Hvad er en vaskulitis? Vaskulitis er en gruppe af patologier, der er forenet af tilstedeværelsen af ​​en inflammatorisk proces, der påvirker ethvert blodkar (arterier, arterioler, vener, venoler eller kapillærer)

De er opdelt i to kategorier:

• primær vaskulitis,
• sekundær vaskulitis.

I det første tilfælde er det ikke muligt at fastslå tilstedeværelsen af ​​en specifik årsag, mens i det andet tilfælde kan patologien opstå efter infektioner, indtagelse af lægemidler eller toksiner, inflammatoriske sygdomme og neoplasmer.

Symptomerne er ikke unikke og varierer afhængigt af nogle karakteristika såsom: størrelse, placering, omfang af organinvolvering, grad og type af betændelse.

Den første beskrivelse af en vaskulitisproces går tilbage til 1761 af en læge fra Forlì Giovan Battista Morgagni, som beskrev en patologi tilhørende denne gruppe i sit værk "De sedibus et causis morborum per anatomeninvestigatis" (efterfølgende defineret som "Takayasus arteritis") .

Et yderligere bidrag kom i 1808 fra den engelske læge, grundlægger af dermatologi, Robert Willan, som beskrev en af ​​de mest almindelige hudmanifestationer, purpura, i sin afhandling "Om kutane sygdomme".

I 1866 var det turen til to tyske læger, Rudolf Robert Maier og Adolf Kussmaul, som rapporterede en detaljeret analyse af periarthritis nodosa efter en obduktion.

I 1968, under Capri-konferencen, leverede Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Liechtenstein den første klassificering af vaskulitis: denne blev implementeret et par år senere af American College of Rheumatology (ACR), som gav følsomhed og specificitetskriterier for deres diagnose.

I dag kommer den seneste klassifikation af patologien til os fra konsensuskonferencerne, der blev afholdt i 1982 og 2012 i Chapel Hill; fra disse blev den nuværende klassifikation indarbejdet i ICD-10 født.

Hvad er vaskulitis, og hvordan genkender man det?

En vaskulitis er en betændelse i blodkarrene og kan opstå uden en bestemt årsag, i dette tilfælde taler vi om primær vaskulitis.

Alternativt kan det være resultatet af autoimmune processer, en infektiøs proces eller en anden patologisk tilstand, i hvilket tilfælde vi taler om sekundær vaskulitis.

Ydermere kan sidstnævnte udløses af lægemidler, toksiner eller andre eksterne agenser.

Vaskulitis kan påvirke ethvert blodkar, og af denne grund er det meget vanskeligt at klassificere dets symptomer og manifestationer, som afhænger af forskellige faktorer såsom: størrelsen af ​​karret, dets placering og graden af ​​involvering af organet.

Vaskulitis: årsagerne

Normalt kan hovedårsagen til disse patologiers begyndelse tilskrives en overaktivitet af immunsystemet, som fejlagtigt genkender blodkarcellerne som fremmede og angriber dem, som det sker som reaktion på en infektion med vira eller potentielt patogene bakterier.

Årsagerne til denne reaktion er ikke klart defineret, men kan spores tilbage til forskellige typer infektion, til nogle typer af tumor- og immunsystemlidelser eller til brugen af ​​et specifikt lægemiddel, vi vil derfor tale om sekundær vaskulitis.

I tilfælde af, at der ikke er nogen kendt årsag, der kan have ført til begyndelsen af ​​denne patologi, omtales det som primær vaskulitis.

I tilfælde af sekundær vaskulitis er der flere sygdomme, der kan være forbundet med dets udseende

• Infektioner: Mange tilfælde af vaskulitis er resultatet af hepatitis C-virusinfektion, mens hepatitis B kan resultere i den kliniske præsentation af polyarteritis nodosa;
• autoimmune sygdomme: vaskulitis kan forekomme som et resultat af visse sygdomme i immunsystemet, såsom leddegigt, systemisk lupus erythematosus, juvenil dermatomyositis og sklerodermi;
• allergiske reaktioner: udsættelse for kemikalier (insekticider og petroleumsprodukter) og lægemidler – såsom amfetaminer, sulfonamider, beta-lactamer, orale præventionsmidler, NSAID'er, quinoloner og nogle vacciner – kan forårsage vaskulitis;
• blodcelletumorer: En lymfoproliferativ eller myeloproliferativ neoplasma kan forårsage vaskulitis.

Vaskulitis: symptomerne

Som tidligere nævnt varierer symptomerne på vaskulitis baseret på mange faktorer, der kan påvirke både stedet og omfanget af manifestationen.

Den vigtigste parameter, der skal evalueres, er placeringen af ​​det berørte blodkar og omfanget af sygdommen, som kan være mild eller blive ekstremt invaliderende.

