Ectopia cordis: typer, klassifikation, årsager, associerede misdannelser, prognose

By Cristiano Antonino On August 30, 2022

I medicin betyder udtrykket 'ektopi' placeringen af et organ i kroppen på det forkerte sted. Ectopia cordis' eller 'ectopia of the heart' eller 'cardiac ectopia' i medicin refererer til en gruppe sjældne anatomiske abnormiteter, som har en medfødt hjertemisdannelse til fælles, dvs. allerede til stede ved fødslen, karakteriseret ved en unormal position af hjertet

Udtrykket 'ectopia cordis' er afledt af kombinationen af de græske og latinske udtryk:

ἔκτοπος (udtales 'èctopos') betyder 'fortrængt';

cordis (udtales 'còrdis') der betyder 'hjerte'.

Til gengæld er udtrykket 'ἔκτοπος' afledt af:

ἔκ (udtales 'ec') betyder 'ud';

τόπος (udtales 'tòpos') betyder 'sted'.

BARNESUNDHED: LÆR MERE OM LÆGEMIDLERNE VED AT BESØGE STOVEN PÅ NØDUDSTILLING

Typer af ectopia cordis

I den mest almindelige form rager hjertet ud fra brystet gennem en åbning i brystbenet; i en anden form forekommer dextrocardia med situs inversus (hyppigt forbundet med Kartageners syndrom, en undertype af primær ciliær dyskinesi).

I andre tilfælde kan hjertet være placeret i bughulen, på hals eller andre anatomiske steder.

Ectopia cordis forekommer hos cirka 8 spædbørn pr. million levendefødte børn.

Afhængigt af hjertets placering ved fødslen kan fire forskellige kategorier af ectopia cordis identificeres:

cervikal;
thorax;
thoraco-abdominal;
mave.

Den nøjagtige årsag til ektopier i hjertet er ikke blevet identificeret, men denne tilstand findes ofte ved Turners syndrom og Edwars syndrom (Trisomi 18); dog er der indtil videre ingen beviser for, at det er en genetisk overførbar sygdom.

Tilknyttede misdannelser

Andre fødselsdefekter såsom læbe-ganespalte og kyfotiske misdannelser i rygsøjlen er også ofte til stede.

Andre organer kan også være placeret uden for kroppens naturlige grænser.

Det ektopiske hjerte er generelt ikke beskyttet af huden eller brystbenet, og andre medfødte hjertefejl kan være forbundet med denne tilstand, herunder tetralogi af Fallot, pulmonal atresi og interventrikulær septumdefekt.