Склеродермия: дефиниция, причини, симптоми, диагноза и лечение

By Кристиано Антонино On Юни 19, 2023

Склеродермията се проявява най-често при пациенти на възраст между 45 и 65 години и, както често се случва с автоимунните заболявания, жените са по-засегнати, с ясна диспропорция от 3-5:1

Това е така, защото като цяло клетките на женската имунна система се държат различно от тези на мъжката имунна система.

Наистина, жените са генетично по-активни в имунните реакции, както хуморални, така и клетъчни.

Това несъмнено е нож с две остриета, защото, от една страна, я прави по-устойчива на инфекции отвън, от друга я прави по-склонна към развитие на автоимунни заболявания, т.е. състояния, характеризиращи се с променен имунен отговор към протеини, тъкани или дори органи, принадлежащи на нейното собствено тяло, които претърпяват увреждане, което ще доведе до патологична дисфункция.

Склеродермия: какво е това?

Склеродермия – на гръцки буквално „твърда кожа“ – е хронично автоимунно заболяване, засягащо кожата.

Автоимунно заболяване възниква, когато болната имунна система атакува собствените си тъкани.

Склеродермията, известна още като системна склероза, възниква поради прекомерна фиброза (удебеляване) на тъканите и вътрешните органи, както и промяна на малките съдове и аномалии в имунната система.

Причините за съжаление все още са неизвестни, но се предполага, че факторите на околната среда - като излагане на разтворители или токсини - могат да играят роля в появата на склеродермия.

Склеродермия: симптомите и признаците, чрез които се проявява

Склеродермия (или системна склероза) е заболяване на съединителната тъкан, засягащо съдовата система, кожата.

Най-характерният признак, с който се проявява склеродермията, е удебеляване на кожата, обикновено локализирано в ръцете, които в крайна сметка представляват все по-тежка и прогресивна деформация, която прогресира от тях към китката, ръката и към лицето.

В зависимост от тежестта и степента на удебеляване на кожата могат да се разграничат различни форми на склеродермия:

ограничена склеродермия – кожна склероза, простираща се проксимално до лактите или коленете или засягаща тялото или корема;
дифузна склеродермия - кожна склероза дистално от лактите и коленете; също така включва формата CREST (кожна калциноза, болест на Рейно, езофагопатия, склеродактилия, телеангиектазии)
форма на синусова склеродермия с липса на кожна склероза, но наличие на типично засягане на вътрешни органи и специфични за заболяването антитела.

Склеродермия: диагноза

Най-ранните клинични прояви се понасят от микроваскуларната и автономната нервна система и се състоят от феномена на Рейно – феномен, с който склеродермията може да започне да се проявява – който се състои от внезапна промяна в цвета на крайниците, които първо стават бледи, цианотични и след това тъмночервено поради намален приток на кръв.

Феноменът на Рейно има вазомоторен произход и е признак, който може да означава и други заболявания, така че не е само прогностичен за склеродермия.

Други тестове, като наличието на анти-Scl70 или антицентромерни антитела, ANA и анти-ENA автоантитела, капиляроскопия и други типични модели на заболяването, са необходими за диагностициране на склеродермия.

Склеродермия: най-показаните терапии

За съжаление, няма лекарства, които могат да излекуват склеродермия.

Следователно, най-показаните терапии в случай на диагноза служат само за ограничаване на най-очевидните симптоми на заболяването и забавяне на неговото развитие и възможното начало на усложнения, доколкото е възможно.

Най-успешните лекарства към днешна дата са вазодилататори, които подобряват кръвообращението и намаляват налягането; антиациди за стомаха; антиаритмични средства при сърдечна недостатъчност; и имуносупресори за лечение на мускулно-скелетната система.

За да не се забави допълнително кръвообращението, пациентите с диагноза склеродермия се съветват да поддържат температурата в жилищните си помещения над 20°C.