิ่มเติมของการไหลเวียนของปอดที่เรียกว่า systemic-pulmonary collaterals หรือ MAPCAs (ย่อมาจาก major aorto-pulmonary collateral arteries) จะเกิดขึ้น หลอดเลือดเหล่านี้นำเลือดจากการไหลเวียนของหลอดเลือดแดงไปยังปอดและอาจมีจำนวนมาก มีเส้นทางที่คดเคี้ยวและแปรปรวนในทรวงอก

แบบฟอร์มนี้เป็นแบบฟอร์มเดียวที่ไม่ได้แสดงถึงเหตุฉุกเฉินของทารกแรกเกิด

อาการจะเห็นได้ชัดหลังคลอด

ซึ่งอาจรวมถึง:

ไซยาโนซิส (การเปลี่ยนสีผิวเป็นสีน้ำเงินหรือสีเทาซึ่งเกิดจากปริมาณออกซิเจนในเลือดต่ำ);
หายใจถี่หรือหายใจถี่;
ความยากลำบากในการรับประทานอาหาร

เมื่อแพทย์สงสัยว่า pulmonary atresia ทารกจะถูกส่งไปยังศูนย์โรคหัวใจในเด็ก

ผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจมีหลายวิธีในการกำจัดเพื่อยืนยันการวินิจฉัย

ในบรรดาสิ่งเหล่านี้ echocardiogram เป็นสิ่งที่ช่วยให้เขาสามารถยืนยันการวินิจฉัยได้

การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG) และเอกซเรย์ทรวงอกสามารถเพิ่มข้อมูลที่สำคัญได้

เครื่องวัดความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดบ่งชี้ปริมาณออกซิเจนในเลือดของทารก ในบางกรณี การตรวจอื่นๆ เช่น การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์แบบเพิ่มความคมชัดหรือการสวนหัวใจเป็นสิ่งจำเป็นในการกำหนดลักษณะทางกายวิภาคของหลอดเลือดแดงในปอดและแหล่งที่มาเพิ่มเติมของการไหลของปอด (MAPCAs)

ทุกวันนี้ สามารถวินิจฉัยภาวะ pulmonary atresia ได้แม้ในระหว่างตั้งครรภ์ ต้องขอบคุณ echocardiogram ของทารกในครรภ์

เมื่อสูตินรีแพทย์สงสัยว่าเป็นโรคหัวใจจะส่งหญิงตั้งครรภ์ไปยังศูนย์เฉพาะทางโรคหัวใจในเด็ก ซึ่งแพทย์โรคหัวใจในเด็กจะยืนยันการวินิจฉัย อธิบายให้ผู้ปกครองเข้าใจถึงความสำคัญของโรคและผลกระทบต่อชีวิตหลังคลอด พร้อมการรักษา ตัวเลือก.

เด็กในครรภ์จะต้องเกิดในศูนย์ระดับ II-III และส่งต่อเมื่อแรกเกิดไปยังศูนย์โรคหัวใจและหลอดเลือดในเด็กเพื่อรับการรักษาที่เหมาะสม

การวินิจฉัยทารกในครรภ์ช่วยลดความล่าช้าในการเริ่มการรักษาที่เหมาะสมและปรับปรุงการรอดชีวิตของผู้ป่วยอายุน้อยเหล่านี้

การรักษา atresia ของปอดจำเป็นต้องมีการผ่าตัดหรือการแทรกแซง

บ่อยครั้งในช่วงปีแรกของชีวิตจำเป็นต้องมีการผ่าตัดมากกว่าหนึ่งครั้ง

บางคนแสดงในวันหรือสัปดาห์แรกของชีวิตของเด็กและคนอื่น ๆ ในภายหลัง

ในทั้งสองรูปแบบของ pulmonary atresia (มีหรือไม่มีผนังกั้นหัวใจพิการ) การให้ prostaglandins ทางหลอดเลือดดำตั้งแต่แรกเกิดเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการอยู่รอดของเด็ก (ยกเว้นในรูปแบบที่มี MAPCAs)

