Педиатрични злокачествени заболявания: медулобластом

By Кристиано Антонино On Декември 18, 2022

Медулобластомът е педиатричен злокачествен тумор, засягащ централната нервна система. Той е един от най-лечимите чрез химиотерапия, лъчетерапия и хирургия

Медулобластомът е най-честият злокачествен тумор на централната нервна система при деца

Възниква в област, наречена задна черепна ямка, област, където се намира и малкият мозък.

Симптомите, с които първоначално се проявява, могат да бъдат свързани с компресия от тумора на структури в задната черепна ямка на мозъка или свързани с блокиране на циркулацията на CSF и по този начин хидроцефалия, причинена от това блокиране.

Най-честите симптоми са главоболие, повръщане, прогресивна нестабилност при ходене, поява на страбизъм и поява на отклонение на главата.

Диагнозата се поставя чрез инструментални изследвания (компютърна томография и по-късно ядрено-магнитен резонанс).

Като се има предвид възможността да има разпространено заболяване в други области на централната нервна система, винаги е важно да се получат изображения както на мозъка, така и на гръбначен шнур.

Вземането на проба от CSF чрез лумбална пункция може да изключи наличието на неопластични клетки на това ниво.

Потвърждение от хистологично изследване се получава след операция за отстраняване на лезията.

Има няколко форми на медулобластом, които се различават при хистологично изследване и позволяват прогнозиране на агресивността на тумора

Те се отличават:

Класическа форма: желатинова тъкан, много богата на кръвоносни съдове;
Дезмопластична: по-компактна тъкан;
Обширна нодуларност: по-добра прогноза, може да бъде свързана с генетични синдроми (синдром на Горлин);
Едроклетъчна анапластика: по-агресивно заболяване, характеризиращо се с много клетъчни промени.

Лечението на медулобластома се основава на три основни стълба: хирургия, химиотерапия, лъчетерапия

Често е необходима предварителна операция за отстраняване на хидроцефалията, преди да се пристъпи към отстраняване на тумора.

Отстраняването на неоплазмата се извършва чрез операция, която включва разрязване на задната част на главата и най-високата част на шия.

Използването на съвременни неврохирургични техники (невронавигатор, микроскоп, неврофизиологичен мониторинг) позволява максимално отстраняване при минимизиране на рисковете от неврологични увреждания.

Идеалното хирургично изрязване е пълното отстраняване на тумора; има обаче ситуации, при които болната тъкан инфилтрира мозъчния ствол (много дълбока и деликатна жизненоважна нервна структура), така че се предпочита да се запази функцията на нерва, като същевременно се оставят малки остатъчни туморни части, които ще бъдат повлияни от следващите терапии.

ДЕТСКО ЗДРАВЕ: НАУЧЕТЕ ПОВЕЧЕ ЗА MEDICHILD, КАТО ПОСЕТИТЕ ЩАНДА В EMERGENCY EXPO

След потвърждаване на диагнозата ще бъде избрана най-подходящата терапия в съответствие с международните протоколи за лечение

Химио-лъчетерапията се избира въз основа на възрастта на детето и агресивността на заболяването (по-интензивни терапии, за да се излекуват по-агресивните форми).

Химиотерапията се прилага венозно, обикновено чрез използване на a централен венозен катетър което избягва честите венозни пункции.

Използваните лекарства могат да варират в зависимост от специфичните показания на протоколите.

Лъчевата терапия се извършва върху целия мозък и гръбначен мозък, но насочва по-висока доза радиация към местата, където е бил локализиран туморът по време на диагностицирането, и по-ниска доза към останалите части на мозъка и гръбначния мозък.

Подобни публикации

Разходите за здравеопазване в Италия: нарастваща тежест за домакинствата

Април 11, 2024

Aviary Alert: Между еволюцията на вируса и човешките рискове

Април 4, 2024

Ден в жълто срещу ендометриоза

Mar 28, 2024

Надежда и иновация в борбата срещу рака на панкреаса

Mar 27, 2024

Този тип лечение има за цел да намали възможността за малки клетъчни остатъци, позволяващи рецидив на заболяването в бъдеще.

Медулобластомът е сред най-лечимите злокачествени заболявания с наличните в момента терапии

Заедно с хистологичната класификация, има възможност за разпознаване на подгрупи въз основа на молекулярните дефекти, които причиняват пролиферация на туморни клетки.

По-специално се разграничават 4 подгрупи (WNT, SHH, група 3 и група 4) с различна честота и отговор на лечението.

Съществуват и молекулярни дефекти (активиране на MYC ген), които дават допълнителна представа за агресивността на болестта.

Понастоящем изследванията са насочени към намиране на маркери за заболяване, за да се намали допълнително интензивността на лечението, когато това не променя перспективата за излекуване, и да се идентифицират специфични молекулни дефекти, срещу които да се разработят интелигентни лекарства.

Медулобластомът е агресивна неоплазма, въпреки че днес може да бъде излекуван в повече от 70% от случаите

Необходими са също толкова агресивни терапии, за да се постигнат тези шансове за излекуване.

Въздействието на тези терапии върху качеството на живот на дете, младеж или възрастен, излекуван от медулобластом, може да бъде значително.

Ето защо е необходимо да се разширят познанията за това заболяване и да се насочат към висококвалифицирани центрове, които могат да изберат, въз основа на клиничните, хистологичните и молекулярните характеристики на заболяването, правилното лечение за неговото изкореняване, но в същото време да осигурят добро лечение. качество на живот в бъдеще.