天皰瘡：原因、症狀、診斷和治療
天皰瘡是一種皮膚和粘膜的自身免疫性大皰性皮膚病，其特徵是表皮（特別是橋粒）細胞粘附機制的破壞
它出現在自身免疫反應之後，主要涉及一組稱為 IgG4 和 IgA 的特殊抗體（以一些較罕見的形式存在）。
該病呈慢性病程，如果治療不當可能致命。
什麼是天皰瘡？
天皰瘡一詞來自希臘語，字面意思是“膿皰”，是一組大皰性皮膚病。
這種罕見的皮膚病的特點是棘層松解症，即細胞內粘附力喪失，導致皮膚和粘膜上出現疼痛性病變（水皰）。
該病通常發生在 50 至 60 歲之間的個體或老年人中，但也有兒童發病的病例報導。
該疾病發作的特點是出現軟性癤腫，易於破裂並引起疼痛性病變和糜爛。
在大多數情況下，水泡最初出現在粘膜中，但也可能影響面部、頭皮、胸部、腋窩、腹股溝、食道、直腸、鼻子和/或眼瞼。
天皰瘡的獨特臨床表現反映了表皮凝聚力的缺乏，
- 尼科爾斯基徵：用手指按壓或摩擦水泡附近的健康皮膚，會發生特徵性的表皮脫位。
- Asboe-Hansen 徵：通過對完整水泡輕輕施壓，液體會延伸至鄰近皮膚下方。
這種疾病似乎主要影響地中海族群的患者，特別是德系猶太人。
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天皰瘡主要是由於表皮細胞粘附機制改變所致。 具體來說，該疾病是由特定自身抗體（IgG 或 IgA）的存在引發的，這些抗體會攻擊橋粒的成分，破壞這些負責相鄰表皮細胞結合的結構。
這些異常抗體與橋粒上存在的特定糖蛋白：橋粒糖蛋白髮生反應。
通過攻擊這些成分，自身抗體誘導纖溶酶原的釋放，從而破壞細胞間橋並裂解表皮層細胞，引發稱為棘層松解的現象。
該過程的結果是，吸引滲出液的滲透擴散，從而在外皮層下方形成特徵性腫脹，即水皰。
天皰瘡的類型
已經確定了這種疾病的幾種臨床形式，其嚴重程度、表皮不同層中囊泡的位置以及受抗體影響的橋粒芯糖蛋白的類型各不相同。
天皰瘡的主要形式有：
- 尋常型天皰瘡
- 天皰瘡素食主義者
- 天皰瘡
最近臨床上也發現了一些特殊形式的天皰瘡
- IgA型天皰瘡
- 副腫瘤性天皰瘡
- 藥物性天皰瘡
- 皰疹樣天皰瘡
- 尋常型天皰瘡
- 尋常型天皰瘡是這種疾病最常見的臨床形式之一。
在這種情況下，作用於橋粒芯糖蛋白的自身抗體會導致表皮低層棘層松解，導致粘膜和皮膚上形成水皰。
該疾病的發作最初涉及口腔和周圍區域的粘膜，出現水皰，常常被誤認為是單純性口瘡。
隨著時間的推移，這種疾病往往會惡化，皮膚上也會出現病變，這可能與二度燒傷後出現的病變類似。
癤子容易破裂且難以癒合，使患者容易受到感染。
病變出現
- 鬆弛且極其脆弱
- 大小從一厘米到幾厘米不等
- 冷
- 內容清晰
及時、正確的診斷和後續治療非常重要，因為該病的病程呈亞急性和慢性，可產生致命的後果。
天皰瘡素食主義者
素食性天皰瘡是尋常型天皰瘡的肥厚型變體，它代表了尋常型天皰瘡的一種進化。
儘管與尋常型天皰瘡的臨床表現相似，但素食性天皰瘡的預後更好。
病變最初表現為
- 觸感柔軟
- 顏色為紅色
- 分泌有惡臭的液體（潮濕的植物）
隨後，這些囊泡的破裂導致侵蝕斑塊的形成。
這種形式的天皰瘡幾乎總是局限於大皺襞，例如腋窩或腹股溝區域，其特徵是存在重複感染，通常是真菌感染。