ณ จุดนี้ การรักษาจะเปลี่ยนไปขึ้นอยู่กับตัวแปรของโรค

วิธีการรักษาภาวะ atresia ของปอดผนังกั้นที่ไม่บุบสลาย

กระทู้ที่เกี่ยวข้อง

การใช้จ่ายด้านสุขภาพในอิตาลี: ภาระครัวเรือนที่เพิ่มมากขึ้น

เมษายน 11, 2024

การแจ้งเตือนกรงนก: ระหว่างวิวัฒนาการของไวรัสกับความเสี่ยงของมนุษย์

เมษายน 4, 2024

วันในสีเหลืองกับภาวะเยื่อบุโพรงมดลูกเจริญผิดที่

Mar 28, 2024

ความหวังและนวัตกรรมในการต่อสู้กับมะเร็งตับอ่อน

Mar 27, 2024

ในปัจจุบันมีหลายวิธีในการรักษาโรคนี้ในเบื้องต้น

การใช้อย่างใดอย่างหนึ่งขึ้นอยู่กับตัวแปรเฉพาะและประสบการณ์ของผู้ปฏิบัติงาน

หากหัวใจห้องล่างขวามีรูปร่างดีหรือเชื่อว่าจะสามารถเติบโตอย่างเพียงพอในอนาคตและทำหน้าที่สูบฉีดได้เต็มที่ สามารถทำหัตถการแบบเดี่ยวหรือแบบผสมผสานเพื่อรักษาการทำงานของหัวใจ มี XNUMX ช่องแยกกัน (การไหลเวียนแบบ biventricular):

การเปิดวาล์ว (valvulotomy) ด้วยบอลลูนหรือการเอาออกด้วยคลื่นวิทยุ: ดำเนินการโดยการสวนหัวใจ ซึ่งเป็นขั้นตอนที่สายสวนถูกสอดผ่านเส้นเลือดดำหรือหลอดเลือดแดงของร่างกายเพื่อเข้าถึงหัวใจ จุดมุ่งหมายคือการสร้างรูเล็ก ๆ ตรงกลางของวาล์ว atresic จากนั้นเปิดแผ่นพับด้วยบอลลูน
การใส่ขดลวดในหลอดเลือดแดง ductus: การใส่ขดลวดเป็นท่อตาข่ายลวดขนาดเล็กที่ช่วยให้หลอดเลือดแดง ductus เปิดอยู่ การใส่ขดลวดยังดำเนินการผ่านการสวนหัวใจและสามารถใช้ร่วมกับการเปิดวาล์ว (จุดก่อนหน้า)
Systemic-pulmonary shunt และการขยายตัวของ ventricular outflow ด้านขวา: นี่คือขั้นตอนการผ่าตัดที่ทำงานโดยการสร้างการเชื่อมต่อระหว่างหนึ่งในหลอดเลือดแดงที่เกิดจากหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงในปอด (shunt) โดยใช้วัสดุสังเคราะห์ท่อขนาดเล็ก (ที่พบมากที่สุด ตัวอย่างนี้เรียกว่า Blalock-Taussig shunt หรือ BT shunt) การเปิดวาล์วปอดและขยายพื้นที่โดยรอบ ขั้นตอนนี้เกี่ยวข้องกับการถอดหรือปิด shunt หลังจากไม่กี่ปี (โดยการสวนหัวใจ) และใส่วาล์วปอดใหม่ไม่ว่าจะผ่าตัดหรือผ่านผิวหนังในวัยหนุ่มสาว

ในทางกลับกัน ถ้าหัวใจห้องล่างขวามีขนาดเล็กจนไม่สามารถทำหน้าที่สูบฉีดเลือดได้ ก็จำเป็นต้องผ่าตัดหัวใจโดยให้หัวใจห้องล่างซ้ายสูบฉีดเลือดที่มีออกซิเจนเข้าสู่หลอดเลือดแดงใหญ่เท่านั้น เลือดที่มาจากหลอดเลือดดำทั่วร่างกายจะไปถึงปอดโดยไม่ผ่านช่องท้องด้านขวา

นี่เป็นวิธีการรักษาชั่วคราวที่ต้องทำการผ่าตัดอย่างน้อยสามครั้งในช่วงสองสามปีแรกของชีวิต (ระยะที่ III):

ครั้งแรกในวันแรกของชีวิตประกอบด้วยการสร้างการแบ่งระบบปอด (ระยะที่ XNUMX ดูด้านบน);
ขั้นตอนที่สอง การทำ anastomosis ในปอดแบบกลวงแบบสองทิศทางของ Glenn ซึ่งศัลยแพทย์จะต่อเส้นเลือดที่รวบรวมเลือดจากส่วนบนของร่างกาย (superior vena cava) เข้ากับหลอดเลือดแดงในปอด โดยทั่วไปขั้นตอนนี้จะทำระหว่างอายุ 4 ถึง 6 เดือน (ระยะที่ II) และความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดยังคงต่ำกว่าปกติ ประมาณ 85%;
ประการที่สาม การผ่าตัด Fontan ซึ่งมักจะทำเมื่อเด็กอายุ 2 หรือ 3 ขวบ ศัลยแพทย์จะเชื่อมต่อเส้นเลือดที่เก็บเลือดจากส่วนล่างของร่างกาย (inferior vena cava) กับหลอดเลือดแดงในปอด สิ่งนี้ทำหน้าที่ในการคืนระดับออกซิเจนเป็น 99% (ระยะ III)

