眼肌无力:原因、症状、诊断和治疗

重症肌无力是一种自身免疫性疾病,表现为全天疲劳感增加和肌肉无力

因此,它也会影响眼睛和眼睑的肌肉,被专门称为眼肌无力。

眼肌无力的病因不同,但该病可归类为自身免疫性疾病

身体会产生针对神经肌肉接头的自身抗体,导致眼部肌肉收缩困难和疲劳症状。

通常肌无力的症状是眼部的,可能会影响患者的视力:最常见的症状可能是眼睑沉重、下垂、视野缩小,或者如果眼外肌受到影响,可能会出现斜视和复视(复视)。

重症肌无力是一种相当罕见的疾病

患有这种疾病的患者可以是任何年龄的。 事实上,受这种情况影响的群体是20岁至30岁之间的女性和50岁至60岁之间的男性。

此外,女性与男性的比例表明,这种疾病主要影响女性,比例为2:1。

此外,在重症肌无力患者中,约 15% 被诊断患有眼肌无力。

眼肌无力是重症肌无力的一种特殊类型

后一个术语表示一种自身免疫性疾病,其特征是收缩信号传输受损。

在这种疾病中,从神经发送到肌肉的信号受损。

主要症状包括出现疲劳、虚弱以及由于缺乏力量而难以进行日常活动。

这些症状使这种疾病得名,该疾病由三个词组成:gravis 意思是严重,myo 意思是肌肉,asthenia 意思是虚弱。

因此,为了了解这种病理机制,了解肌肉和神经之间沟通的重要性至关重要。

这些影响神经和肌肉的抗体的异常产生意味着患者可能会出现说话、吞咽困难,并且在出现眼肌无力症状的情况下,难以睁开眼睛。

眼肌无力可根据多种因素表现出不同的症状

这些可以包括患者的年龄和诊断疾病的阶段。

在某些时候,眼肌无力的症状可能不存在,患者也可能没有症状,这使得在早期诊断该疾病变得更加困难。

眼肌无力最常见的症状包括

  • 眼部肌肉和眼睑无力
  • 视力模糊或复视;
  • 眼睑下垂;
  • 眼部肌肉严重无力,尤其是在一天结束时或用眼过度后。

重复使用肌肉后,它会变得非常虚弱。

这种困难不仅会出现在眼部肌肉中,而且在重症肌无力的情况下也会出现在身体的其他部位。

由于肌肉疲劳加剧,重复性动作变得复杂。

眼肌无力也可能是更复杂的疾病或身体其他部位重症肌无力的首发症状。

大约 40% 患有眼肌无力的人随后会患上重症肌无力。

原因

如前所述,眼肌无力的原因是产生能够攻击神经和肌肉之间通讯的抗体。

与所有自身免疫性疾病一样,免疫系统会过度反应,将身体的某些组成部分(例如组织或器官)识别为异物并做出相应反应。

通过这种方式,免疫系统试图通过产生抗体来保护身体免受这些被认为是外来的元素的侵害。

后者的作用也可能导致被认为是外来的受影响组件发生变化。

因此,眼肌无力的原因可以归结为免疫系统的这种反应。

这种情况导致免疫系统产生针对肌肉和神经的抗体的原因尚不清楚。

儿童肌无力

眼肌无力可影响所有年龄段的受试者,包括儿童。

特别是在年轻受试者中,该疾病分为三种形式:

  • 先天性肌无力综合症,即一组遗传性疾病,其特征是参与神经肌肉传递的蛋白质的结构或功能改变。
  • 短暂性新生儿肌无力,由针对乙酰胆碱受体的自身抗体从患有重症肌无力或先天性肌无力综合征的母亲传递到胎儿而引起。 受影响母亲所生的婴儿中约 20% 会发生这种情况,并导致肌张力低下, 呼吸窘迫 和喂养困难。 症状通常出现在出生后的前 4 天,并通过适当的治疗在 4-6 周内消失。
  • 青少年重症肌无力,一种发生在 19 岁之前的自身免疫性疾病。

诊断眼肌无力并不容易

大量与这种自身免疫性疾病症状相似的眼部疾病使得准确检测变得非常困难。

此外,如上所述,这种自身免疫性疾病的症状在开始时几乎难以察觉,但到了晚期就已经变得复杂。

及时诊断眼肌无力对于快速制定适当的治疗方案至关重要。

诊断得太晚可能会导致各种并发症,并使解决和忍受这种疾病变得更加复杂。

通常,要诊断自身免疫性疾病,第一步是去看全科医生。

通过第一次检查,可以获得准确的病史和对患者症状、家庭中的任何病例以及首发症状的客观测试。

通过这种方式,医生可以初步了解患者的健康状况。

然后,患者可以被转诊进行专科检查和更精确的测试,包括:血液测试、肌电图、依酚铵测试,以及必要时的影像学测试。

这些测试不仅可以帮助医生诊断眼肌无力,还可以排除任何其他相关疾病。

疗程

根据患者的症状和病理阶段,眼肌无力有不同的治疗方法。

治疗完全是药物治疗,旨在抑制免疫系统的反应并减少循环自身抗体。

这可以减轻症状并改善所描述的眼部症状。

药物治疗可以采用多种药物的形式:

  • 胆碱酯酶抑制剂药物,旨在阻断负责降解乙酰胆碱的酶,包括吡斯的明,并改善肌肉反应;
  • 旨在降低免疫反应并降低抗体攻击性的免疫抑制治疗(例如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和环孢素);
  • 与免疫抑制药物具有类似作用的皮质类固醇药物,可降低免疫反应;
  • 助视器,例如隐形眼镜或拐杖眼镜,以帮助下垂的眼睑并避免复视;
  • 唯一备受争议的手术方法是手术切除胸腺,胸腺是我们免疫反应的中心腺体,在肌无力中可能功能亢进。

治疗眼肌无力所必需的药物旨在增加乙酰胆碱以减轻肌无力。

这些治疗可以根据患者的需要进行修改。

这就是为什么必须获得适合疾病阶段且适合患者需求的治疗方法。

这些治疗的效果可能会随着时间的推移而减弱或导致副作用。

其中之一可能是胆碱能危象,这是一种过度的肌肉无力,可能导致复视和眼睑下垂。

因此,患者管理非常复杂,必须是多学科的,涉及多个医疗人员。

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来源

比安切·帕吉纳

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