Blandt de vigtigste symptomer, som vi kan nævne, er det godt at understrege manifestationerne af systemisk inflammation som feber, nattesved, asteni, anoreksi, vægttab, artralgier og gigt.

De mest alvorlige symptomatiske manifestationer er:

• alveolær blødning (kendetegnet ved vedvarende eller tilbagevendende pulmonal blødning);
• hurtigt progressiv glomerulonephritis: lidelse i glomeruli (klynger af mikroskopiske nyreblodkar), karakteriseret ved vævsødem, arteriel hypertension og tilstedeværelsen af ​​røde blodlegemer i urinen;
• mesenterisk iskæmi (forstyrrelse af intestinal blodgennemstrømning);
• synstab hos patienter med kæmpecellearteritis.

Ved involvering af små og mellemstore blodkar er hudlæsionen meget hyppig og kan vise sig som følbar purpura, nældefeber, sår, livedo reticularis og knuder.

En yderligere klassificering af symptomer tager højde for to hovedaspekter: størrelsen af ​​det berørte kar og det berørte organ.

Afhængigt af størrelsen af ​​de blodkar, der er ramt af sygdommen, genkender vi mere almindelige symptomer for hver kategori:

Lille størrelse:

• håndgribelig purpura (1-3 mm)
• papler (meget små)
• blødende
• urticaria
• vesikler
• livedo retikuleret (sjældent)

Medium størrelse:

• sår
• knuder
• livedo retikulere
• papulo-nekrotiske læsioner
• hypertension
• mulig skade på nyrekarrene

Store dimensioner:

• iskæmi
• hypertension
• aneurismer
• dissektion, blødning eller brud

Med hensyn til de berørte organer:

• hjerte: myokardieinfarkt, hypertension og koldbrand
• led: gigt
• nyrer: mørk urin eller hæmaturi og glomerulonefritis
• hud: knuder, sår, blå mærker eller nældefeber, purpura og livedo reticularis
• lunger: åndenød og hæmoptyse (hoste blod op)
• øjne: rødme, kløe og svie, lysfølsomhed, nedsat synsstyrke og blindhed
• mave-tarmkanalen: orale afte og sår, mavesmerter og tarmperforering
• næse, svælg og ører: bihulebetændelse, sår, tinnitus og høretab
• nerver: følelsesløshed, prikken, svaghed i forskellige dele af kroppen, tab af følelse eller styrke i hænder og fødder og smerter i arme og ben
• hjerne: hovedpine, slagtilfælde, muskelsvaghed og lammelse (manglende evne til at bevæge sig)

Typerne af vaskulitis

Der er mange former for vaskulitis, og hver af dem er karakteriseret ved et specifikt klinisk billede.

Vaskulitis kan klassificeres ud fra forskellige faktorer som f.eks

• den udløsende årsag
• placeringen af ​​de berørte blodkar:
• Cerebral
• kutan
• Systemisk

Den type eller kaliber af blodkar, der påvirkes:

Vaskulitis i de store blodkar

Sygdomme:

• Behçets sygdom, kronisk recidiverende multisystem vaskulitis, der forårsager betændelse i slimhinderne
• Kæmpecellearteritis, en sygdom, der påvirker thoraxaorta, de store arterier, der kommer ud fra aorta i halsog de ekstrakranielle grene af halspulsårerne
• Takayasus arteritis, inflammatorisk sygdom, der påvirker aorta, dens grene og lungearterier

Symptomer:

Lemmer claudicatio

• Forskelle i blodtryksmåling eller puls fraværende eller af forskellig intensitet i lemmerne
• Iskæmiske symptomer på centralnervesystemet (f.eks. slagtilfælde)

Vaskulitis i de mellemste blodkar:

Sygdomme:

• Kutan vaskulitis i mellemkarrene
• Polyarteritis nodosa, systemisk nekrotiserende vaskulitis, der typisk påvirker mellemstore muskulære arterier

Symptomer:

Symptomer på vævsinfarkt i berørte organer, såsom:

• Muskler: myalgier
• Nerver: mononeuropati multipleks
• Mave-tarmkanalen: mesenterisk iskæmi
• Nyre: Ny indtræden af ​​hypertension (på grund af nyrearteriepåvirkning)
• Hud: sår, knuder og livedo reticularis.

