Kawasaki sindrom, najčešći vaskulitis u djetinjstvu

Kawasaki sindrom je zarazna bolest nepoznatog porijekla, koju je 1967. godine otkrio i klasificirao japanski pedijatar, po kome je i dobio ime, koji je promatrao više djece sa istim simptomima: groznica, crvenilo mrljasti osip, konjuktivitis, upaljeno grlo, otečene ruke i stopala, povećani cervikalni limfni čvorovi

Ubrzo nakon toga, uočeno je da kod tog sindroma često dolazi do srčanih komplikacija, posebno na koronarnim arterijama, te je konačno bolest ispravno identificirana kao vaskulitis, odnosno bolest koja zahvaća arterije malog kalibra, što zajedno sa Schönlein-Henoch purpurom čini najrasprostranjeniji akutni sistemski vaskulitis u pedijatrijskoj dobi.

Kawasakijeva bolest: epidemiologija

Kawasaki bolest se javlja širom svijeta, iako je većina prijavljenih slučajeva u Japanu.

RIJETKE BOLESTI? DA NAUČITE VIŠE POSJETITE ŠTAND UNIAMO – ITALIJANSKE FEDERACIJE REDKIH BOLESTI NA EMERGENCY EXPO

Pretežno pogađa djecu mlađu od 5 godina, s vršnom incidencijom između 18 i 24 mjeseca starosti i većom učestalošću kod muškaraca.

Uzroci Kawasaki sindroma

Uzrok Kawasakijeve bolesti nije poznat, iako se sumnja da je potaknuta infekcijom na koju tijelo reaguje nepravilno sa imunološke točke gledišta: kontakt s virusom ili bakterijom stvara pretjeranu reakciju, što ima reperkusije na male arterija, uzrokujući upalu njihovih zidova, posljedično slabljenje i moguću dilataciju do stvaranja aneurizme na nivou koronarnih arterija.

Najvjerovatnije bolest, koja je definitivno rijetka, pogađa djecu s genetskom predispozicijom (i to bi objasnilo visoku incidenciju u Japanu), iako njen patogenetski mehanizam još nije razjašnjen.

Znakovi i simptomi Kawasaki sindroma

Početak je groznica sa značajnom razdražljivošću kod djeteta.

Groznicu prati ili prati bilateralni konjunktivitis koji ne sekretira i osip koji oponaša tradicionalne egzantematozne bolesti: uvećane mrlje kao kod boginja, blijedoružičaste mrlje kao kod rubeole, intenzivno crvene tačke kao kod šarlaha.

Uglavnom je zahvaćeno lice koje, s obzirom na konjuktivitis, poprima izgled vrlo sličan onom kod djeteta oboljelog od morbila.

ZDRAVLJE DJECE: SAZNAJTE VIŠE O MEDICHILDU POSJETOM KATALO NA HITNOM EXPO

Zahvaćeno je i trup, dok su udovi obično pošteđeni.

U nivou sluzokože javlja se crvenilo usana koje postaju ispucale, jezika koji poprima izgled jagode kao kod šarlaha, i grla, bez stvaranja plakova krajnika.

Karakterističan aspekt je otok koji zahvata tabane i dlanove, sa pocrvenelom kožom, zajedno sa otokom nalik na kobasicu na svim prstima.

Nakon ovog otoka, nakon 2-3 sedmice, dolazi do karakterističnog ljuštenja kože oko vrhova prstiju ruku i nogu, koji na dlanovima i tabanima poprimaju crvenkastu nijansu.

Promjene u ustima sastoje se od crvenila i pucanja usana, jezika koji je crven (koji se obično naziva jezik od jagode) i ždrijela koji je također crven.

Više od polovine pacijenata ima uvećane cervikalne limfne čvorove, ali su to često jedan limfni čvor prečnika najmanje 1.5 cm.

U nekim slučajevima mogu se javiti i bol u zglobovima i/ili otok, bol u trbuhu, dijareja i glavobolja.

Zahvaćenost srca je najozbiljnija manifestacija, zbog mogućih komplikacija

Može se čuti šum u srcu i ponekad se javljaju nepravilnosti ritma.

Različiti slojevi koji čine srčani zid mogu pokazivati ​​različite stupnjeve upale i tako će doći do perikarditisa, miokarditisa i endokarditisa sa zahvaćenošću jednog ili više zalistaka.

Glavna karakteristika bolesti je, međutim, razvoj koronarnih aneurizme: male arterije se šire, a zid se rasteže, stvarajući izbočenje koje dovodi u opasnost život malog pacijenta, s obzirom na mogućnost rupture.

Kawasaki bolest ima karakterističan tok koji se može podijeliti u tri faze:

  • akutna faza, u trajanju od 2 sedmice, sa povišenom temperaturom i gore navedenim simptomima;
  • subakutna faza, koja traje 2-4 nedelje, sa porastom broja trombocita u krvi i mogućom pojavom aneurizme
  • rekonvalescentna faza, koja traje 1-3 mjeseca, u kojoj se laboratorijski testovi (ESR, CRP, krvna slika, albumin, enzimi jetre) normaliziraju, a arterijske promjene se smanjuju ili čak nestaju.

Može doći do spontanog povlačenja bolesti, s ishodom, međutim, u trajnim arterijskim abnormalnostima.

Pročitajte takođe:

Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju vaših novina za iOS i Android

Herpes Zoster, virus koji se ne podcjenjuje

Kawasaki sindrom i COVID-19, pedijatri u Peruu razgovaraju o prvim nekoliko slučajeva zahvaćene djece

Davanje kortikosteroida kod djece s Kawasakijevom bolešću može spriječiti komplikacije na krvnim žilama

Ramsay Hunt sindrom: simptomi, liječenje i prevencija

Šindre: simptomi, uzroci i kako ublažiti bol

Pedijatrija, šta je Reyeov sindrom?

Izvor:

Pagine Mediche

Moglo bi vam se svidjeti