Tetralogija Falota: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje, komplikacije i rizici
Tetralogija Fallot-a, također poznata kao “tetralogija Fallot-a” ili “sindrom plave bebe” ili “kvadrilogija Fallot-a” (otuda akronim TOF ili ToF) je urođena srčana malformacija, tj. već prisutna pri rođenju, koja klasično ima četiri anatomska elementa. koji razlikuju srce novorođenčeta s tetralogijom Fallot od srca zdravog djeteta
Ako je tetralogija Fallot-a također povezana s “patentnim foramen ovale” ili defektom u interatrijalnom septumu, sindrom se naziva “Fallotova pentalogija”.
Širenje tetralogije Fallot-a
Tetralogija Falota je najčešća cijanogena kongenitalna lezija srca kod odraslih i čini 10% svih urođenih srčanih bolesti.
Može se javiti liječniku prije ili, češće, nakon korektivne ili palijativne operacije.
EKG OPREMA? POSJETITE ZOLL BOOTH NA HITNOM EXPU
Uzroci i patofiziologija sindroma plave bebe
Tetralogija je rezultat neusklađenosti aorto-plućnog septuma koji dijeli stablo arterija na aortu i plućnu arteriju tokom razvoja, što rezultira prednjim odstupanjem aorte prema plućnoj arteriji.
Četiri komponente Fallotove tetralogije su sljedeće:
- urušavanje aorte na interventrikularnom septumu;
- opstrukcija istjecanja desne komore, koja se može javiti na valvularnom, subvalvularnom, supravalvularnom nivou ili u kombinaciji sva tri;
- membranski DIV (interventrikularni defekt);
- hipertrofija desne komore.
DIV je obično velik i omogućava desnu i lijevu komoru da slobodno komuniciraju.
Prisustvo opstrukcije istjecanja desne komore je protektivno, sprječava pritisak i zapreminsko preopterećenje plućne cirkulacije, što bi rezultiralo fiksiranom plućnom hipertenzijom.
Stepen desno-lijevog šanta zavisi od stepena opstrukcije izlaza desne komore.
Ako je plućna stenoza blaga, lijevo-desni šant je minimalan i pacijent ostaje ahianotičan (ružičasta tetralogija).
Češće je plućna stenoza teška i veliki volumen krvi sa slabom oksigenacijom se preusmjerava u sistemsku cirkulaciju što rezultira cijanozom.
Cijanoza se pogoršava tokom vježbanja, jer pad sistemskog vaskularnog otpora povećava stepen desno-lijevog šanta.
Tetralogija takođe može biti povezana sa DIA (inter-atrijalni defekt), mišićnim DIV, desnim lukom aorte i drugim koronarnim anomalijama.
Delecija hromozoma (22qll) uočena je u 15% slučajeva, posebno kod onih sa udruženim anomalijama.
Ovo brisanje implicira povećan rizik od prenošenja urođene srčane bolesti na potomstvo.
STRUČNJACI ZA NJEGU DJECE U MREŽI: POSJETITE LEKARICU NA EMERGENCY EXPO-u
Dijagnoza i simptomi tetralogije Fallot-a
Ako je majka dijabetičarka, pušač, starija od 40 godina, a beba je nedonoščad sa cijanozom i poteškoćama u disanju, ljekar bi trebao razmotriti tetralogiju Fallot-a kao vjerovatnu mogućnost.
Prilikom fizikalnog pregleda nalazi se cijanotična koža, digitalni hipokratizam, istaknut ejekcioni šum na lijevoj ivici sternuma, smanjen ili odsutan P2.
Dijagnostička sumnja se tada potvrđuje:
- rendgenski snimak grudnog koša,
- elektrokardiogram,
- ehokardiogram i srčani ehokolordopler.
Elektrokardiogram pokazuje hipertrofiju desne komore i abnormalnosti desne pretkomore.
Rendgen grudnog koša pokazuje karakteristično srce za cipelu, malu plućnu arteriju, normalnu plućnu vaskulaturu.
Ehokardiografija utvrđuje konačnu dijagnozu i obično daje dovoljno informacija za planiranje hirurškog lečenja.
U otprilike polovici svih slučajeva, Fallotova tetralogija se dijagnosticira prije rođenja (prenatalna dijagnoza) ehokardiografijom.
terapija
Hirurška korekcija tetralogije se obično izvodi u neonatalnom periodu ili u djetinjstvu i uključuje poboljšanje opstrukcije desne komore i zatvaranje DIV-a (interventrikularni defekt).
Nakon operacije popravke, pacijenti su u opasnosti od rezidualne stenoze ili plućne insuficijencije, što može dovesti do dilatacije i disfunkcije desne komore te trikuspidalne insuficijencije.
Aortna insuficijencija je česta nakon popravke i može postati klinički značajna.
Rezidualni AVD, aneurizme izlaznog trakta desne komore i dugotrajne aritmije su također prepoznate komplikacije.
Aritmije mogu biti supraventrikularne ili ventrikularne, mogu dovesti do hemodinamskog poremećaja i doprinijeti povećanom riziku od iznenadne smrti.
Produženje QRS trajanja (do >180 ms) na površinskom elektrokardiogramu (EKG) je marker povećanog rizika od ventrikularne tahikardije i iznenadne smrti.
Palijativna operacija se može izvesti u dojenačkoj dobi kako bi se poboljšao plućni protok krvi.
Ponekad pacijenti mogu odlučiti da se ne podvrgnu kompletnom popravku.
Ova palijacija se sastoji u stvaranju šanta između sistemske i plućne cirkulacije, npr. između subklavijske arterije i ipsilateralne plućne arterije (Blalock-Taussig šant), što dovodi do povećanja plućnog krvotoka i poboljšanja sistemske oksigenacije krvi.
U tu svrhu korišteni su različiti palijativni šantovi.
Iako takvi postupci često rezultiraju dugotrajnim ublažavanjem hipoksije, može doći do nekoliko komplikacija.
Šantovi mogu postati mali kako pacijenti rastu, ili se mogu spontano zatvoriti i dovesti do progresivne cijanoze.
Ako je šant prevelik, povećan volumen krvi u plućnoj cirkulaciji i lijevom srcu može dovesti do plućne kongestije i napredovanja do ireverzibilne plućne vaskularne opstrukcije.
Kod pacijenata koji prežive do odrasle dobi, potrebno je pokušati korektivne operacije, ali je kirurški rizik veći zbog prisutnosti disfunkcije desne komore.
Svi pacijenti sa tetralogijom, čak i ako je stanje hirurški ispravljeno, treba da dobiju profilaksu za endokarditis.
Pročitajte takođe:
Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju vaših novina za iOS i Android
Karotidna angioplastika i stentiranje: o čemu govorimo?
Koronarna angioplastika, šta raditi nakon operacije?
Srčani bolesnici i toplina: Savjeti kardiologa za sigurno ljeto
Američkim spasiocima EMS -a pomoći će pedijatri kroz virtualnu stvarnost (VR)
Koronarna angioplastika, kako se izvodi zahvat?
Angioplastika i stentiranje donjih ekstremiteta: šta je to, kako se izvodi i kakve rezultate ima
Antitrombocitni lijekovi: Pregled njihove korisnosti