這種病的病程比普通病的病程更長，但也更良性，因為它只局限於有限的皮膚區域。
天皰瘡
落葉型天皰瘡不影響粘膜，但會對錶皮較表層造成皮膚損傷。
該疾病的特點是通常在頭皮上形成鬆弛性大皰，並逐漸擴散到胸部、背部和麵部。
如果不及時治療，這些大皰往往會擴散到全身，很容易破裂並產生糜爛性病變和薄鱗狀結痂。
與尋常型天皰瘡不同，落葉型天皰瘡的大多數皮損會發癢。
此外，大皰繼續結痂和重塑，使皮膚呈現剝落的外觀，這可能會產生誤導。
事實上，這種疾病經常被誤診並與皮炎或濕疹相混淆。
IgA型天皰瘡
IgA 天皰瘡是危害較小的天皰瘡類型之一，也是較罕見的類型之一。
同樣，該疾病的特徵是呈弓形排列的鬆弛表皮內大皰，通常位於軀乾和四肢附近。
該病的病程相當良性，但容易復發。
IgA型天皰瘡進一步細分為角層下膿皰性皮膚病和中性粒細胞性表皮內皮膚病，雖然臨床相似，但具有不同的抗原靶點。
副腫瘤性天皰瘡
與腫瘤存在相關的疾病，通常是惡性的。
因此，它是某些癌症的並發症，特別是癌、淋巴瘤和肉瘤。
它可能是由於腫瘤產生特定抗原和免疫系統普遍抑制所致。
該疾病表現為皮膚和粘膜大面積變色。
它經常導致口腔和唇部區域嚴重潰瘍，通常嚴重累及肺部。
經過旨在治愈腫瘤病變的治療後，與副腫瘤性天皰瘡相關的病症可能會有所改善，但對肺部的相關損害通常是不可逆轉的。
藥物性天皰瘡
天皰瘡有時可能是使用某些藥物（如 ACE 抑製劑）或物質（如青黴素）的副作用。
臨床上，這種形式的天皰瘡類似於自身免疫性天皰瘡。 然而，該疾病往往會自然消退，並且無需在致病因素後進行任何治療，即在停止誘發該疾病的藥物後。
皰疹樣天皰瘡
這種類型的天皰瘡的特徵是出現介於水皰和大皰之間的病變，這些病變往往發生在具有離心延伸的外周區域。
該疾病的病程往往是良性的，但不排除它可能演變成更嚴重的形式，例如尋常型天皰瘡或落葉型天皰瘡。
診斷
由於天皰瘡是一種罕見疾病，因此並不總是能夠立即診斷，因為病變的存在不足以確定該疾病。
為了正確診斷天皰瘡，客觀測試顯示上述兩個體徵（Nikolsky 徵和 Asboe-Hansen 徵）起著重要作用。
然而，今天的診斷是基於受傷皮膚區域和周圍（病灶周圍）皮膚的皮膚活檢。
此外，診斷中使用了對患者血清或皮膚的免疫熒光技術，這有助於突出針對角質形成細胞膜橋粒芯糖蛋白的自身抗體的存在。
醫生開具進一步深入分析（例如驗血）的情況也並不罕見。
治療
如前所述，天皰瘡通常與相當嚴重的預後相關，是一種對治療反應不可預測的疾病。
如果及時、正確地治療，這種情況可以生存，在某些情況下甚至可以治愈。
治療的目的是減少疾病的臨床體徵和症狀並預防並發症。
治療方法包括當地措施、藥物，在嚴重的情況下，還需要住院治療和保護性隔離，因為開放性傷口使患者容易受到感染，甚至可能致命。
用於治療的藥物包括：
- 口服皮質類固醇
- 免疫抑製劑
- 抗生素、抗病毒藥和抗真菌藥
對於更持久的天皰瘡病例，醫生可能會提出一些替代治療方法，例如：
- 定期血漿置換，包括通過特定的分離技術從血漿中去除疾病特徵的 IgG。
- 使用利妥昔單抗進行生物治療，涉及使用最近用於治療天皰瘡的單克隆抗體。
- IVIg，即靜脈注射免疫球蛋白。
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