自身免疫性肠病：儿童肠道吸收不良和严重腹泻
自身免疫性肠病是一种罕见的肠道疾病，其特征是顽固性水样腹泻。 它会导致体重减轻，在儿童中通常与免疫缺陷有关
自身免疫性肠病 (EA) 是一种极为罕见的疾病
它的特点是严重、长期的腹泻，伴有体重减轻和继发于免疫系统对粘膜造成的损害的肠道吸收不良。
它通常发生在生命的最初几个月，并且因患者而异，并且对男性的影响更大。
这是儿童顽固性腹泻最常见的诊断（高达 29%）。
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有 5 种亚型：原发性自身免疫性肠病和综合征性肠病是儿科感兴趣的亚型
这种疾病的病因尚不完全清楚。
它似乎是由肠道免疫失调引起的，尤其是在儿童中，通常与免疫缺陷有关。
在这些病例中，可能会发现针对肠上皮细胞的循环自身抗体，尽管它们的作用尚未完全确定。
症状变化很大，可以出现在整个童年时期。
最常见的症状是顽固性水样腹泻和营养不良伴有发育迟缓或体重大幅下降，这些症状对饮食变化没有反应。
在许多情况下，肠道症状与常见变异性免疫缺陷 (CVID) 相关，或者是更复杂的全身综合征的一部分，例如免疫失调-多内分泌病-肠病 X 连锁综合征 (IPEX) 和自身免疫性多内分泌综合征 1 型 (APECED)。
在后一种情况下，除了肠道症状外，还存在其他疾病，例如反复感染、内分泌疾病、皮炎和其他自身免疫性疾病。
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结合临床体征、症状、血液检查和组织学变化进行诊断
2007 年由梅奥诊所（美国）专家组提出的成人诊断标准也适用于儿童。
这些标准包括：
- 存在持续超过 6 周的慢性腹泻；
- 吸收不良的症状；
- 显微镜下观察小肠黏膜特征性病变，排除其他原因引起的肠绒毛萎缩。
针对肠道某些细胞的抗体的存在加强了诊断，但不被认为是必不可少的标准。
目前还没有针对这种疾病的预防策略。
治疗是复杂的和多学科的，通常需要全胃肠外营养 (NPT) 和使用全身性类固醇。
免疫抑制药物（硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、环孢菌素和他克莫司）并不总是有效。
最近，一些生物药物（英夫利昔单抗、利妥昔单抗和阿巴西普）已经上市，并取得了可喜的成果。
许多患有 IPEX 的儿童接受了造血干细胞移植。
预后通常取决于症状的严重程度、疾病的病因和对治疗的反应。
在大多数情况下，疾病在改善和恶化阶段之间交替。
死亡率高，可能是肠移植的指征。
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