影响心脏的疾病：心脏淀粉样变性
淀粉样变性一词是指由称为淀粉样蛋白的异常蛋白质沉积在全身组织和器官中引起的一组罕见的严重疾病
蛋白质源自折叠成三维形状的氨基酸； 通常，这允许它们在细胞中执行其功能。
这种折叠会产生淀粉样蛋白，这种物质与蛋白质不同，不易分解，沉积后会导致器官和组织出现故障。
这会导致淀粉样变性
淀粉样蛋白沉积主要影响器官，如心脏、肾脏和肝脏，这种情况称为系统性淀粉样变性； 它们很少影响身体的某一部位，在这种情况下，称为局部淀粉样变性。
未经治疗的淀粉样蛋白积聚会导致受影响器官功能不良或完全功能； 一个器官，根据其对身体重要功能的重要性，甚至可能导致死亡。
大约有 30 种蛋白质可以导致淀粉样蛋白的形成； 在意大利，淀粉样变性病例每年约有 800 例。
淀粉样变性的症状
任何器官都可能受到淀粉样变性的影响； 出现的症状取决于受异常蛋白质积累影响的器官。
当肾脏积聚时，就会出现肾衰竭。 其他症状包括疲劳、虚弱和食欲不振。
如果心脏中有淀粉样蛋白积聚，可能会导致心脏体积增大，损害其将血液泵送到身体其他部位的功能。
淀粉样蛋白会逐渐损害心脏细胞的功能。
室壁会变硬，释放缓慢，会出现舒张功能障碍，收缩力也会减弱，会出现收缩功能障碍。
心悸和呼吸困难等症状将逐渐显现，出现房性和室性心律失常，直至充血性心力衰竭。
其他可能的症状可能包括： 与头晕相关的感觉虚弱； 下肢和上肢四肢麻木或刺痛感； 泡沫尿； 心律不齐; 胸痛; 腹泻或便秘； 皮肤上有血斑； 腕管综合症。
淀粉样变性还可能导致记忆、表达和思维速度、语言和理解方面的问题。
当骨髓中的浆细胞出现异常，导致轻链蛋白过量产生时，就会发生原发性淀粉样变性，这就是为什么它被称为轻链淀粉样变性。
通常，轻链形成抗体的一部分，在淀粉样变性的情况下，抗体会大量产生，最终会聚集成身体无法消除的线性刚性纤维，因此会在心脏、肾脏、神经或心脏中形成沉积物。肝。
轻链淀粉样变性不是遗传性的。
不太常见的淀粉样变性包括：
- 慢性炎症反应性淀粉样变性，由于长期炎症性疾病（例如类风湿性关节炎）而发生。 治疗引起淀粉样变性的疾病通常可以防止淀粉样变性恶化，从而带来改善；
- 遗传性淀粉样变性，由遗传引起。 如果肝脏受到影响，其功能受损，可能需要移植；
- ATTR 淀粉样变性，由由一种名为运甲状腺素蛋白 (TTR) 的蛋白质组成的淀粉样沉积物引起。 它可以是遗传性的，也可以是非遗传性的。
在某些情况下，运甲状腺素蛋白淀粉样变性可能需要肝脏或心脏移植。
轻链淀粉样变性的诊断可能很复杂，因为它引起的症状很普遍。 淀粉样变性可以通过对受影响的身体部位进行活检以检查淀粉样蛋白的存在来确诊。
组织取样根据受影响的空气而变化，以确定是否存在淀粉样变性。
在某些情况下，会使用针从腹部抽取少量脂肪来进行手术。 如果进行肠道活检，将在内窥镜检查过程中采集组织。
为了诊断淀粉样变性，可以进行以下操作
- 心电图检查心脏的健康状况；
- SAP 闪烁扫描，通过注射放射性版本的淀粉样蛋白，将能够识别和定位体内的淀粉样蛋白沉积物。
目前还没有旨在消除与轻链淀粉样变性相关的沉积物的疗法。
然而，治疗的目的是防止其进一步产生并控制受影响器官可能引发的问题； 这将使身体有机会在新沉积物形成之前消除沉积物。
在绝大多数情况下，化疗是必要的，以便通过阻止异常骨髓细胞产生异常蛋白质来消除异常骨髓细胞。
由于淀粉样蛋白在肾脏中积聚而导致肾衰竭的人可能不得不诉诸移植； 为了防止淀粉样蛋白在新器官中积聚，化疗是必要的。
化疗后，有必要每六个月左右进行一次检查，以避免复发。
复发，如果复发，将需要再次化疗。
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