Vaskulitis i de små blodkar:

Sygdomme:

• Eosinofil granulomatose med polyangiitis, systemisk vaskulitis i små til mellemstore kar, karakteriseret ved astma, forbigående lungeinfiltrater og hypereosinofili
• Kryoglobulinemisk vaskulitis, en sjælden multisystemsygdom karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​cirkulerende kryopræcipitable immunkomplekser i serumet
• Granulomatose med polyangiitis
• Immunoglobulin A lagervaskulitis (tidligere kendt som Henoch-Schönlein purpura)
• Mikroskopisk polyangiitis
• Kutan lille kar vaskulitis

Symptomer:

• Symptomer på vævsinfarkt i angrebne organer svarende til dem ved vaskulitis involverer mellemstore kar, undtagen hudlæsioner, som har tendens til at være purpuriske
• På nyreniveau: glomerulonefritis

Hvordan diagnosticeres vaskulitis

Først og fremmest er det nødvendigt at konsultere en læge, der vil evaluere patientens helbredstilstand og ordinere de nødvendige tests.

Det første undersøgelsesniveau involverer at udføre blodprøver eller analysere andre kropsvæsker for at identificere den mulige tilstedeværelse af en aktiv inflammatorisk sygdom, der kunne indikere tilstedeværelsen af ​​vaskulitis.

De vigtigste værdier, der skal overvåges nøje, og hvis resultat skal fortolkes i lyset af det kliniske billede, er:

• øget erytrocytsedimentationshastighed (ESR)
• øget C-reaktivt protein (CRP)
• anæmi
• øget antal hvide blodlegemer og eosinofili
• høje niveauer af anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer (sjældent)
• hæmaturi (sjældent)

Et angiogram (et kontrastforstærket røntgenbillede af blodkar) kan vise karakteristiske tegn på betændelse i de berørte kar.

Men for den endelige diagnose af vaskulitis er det nødvendigt at udføre en biopsi af det involverede kar, dvs. fjernelse af en del af det berørte blodkar.

Vaskulitis: de mest effektive behandlinger

Behandlingen af ​​vaskulitis varierer i henhold til ætiologien, typen og omfanget og/eller sværhedsgraden af ​​patologien.

I tilfælde af sekundær vaskulitis, for eksempel, involverer den første tilgang at fjerne den udløsende årsag (i tilfælde af lægemidler, infektioner, tumorer osv.).

Ved primær vaskulitis sigter behandlingen derimod mod at inducere remission ved hjælp af cytotoksiske immunsuppressiva eller højdosis kortikosteroider, normalt i mindst 3/6 måneder eller i alle tilfælde indtil tilstrækkelig remission af de inflammatoriske symptomer.

Alle patienter, der behandles med immunsuppressiva, bør regelmæssigt overvåges og testes for tuberkulose og hepatitis B, da disse sygdomme kan reaktiveres efter administration af disse behandlinger.

Baseret på sværhedsgraden af ​​vaskulitis er behandlingerne forskellige i:

• induktion af remission for livstruende vaskulitis: administration af kortikosteroider, ofte i kombination med cyclophosphamid eller rituximab;
• induktion af remission for mindre alvorlig vaskulitis: administration af kortikosteroider forbundet med mildere immunsuppressiva eller rituximab;
• opretholdelse af den remissive tilstand: methotrexat, azathioprin eller rituximab anvendes i kombination med lavere doser af kortikosteroider.

Vaskulitis: virkninger på dagligdagen

En person, der lider af vaskulitis, skal nødvendigvis gennemgå periodiske kontroller for at verificere sygdomstilstanden og for at kunne reagere hurtigt på enhver forværring af det kliniske billede.

I tilfælde, hvor remission opnås takket være immunsuppressive terapier, skal patienten sørge for at gennemgå periodiske kontroller for at verificere ikke kun sygdomstilstanden, men også for at evaluere eventuelle bivirkninger af den pågældende behandling.

Selvom vaskulitis er i remission, er det god praksis at fortsætte med periodiske kontroller, da det er muligt, at sygdommen til enhver tid opstår igen.

Langvarig lægemiddelbehandling er ofte i stand til at kontrollere symptomer, hvilket sikrer patienten en god livskvalitet.

Læs også

Emergency Live endnu mere...Live: Download den nye gratis app til din avis til IOS og Android

Vaskulitis: Symptomer og årsager til Hortons arteritis

Lungevaskulitis: hvad det er, årsager og symptomer

Kawasaki syndrom, den mest almindelige vaskulitis i barndommen

Venøs trombose: Fra symptomer til nye lægemidler

Dyb venetrombose i de øvre lemmer: Sådan håndteres en patient med Paget-Schroetters syndrom

Venøs trombose: Hvad det er, hvordan man behandler det, og hvordan man forebygger det

Ikke-traumatiske intramurale hæmatomer hos patienter i antikoagulerende terapi

De nye orale antikoagulantia: fordele, doseringer og kontraindikationer

Ikke-traumatiske intramurale hæmatomer hos patienter i antikoagulerende terapi

Trombose: Årsager, Klassificering, Venøs, Arteriel og Systemisk Trombose

Antikoagulerende lægemidler: Liste og bivirkninger

Virchows triade: De tre risikofaktorer for trombose

Kilde

Bianche Pagina