ในกรณีของช่องด้านขวาของเส้นแบ่งเขตแดน การซ่อมแซมช่องหนึ่งครึ่งสามารถดำเนินการได้ ซึ่งเกี่ยวข้องกับ anastomosis ในปอดแบบสองทิศทางของ Glenn (การเชื่อมต่อระหว่างอวัยวะสองอวัยวะ) (ดูด้านบน)

นี่อาจเป็นขั้นตอนสุดท้ายหากหัวใจห้องล่างขวาของเด็กมีขนาดใหญ่พอและไม่ต้องการขั้นตอน Fontan ซึ่งจะช่วยลดโอกาสของปัญหาระยะยาวที่อาจเกิดขึ้นในกรณีนี้

เป็นมูลค่าการกล่าวขวัญ angioplasty วาล์วปอดในชีวิตมดลูก

เฉพาะในศูนย์ไม่กี่แห่งในโลกและเฉพาะในกรณีที่ได้รับการคัดเลือกมาอย่างดีเท่านั้นที่สามารถดำเนินการตามขั้นตอนนี้ได้ ซึ่งมีจุดมุ่งหมายเพื่อปรับปรุงการเจริญเติบโตของช่องท้องด้านขวา

ความเสี่ยงไม่ใช่เรื่องเล็กน้อยและความน่าจะเป็นของความสำเร็จขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายอย่างที่ต้องตรวจสอบเป็นกรณีไป

ต้องจำไว้ว่าการแทรกแซงนี้ไม่ได้แทนที่ขั้นตอนที่กล่าวถึงข้างต้น ซึ่งอาจยังจำเป็นหลังคลอด ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความแปรปรวนของโรค

วิธีการรักษา atresia ปอดที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างห้อง

มีแนวทางการรักษาที่แตกต่างกันขึ้นอยู่กับลักษณะทางกายวิภาคของหลอดเลือดแดงในปอดและการมีหรือไม่มี MAPCAS

หากหลอดเลือดแดงในปอดได้รับการพัฒนาอย่างดี การใส่ขดลวดในหลอดเลือดแดง ductus ผ่านการสวนหัวใจหรือการผ่าตัดใส่ systemic-pulmonary shunt ในช่วงสองสามวันแรกของชีวิตก็เป็นไปได้

ต่อมาเมื่ออายุประมาณ 3-6 เดือน สามารถทำการผ่าตัดแก้ไขได้ ซึ่งประกอบด้วยการปิดผนังกั้นหัวใจห้องล่างที่บกพร่อง และขึ้นอยู่กับลักษณะทางกายวิภาคของการไหลออกของหัวใจห้องล่างขวา การวางท่อวาล์วเทียมระหว่างหัวใจห้องล่างขวาและหลอดเลือดแดงปอด หรือเปิดวาล์วปอดและขยายบริเวณโดยรอบ (trans-annular patch)

ในทางกลับกัน หากหลอดเลือดแดงในปอดมีภาวะพลาสติกน้อยหรือขาดหายไป และมี MAPCA อยู่ ศัลยแพทย์จะต้องเชื่อมต่อสิ่งเหล่านี้ทั้งหมดเพื่อสร้างหลอดเลือดแดงปอดใหม่ (unifocalisation) ปิดข้อบกพร่องระหว่างห้องและวางท่อระหว่างหลอดเลือดแดงในปอด และช่องท้องด้านขวา

เวลาและลำดับในการดำเนินการสามขั้นตอนนี้แตกต่างกันไปในแต่ละกรณี และอาจรวมถึง:

ตำแหน่งชั่วคราวของ shunt;
การแทรกแซงหลายอย่างเกิดขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป โดยปกติตั้งแต่ 6 เดือนจนถึงสองสามปีแรกของชีวิต
การใช้การตรวจวินิจฉัยขั้นกลางและ/หรือการตรวจรักษา เช่น การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรือการสวนหัวใจระหว่างการรักษา