Hirurgija fetusa, operacija atrezije larinksa kod Gaslinija: druga u svijetu

Multidisciplinarni tim Gaslinija izvodi dvostruke operacije spašavanja života novorođenčadi sa vrlo teškim malformacijama traheje i larinksa inovativnim tehnikama fetalne hirurgije i intenzivnog perinatalnog zbrinjavanja. Operacija fetusa izvedena je drugi put u svijetu

Operacija spašavanja života izvedena u IRCCS Istituto Giannina Gaslini u Genovi na novorođenčetu: tokom trudnoće je dijagnosticirana malformacija nespojiva sa životom, atrezija larinksa

Ali kombinovanjem veština pedijatrijske poliklinike u Đenovi bilo je moguće uskladiti sve profesionalne veštine potrebne za izvođenje dve uzastopne intervencije koje su garantovale preživljavanje bebe.

“Slučaj je bio izuzetan iz raznih razloga: prvi je izuzetno hrabra odluka roditelja da trudnoću iznesu do termina uprkos malformaciji koja je teoretski nespojiva sa životom, osim ako se ne izvrši vrlo delikatna operacija u fetalnom periodu. samo povremeno i eksperimentalno u vrlo malom broju slučajeva prije ovoga, a nikada nije nastupao na Gasliniju.

Ponosni smo što smo ponudili alternativni život i put rasta ovoj porodici, zahvaljujući sinergijskom i bliskom radu doktora, babica i medicinskih sestara 5 kompleksnih operativnih jedinica: savršena organizacija mnogih i različitih medicinskih, tehničkih i medicinske sestre koje su bogatstvo ove pedijatrijske bolnice“, objašnjava Renato Botti, generalni direktor Gaslinija.

“Atrezija larinksa, koja se sastoji u prisustvu membrane na nivou glasnih žica koja sprečava protok vazduha u traheju”

Ovo je vrlo ozbiljna malformacija gornjih disajnih puteva koja u gotovo svim slučajevima dovodi do neonatalne smrti. Do danas je u svijetu opisano samo desetak preživjelih“, objašnjava dr. Michele Torre, šefica UOSD tima za dišne ​​puteve i torakalnu hirurgiju.

“Ova malformacija, kojoj je gospođi FS dijagnosticirana u 22. nedjelji trudnoće, određuje rizična stanja koja često dovode do intrauterine smrti zbog zatajenja srca koje prati proširenje pluća zbog prisustva laringealne membrane.

Nakon inicijalnih konsultacija o malformaciji, par je odlučio da želi da nastavi trudnoću, pristali su da se presele iz Napulja u Đenovu kako bi svom djetetu pružili pravu šansu za preživljavanje“, kaže prof. Dario Paladini direktor UOC-a za fetalnu i perinatalnu medicinu i UOC-a za ginekologiju i akušerstvo.

Paru je predstavljena mogućnost operacije fetusa kako bi se obnovila prohodnost disajnih puteva i na taj način smanjila ekspanzija pluća i rizik od srčane insuficijencije, omogućavajući razvoj fetusa i rođenje bliže terminu trudnoće.

RIJETKE BOLESTI? DA NAUČITE VIŠE, POSJETITE UNIAMO – TALIJANSKU FEDERACIJU ZA RIJETKE BOLESTI ŠTAND NA EMERGENCY EXPO

U nedostatku operacije ovog tipa, smrtnost fetusa od zatajenja srca je vrlo visoka

Zbog toga je multidisciplinarni tim (fetalni hirurg, neonatolozi-reanimatori, hirurzi dišnih puteva i otorinolaringolozi) iz Gaslinija predložio bračnom paru izvođenje eksperimentalnog pristupa fetalnoj hirurgiji kako bi se smanjio rizik od fetalne smrtnosti.

“Ova operacija fetusa urađena je samo jednom u svijetu prije one u Gasliniju, a druga slična operacija objavljena je odmah nakon zahvata urađene u pedijatrijskoj bolnici u Đenovi – objašnjava prof. Dario Paladini direktor UOC-a fetalne i perinatalne medicine- .

Intervencija je ilustrovana i predložena paru na multidisciplinarnoj sesiji savjetovanja.

Operacija fetusa sastoji se od fetoskopskog pristupa disajnim putevima i laserske perforacije – i naknadne dilatacije minijaturiziranim pincetama – atretičnog (začepljenog) larinksa, što omogućava smanjenje pritiska u plućima i rizik od smrtnosti in utero od zatajenja srca. “.

“Operacija fetusa je obavljena u 29. sedmici trudnoće i bila je efikasna u ponovnom uspostavljanju prvog minimalnog tranzita, iako malog kalibra, u disajnim putevima, čime je omogućila nastavak trudnoće.

Međutim, minimalno otvaranje disajnih puteva dobijeno fetalnom intervencijom nije dovoljno da omogući djetetu da samostalno diše u vrijeme rođenja.

U ovim slučajevima, čak iu slučaju spontanog početka porođaja, porođaj se može izvesti samo putem vrlo sofisticiranog carskog reza pod nazivom EXIT (Ex-utero Intrapartum Treatment). Ovom tehnikom, fetus se djelimično vadi iz materice majke i drži povezan s placentom, što omogućava oksigenaciju.

Ovo omogućava neonatolozima-reanimatorima i hirurzima da dobiju efikasan pristup disajnim putevima, a da dijete ne pati od hipoksije.

Jednom intubirana ili, kao u ovom slučaju, nakon izvođenja traheotomije, beba se potpuno vadi, jer se disanje može lako pomoći kroz trahealnu cijev ili traheostomsku cijev“, objašnjava dr. Andrea Moscatelli, direktor Intenzivne neonatalne terapije UOC-a i pedijatrijski.

Carski rez u EXIT-u, zahvat sa visokim rizikom od krvarenja majke, obavljen je u operacionoj sali kardiohirurgije koja se nalazi pored Jedinice intenzivne nege novorođenčadi i pedijatrije, prema pristupu definisanom DRICU (Porodaonica intenzivne nege) koji predviđa transfer u porođajnu salu/hirurgiju sa svom tehnologijom potrebnom za stvaranje stanice za neonatalnu intenzivnu njegu. Doktor Gabriele De Tonetti je izvršio majčino-fetalnu anesteziju, garantujući tešku hemodinamsku stabilnost majke.

Carski rez je uradio prof. Paladini sa dr L. Pedrettijem, sa UOC-a fetalne i perinatalne medicine/akušerstva.

Nakon vađenja fetusa, dok je opskrba kisikom još uvijek bila zagarantovana pupčanom vrpcom, fetus je stavljen na maternicu, a prvi pokušaj intubacije uz pomoć vlakana izveo je dr. E. Lampugnani, iz Jedinice intenzivne njege novorođenčadi i Pedijatrijski. Intubacija je bila nemoguća zbog vrlo malog kalibra prohodnosti larinksa dobijenog prethodnom operacijom fetusa.

Nakon toga, dr Roberto D'Agostino i dr. Michele Torre su uspješno izveli trahetomiju, postavljajući endotrahealnu kanilu – vrlo tešku operaciju za operativne uslove (novorođenče stavljeno na maternicu, još uvijek povezano sa placentnom cirkulacijom) i ograničenu težinu nedonoščad.

Ovo je omogućilo ventilaciju novorođenčeta i autonomiju od placentne cirkulacije.

Završene su procedure pomoći i podrške za dijete koje je potom prebačeno u stabilno kliničko stanje u Jedinicu intenzivne njege. Novorođenče je pri rođenju bilo teško 1.7 kg.

“Ova vrsta operacije je izuzetna iz više razloga: to je prvi put da smo uradili traheostomiju u fetalno-placentarnoj cirkulaciji; tip pacijenta (preuranjeni i male težine), potreba za djelovanjem u vrlo kratkom roku, poteškoće uzrokovane izostankom ventilacije, nemogućnost preventivne intubacije, kao i otežano prepoznavanje tkiva kod tako malog pacijenta, napraviti operaciju je pravi izazov”, objašnjava dr Roberto D'Agostino, direktor Otorinolaringologije UOC.

Unatoč nedonoščadi, kasniji tok je bio izuzetno povoljan sa respiratornog gledišta, čak i ako je kod mališana nastala crijevna komplikacija tipična za prijevremeno rođene bebe, koja je zahtijevala operaciju abdomena s naknadnom ileostomijom.

ZDRAVLJE DJECE: SAZNAJTE VIŠE O MEDICHILDU POSJETOM KATALO NA HITNOM EXPO

Atrezija larinksa, ali… nadalje, u narednim sedmicama hospitalizacije, dijagnosticirani su i drugi problemi koji se još uvijek liječe

“ Antonio trenutno ima 40 sedmica tačne godine, težak je 3 kg, vrlo je osjetljiv i živahan. I dalje je povezan sa respiratorom preko traheostome i zavisi od parenteralne ishrane.

“Dijete je dobro i raste, ali kada poraste moraće da se suoči sa teškom operacijom da bi moglo samostalno disati bez traheotomije. Atrezija larinksa je malformacija nespojiva sa životom, ali se može uspješno liječiti samo u centrima koji mogu osigurati prenatalni tretman, porođaj i postnatalna njega najvišeg nivoa.

Kurs će potom biti upotpunjen rekonstrukcijom grkljana i dušnika, za šta je naš Institut italijanska i evropska izvrsnost“, objašnjava dr.

“Antonijevo rođenje mobilisalo je doktore, babice i medicinske sestre iz 5 kompleksnih operativnih jedinica instituta.

Ovaj organizacioni napor je artikulisan i složen i zahteva funkcionalnu integraciju visokog profila između svih uključenih profesionalnih ličnosti.

Zamislite samo da je u operacionoj sali – u kojoj je 4-6 ljudi prisutno na rutinskom carskom rezu, uključujući doktore i babice/medicinske sestre – bilo 18 članova bolničkog osoblja, aktiviranih u hitnim slučajevima“, komentira dr. Raffaele Spiazzi, zdravstveni direktor the Gaslini.

“Ovaj slučaj je svakako izuzetan i pokazuje kako se rezultati ovog tipa mogu dobiti samo u hiperspecijaliziranim referentnim centrima, u kojima je moguć kontinuitet skrbi od fetalnog do postnatalnog života.

Institut Giannina Gaslini jedna je od rijetkih struktura u Evropi u kojoj se, u sklopu pedijatrijske poliklinike opremljene svim medicinskim i hirurškim specijalnostima, nalazi i rodna tačka.

To nam omogućava da novorođenčetu jamčimo sve visokospecijalizirane procedure, uključujući fetalnu i neonatalnu hirurgiju, intenzivnu njegu, sve do tehnika održavanja života izvan tijela, kao što je neonatalni ECMO, neophodnih za rješavanje ovako složenih slučajeva”, zaključuje Raffaele Spiazzi.

Pročitajte takođe:

Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju vaših novina za iOS i Android

Rijetke bolesti: Bardet Biedl sindrom

Rijetke bolesti: pozitivni rezultati studije faze 3 za liječenje idiopatske hipersomnije

Rijetke bolesti: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP), studija sa Univerziteta Pennsylvania

Rijetke bolesti, neonatalni skrining: šta je to, koje bolesti pokriva i šta se dešava ako je pozitivan

Sindrom šljive i trbuha: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje, prognoza

Izvor:

Gaslini

Moglo bi vam se svidjeti