Pädiatrische Malignome: Medulloblastom
Das Medulloblastom ist ein pädiatrischer bösartiger Tumor, der das zentrale Nervensystem betrifft. Es ist eines der am besten heilbaren durch Chemotherapie, Strahlentherapie und Operation
Das Medulloblastom ist der häufigste bösartige Tumor des zentralen Nervensystems bei Kindern
Es entsteht in einer Region, die als hintere Schädelgrube bezeichnet wird, einer Region, in der sich auch das Kleinhirn befindet.
Die Symptome, mit denen es sich anfänglich manifestiert, können mit der Kompression von Strukturen in der hinteren Schädelgrube des Gehirns durch den Tumor oder mit einer Blockade der Liquorzirkulation und damit einem durch diese Blockade verursachten Hydrozephalus zusammenhängen.
Die häufigsten Symptome sind Kopfschmerzen, Erbrechen, fortschreitende Instabilität beim Gehen, das Auftreten von Schielen und das Auftreten einer Kopfabweichung.
Die Diagnose erfolgt durch instrumentelle Untersuchungen (Computertomographie und später Magnetresonanztomographie).
Angesichts der Möglichkeit, dass sich die Krankheit auf andere Regionen des zentralen Nervensystems ausgebreitet hat, ist es immer wichtig, Bilder sowohl des Gehirns als auch des Gehirns zu erhalten Spinale Schnur.
Eine Liquorentnahme durch Lumbalpunktion kann das Vorhandensein von neoplastischen Zellen auf dieser Ebene ausschließen.
Die Bestätigung der histologischen Untersuchung erfolgt nach der Operation zur Entfernung der Läsion.
Es gibt mehrere Formen des Medulloblastoms, die bei der histologischen Untersuchung unterscheidbar sind und eine Vorhersage der Aggressivität des Tumors ermöglichen
Sie werden unterschieden:
- Klassische Form: gallertartiges Gewebe, sehr reich an Blutgefäßen;
- Desmoplastik: kompakteres Gewebe;
- Ausgedehnte Knötchenbildung: bessere Prognose, kann mit genetischen Syndromen (Gorlin-Syndrom) assoziiert sein;
- Großzellige Anaplastik: aggressivere Erkrankung, gekennzeichnet durch viele zelluläre Veränderungen.
Die Behandlung des Medulloblastoms basiert auf drei Grundpfeilern: Operation, Chemotherapie, Strahlentherapie
Oft ist eine vorläufige Operation erforderlich, um den Hydrozephalus zu lösen, bevor mit der Tumorentfernung fortgefahren wird.
Die Entfernung des Neoplasmas erfolgt durch eine Operation, bei der in den hinteren Teil des Kopfes und den höchsten Teil des Kopfes geschnitten wird Hals.
Der Einsatz moderner neurochirurgischer Techniken (Neuronavigator, Mikroskop, neurophysiologisches Monitoring) ermöglicht eine maximale Entfernung bei gleichzeitiger Minimierung der Risiken neurologischer Schäden.
Die ideale chirurgische Exzision besteht darin, den Tumor vollständig zu entfernen; Es gibt jedoch Situationen, in denen erkranktes Gewebe in den Hirnstamm (eine sehr tiefe und empfindliche lebenswichtige Nervenstruktur) eindringt, sodass es vorzuziehen ist, die Nervenfunktion zu erhalten, während kleine verbleibende Tumoranteile zurückbleiben, die durch nachfolgende Therapien beeinträchtigt werden.
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Sobald die Diagnose bestätigt ist, wird die am besten geeignete Therapie in Übereinstimmung mit internationalen Behandlungsprotokollen ausgewählt
Die Chemo-Radiotherapie-Behandlung wird auf der Grundlage des Alters des Kindes und der Aggressivität der Krankheit gewählt (intensivere Therapien, um die aggressiveren Formen heilen zu können).
Die Chemotherapie wird venös verabreicht, normalerweise durch die Verwendung von a Zentralvenenkatheter das vermeidet häufige Venenpunktionen.
Die verwendeten Medikamente können je nach den spezifischen Indikationen der Protokolle variieren.
Die Strahlentherapie wird über das gesamte Gehirn und Rückenmark durchgeführt, wobei jedoch eine höhere Strahlendosis auf die Stellen gerichtet wird, an denen sich der Tumor zum Zeitpunkt der Diagnose befand, und eine niedrigere Dosis auf die verbleibenden Teile des Gehirns und des Rückenmarks.
Diese Art der Behandlung soll die Wahrscheinlichkeit verringern, dass kleine Zellreste die Krankheit in Zukunft wiederauftreten lassen.
Das Medulloblastom gehört mit derzeit verfügbaren Therapien zu den am besten heilbaren Malignomen
Neben der histologischen Einordnung besteht die Möglichkeit, Untergruppen anhand der molekularen Defekte zu erkennen, die die Tumorzellproliferation verursachen.
Insbesondere werden 4 Untergruppen (WNT, SHH, Gruppe 3 und Gruppe 4) mit unterschiedlicher Häufigkeit und Ansprechen auf die Behandlung unterschieden.
Es gibt auch molekulare Defekte (MYC-Genaktivierung), die weitere Einblicke in die Aggressivität der Krankheit geben.
Derzeit zielt die Forschung darauf ab, Krankheitsmarker zu finden, um die Behandlungsintensität weiter zu reduzieren, wenn dies die Heilungsaussichten nicht ändert, und spezifische molekulare Defekte zu identifizieren, gegen die intelligente Medikamente entwickelt werden können.
Das Medulloblastom ist ein aggressives Neoplasma, obwohl es heute in mehr als 70 % der Fälle geheilt werden kann
Um diese Heilungschancen zu erreichen, sind ebenso aggressive Therapien erforderlich.
Die Auswirkungen dieser Therapien auf die Lebensqualität eines vom Medulloblastom geheilten Kindes, Jugendlichen oder Erwachsenen können beträchtlich sein.
Daher ist es notwendig, das Wissen über diese Krankheit zu erweitern und an hochqualifizierte Zentren zu verweisen, die basierend auf den klinischen, histologischen und molekularen Merkmalen der Krankheit die richtige Behandlung auswählen können, um sie auszurotten, aber gleichzeitig eine gute zu gewährleisten Lebensqualität in der Zukunft.
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