Hội chứng Eisenmenger: mức độ phổ biến, nguyên nhân, triệu chứng, dấu hiệu, chẩn đoán, điều trị, hoạt động thể thao

By cristiano Antonino On Tháng Tư 25, 2022

Hội chứng Eisenmenger là một tập hợp các triệu chứng và dấu hiệu gây ra bởi sự kết hợp phức tạp và hiếm gặp của các bất thường tim mạch dẫn đến tăng áp động mạch phổi với shunt hai chiều hoặc đảo ngược với thông tin liên lạc trong tim hoặc động mạch chủ-phổi.

Hội chứng Eisenmenger thường dẫn đến đột tử

Bối cảnh lịch sử

Hội chứng Eisenmenger được đặt theo tên của Victor Eisenmenger, người lần đầu tiên mô tả nó vào năm 1897.

Năm 1958, Paul Wood là người đầu tiên sử dụng thuật ngữ 'khu phức hợp Eisenmenger'.

Lôi thôi

Tỷ lệ phổ biến là 1-9 / 10000.

Tuổi phát bệnh

Hội chứng Eisenmenger thường phát triển trước tuổi dậy thì, nhưng cũng có thể xảy ra ở tuổi vị thành niên hoặc tuổi trưởng thành sớm.

Nó bắt đầu sau hai tuổi, trung bình là khoảng mười bốn tuổi.

Nó ảnh hưởng đến cả nam và nữ.

THIẾT BỊ ECG VÀ CÁC THIẾT BỊ ĐÁNH GIÁ? THAM QUAN ZOLL BOOTH TẠI EXPO KHẨN CẤP

Nguyên nhân

Hội chứng Eisenmenger là do sự thông thương giữa hai buồng tim, do khiếm khuyết bẩm sinh hoặc do phẫu thuật tạo ra, cho phép máu được cung cấp oxy tuần hoàn trở lại tâm thất phải và vào phổi.

Theo thời gian, sự gia tăng sức cản của phổi có thể phát triển, cuối cùng dẫn đến tăng áp động mạch phổi nghiêm trọng, một shunt hai chiều với một shunt phải-trái tăng dần.

Dị tật tim dẫn đến hội chứng Eisenmenger

Một khiếm khuyết thông liên thất (biểu hiện đơn lẻ hoặc tứ chứng Fallot hoặc tứ chứng Fallot), nếu không được điều trị, có thể dẫn đến sự phát triển của hội chứng.

Các khuyết tật tim khác có thể dẫn đến hội chứng Eisenmenger nếu không được điều trị là:

còn ống động mạch;
cửa sổ động mạch chủ-phổi;
thông liên nhĩ;
trở lại tĩnh mạch dị thường một phần (một số tĩnh mạch phổi nối với tâm nhĩ phải thay vì tâm nhĩ trái);
Truncus arteriosus.

Yếu tố nguy cơ

Trẻ sơ sinh bị thông liên thất lớn, thông liên nhĩ hoặc còn ống động mạch dai dẳng khi sinh ra có nguy cơ cao mắc hội chứng Eisenmenger.

Phòng chống

Hội chứng Eisenmenger có thể được ngăn ngừa bằng phẫu thuật điều chỉnh trước khi những thay đổi xảy ra ở phổi.

Các triệu chứng và dấu hiệu của hội chứng Eisenmenger

Các triệu chứng lâm sàng của hội chứng bao gồm:

thiếu không khí (đặc biệt là trong khi tập thể dục),
mệt mỏi
hôn mê,
chóng mặt,
tím tái (da hơi xanh),
ngất xỉu,
gan to,
oedemas ngoại vi,
sự căng thẳng của cổ tĩnh mạch,
đau ngực,
đánh trống ngực,
loạn nhịp nhĩ và thất.

Shunt trái-phải do hội chứng Eisenmenger gây ra hiện tượng khử bão hòa oxy toàn thân dẫn đến:

ho ra máu (dấu hiệu sau),
đa hồng cầu thứ phát,
tăng độ nhớt, ho ra máu,
các sự kiện hệ thần kinh trung ương (chẳng hạn như áp xe não hoặc đột quỵ),
huyết khối động mạch phổi,
di chứng của việc tăng lưu lượng hồng cầu, chẳng hạn như
tăng acid uric máu gây bệnh gút
tăng bilirubin máu gây sỏi mật,
thiếu sắt có hoặc không kèm theo thiếu máu.

Chủ nghĩa hippocraism kỹ thuật số (“ngón tay dùi trống”, xem hình ảnh bên dưới) và tiếng thổi tim có thể xuất hiện.

Cũng có thể xảy ra:

tắc mạch não,
viêm nội tâm mạc,
suy tim phải (liên quan đến gan to, phù ngoại vi, căng các tĩnh mạch hình nón),
đột tử.

Đa hồng cầu thứ phát thường gây ra các triệu chứng và dấu hiệu sau:

cơn thiếu máu cục bộ thoáng qua kèm theo nói lắp,
vấn đề về thị giác,
đau đầu,
tăng mệt mỏi,
dấu hiệu thuyên tắc huyết khối.

Đau bụng có thể do sỏi đường mật.

Đau khớp do gút có thể do tăng axit uric máu.

Bệnh nhân có nguy cơ mắc bệnh và tử vong cao khi sinh nở.

Chẩn đoán

Chẩn đoán hội chứng Eisenmenger dựa trên hình ảnh lâm sàng, bất thường điện tâm đồ và hình ảnh.

