Medfødt hjertesygdom: hvad er aorta bicuspidia?

By Cristiano Antonino On Maj 19, 2023

Bicuspidia aortica er blandt de hyppigst diagnosticerede medfødte hjertesygdomme; det vil forårsage ventildysfunktion, forbundet med insufficiens og stenose

Det vil øge risikoen for aorta dilatation og dissektion, infektiøs endocarditis og hjertesvigt.

Det kan påvirke medlemmer af samme familie, selvom ingen gener forbundet med arvelighed er blevet opdaget.

Det vil derfor være nødvendigt at foretage kardiologiske kontroller, hvis der er tale om aorta-bicuspidisme i familien.

Aortaklappen gør det, takket være dens åbne- og lukkebevægelser, muligt for blodet at strømme fra venstre ventrikel til aorta.

Som regel består aortaklappen af tre spidser, og vil også blive kaldt en trikuspidal aorta.

Som navnet antyder, vil aortaklappen i bicuspid aortaklap bestå af to spidser.

Den bikuspidale aortaklap vil dannes i den embryonale fase af klapdannelsen

De to spidser vil ikke adskilles, men vil smelte sammen til en enkelt, større spids.

Bicuspidia vil blive betegnet som ukompliceret, når der ikke vil være nogen blokering af venstre ventrikeludstrømning, vil ikke forårsage aorta-insufficiens og vil have normale bulb- og ascenderende aorta-dimensioner.

Der vil dog også være komplikationer forbundet med aorta bicuspidier: der vil være udvidelse af den ascenderende aorta og aortaroden; aortaklapstenose, som vil se, at klappen ikke åbner korrekt i den systoliske fase; aortaklapinsufficiens, som vil se, at klappen ikke lukker korrekt i den diastoliske fase; der vil være en øget risiko for infektiøs endocarditis, som, hvis den ikke opdages i tide, har en meget høj dødelighedsrisiko.

For dem med aorta bicuspidia vil der i de fleste tilfælde ikke være symptomer

Diagnosen stilles ved rutinemæssig kardiologisk kontrol.

Efterhånden som komplikationer opstår, vil symptomer også blive tydelige, såsom brystsmerter, åndenød, hjertebanken, bevidsthedstab og endda hjertesvigt.

Diagnosen aorta bicuspidia vil blive stillet efter fundet af mislyd i hjertet.

Hvis bicuspidia opstår i den ukomplicerede form, vil auskultation af hjertet afsløre en slags klikkelyd.

Hvis der er aorta bicuspidier forbundet med stenose, vil mislyden opfattes som meget grovere; hvis stenosen er alvorlig, vil den sprede sig til hals og til alle områder af kroppen, hvor hjerteauskultation er mulig.

Aorta bicuspidier med insufficiens vil være forbundet med tilstedeværelsen af en diastolisk mislyd, hørbar ved Erbs punkt eller fokus (punkt, hvor auskultation af aortakomponenten i den anden hjertetonus og hjertemislyde forårsaget af aortaklapændringer kan udføres), hvis insufficiensen er alvorlig, er de perifere arterielle pulser brede og rykkede, og forholdet mellem systoliske og diastoliske trykværdier vil blive ændret.

Den bedste diagnostiske teknik, i tilfælde af aorta bicuspidisme, er elektrokardiogrammet; et elektrokardiogram vil gøre det muligt at vurdere antallet af spidser, som aortaklappen er sammensat af og analysere dens funktion, udelukke tilstedeværelsen af andre hjertefejl, undersøge hjertekamrenes størrelse og funktion og måle aortaens kaliber i de udforskbare segmenter.

Ekkokardiogrammet vil gøre det muligt at overvåge udviklingen af den bikuspidal aortaklap og mulige komplikationer.

Et transesophagealt elektrokardiogram kan være nyttigt for at få en bedre definition af patologien på grund af bedre billeddefinition.

Hjertekernemagnetisk resonansbilleddannelse og CT-angiografi vil blive brugt, når ekkokardiogrammet anses for utilstrækkeligt, især når man studerer aorta-dimensioner.

Hjerte kernemagnetisk resonans, vil tillade en meget mere nøjagtig analyse og vil tillade størrelsen og funktionen af venstre ventrikel at blive overvåget.

Ukompliceret aorta bicuspidia vil ikke kræve nogen behandling, men kliniske tests vil være nødvendige

Bakteriel endokarditis-profylakse vil være nødvendig før behandlinger, der kan forårsage forbigående bakteriæmi, f.eks. tandudtrækninger.

Hvis du har aorta bicuspidier kompliceret af alvorlig dilatation af den ascenderende aorta, stenose eller alvorlig aorta insufficiens, vil operation være nødvendig.

For dem med ukompliceret bicuspidia kan egnethed til sportsaktivitet gives, men kun efter klinisk kontrol.

På den anden side vil de, der lider af aortastenose, som også påvirker blodcirkulationen betydeligt, eller som har moderat insufficiens, ikke være i stand til at dyrke sport konkurrencemæssigt.