Khi khám sức khỏe, người ta ghi nhận chứng tím tái ở trung tâm và chứng hippocraism kỹ thuật số.

Các dấu hiệu của tình trạng mất bù thất phải (như gan to, phù ngoại vi, căng các tĩnh mạch cổ) thường được ghi nhận.

Sờ thấy rung thất phải.

Khi nghe tim thai, có thể nghe thấy tiếng thổi tâm thu do suy van ba lá ở đường viền dưới xương ức bên trái; Cũng có thể nghe thấy tiếng thổi cuối tâm trương giảm mạnh do suy phổi dọc theo đường viền bên trái của xương ức.

Một nhịp tim thứ hai mạnh, duy nhất (S2) là một phát hiện liên tục và thường xuyên xảy ra tiếng thổi tống máu phổi.

Chẩn đoán xác định bằng điện tâm đồ, siêu âm tim với colordoppler, chụp X-quang phổi, thông tim và đo áp lực động mạch phổi.

Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm

Ở những bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger, các xét nghiệm cận lâm sàng cho thấy có đa hồng cầu với hematocrit> 55%.

Tăng lưu lượng hồng cầu có thể phản ánh tình trạng thiếu sắt (ví dụ bệnh thalassemia), tăng acid uric máu và tăng bilirubina huyết.

Thiếu sắt có thể liên quan đến thiếu máu do thiếu sắt và có thể được xác định bằng cách đo độ bão hòa transferrin và ferritin.

Điện tâm đồ

Ở bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger, điện tâm đồ cho thấy:

phì đại tâm thất phải,
độ lệch trục bên phải,
giãn và phì đại tâm nhĩ phải không thường xuyên.

Chụp X-quang ngực

Ở bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger, phim chụp X-quang phổi cho thấy:

động mạch phổi trung tâm nổi bật,
cắt cụt các đầu cuối mạch máu phổi,
mở rộng của tim bên phải.

Điều trị

Không có liệu pháp cụ thể nào có thể chữa khỏi hội chứng: trọng tâm chính của việc chăm sóc bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger là tránh các điều kiện có thể làm trầm trọng thêm hội chứng, chẳng hạn như mang thai, giảm khối lượng tuần hoàn, các bài tập đẳng áp, hút thuốc lá hoặc các hoạt động trên cao.

Oxy bổ sung có thể mang lại một số lợi ích. Thường chống chỉ định phẫu thuật và ở người lớn, chỉ có thể cấy ghép tim và phổi.

Tuy nhiên, các loại thuốc có khả năng làm giảm áp lực động mạch phổi đã được chứng minh là ít nhất làm tăng nhẹ cơ hội sống sót.

Các chất tương tự prostacyclin (treprostinil, epoprostenol…), chất đối kháng endothelin (bosentan) và chất ức chế phosphodiesterase-5 (sildenafil, tadalafil…) cải thiện hiệu suất trong thử nghiệm đi bộ 6 phút và giảm đoạn đầu N của pro-peptide natri lợi tiểu não.

Liệu pháp tích cực với thuốc giãn mạch phổi đã dẫn đến - ở một số ít bệnh nhân - tạo ra một shunt từ trái sang phải rõ ràng, cho phép phẫu thuật sửa chữa khuyết tật cơ tim và giảm đáng kể áp lực động mạch phổi trung bình.

Dự phòng viêm nội tâm mạc trước khi điều trị nha khoa hoặc các thủ thuật phẫu thuật dễ gây nhiễm khuẩn huyết là hữu ích.

Đa hồng cầu có triệu chứng có thể được điều trị bằng cách truyền máu thận trọng cho đến khi hematocrit giảm từ 65% xuống 55% trong khi thể tích được bổ sung bằng nước muối.

Tuy nhiên, bệnh đa hồng cầu không có triệu chứng không cần phải truyền máu, bất kể hematocrit.

Tăng acid uric máu có thể được kiểm soát bằng allopurinol 300 mg uống mỗi ngày một lần.

Điều trị chống đông máu dự phòng còn nhiều tranh cãi vì nguy cơ huyết khối động mạch phổi và các hiện tượng huyết khối tắc mạch khác phải được cân bằng với nguy cơ xuất huyết phổi.

Ghép tim và ghép phổi có thể tăng tuổi thọ, nhưng được dành cho những bệnh nhân có các triệu chứng nghiêm trọng và chất lượng cuộc sống không thể chấp nhận được.

Hoạt động thể thao

Bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger nên tránh các cuộc thi thể thao và tất cả các hoạt động thể thao ở mức độ cố gắng nhất định, đặc biệt là ở độ cao lớn, chẳng hạn như trượt tuyết.

TIM MẠCH VÀ ĐIỀU HÒA TIM MẠCH? TRUY CẬP EMD112 BOOTH TẠI KHẨN CẤP EXPO NGAY ĐỂ BIẾT THÊM THÔNG TIN

Tiên lượng của hội chứng Eisenmenger

Hội chứng có thể tránh được bằng cách phẫu thuật sửa chữa những dị thường trước khi chúng dẫn đến những thay đổi ở phổi; Thật không may, nếu các khiếm khuyết không được sửa chữa kịp thời, hội chứng sẽ phát triển và tiên lượng xấu hơn nhiều.

Tuổi thọ phụ thuộc vào loại và mức độ nghiêm trọng của khiếm khuyết và chức năng thất phải, và trung bình thay đổi từ 20 đến 50 năm.

Các yếu tố nguy cơ có thể làm xấu đi tiên lượng là: