Η οξεία ηπατική ανεπάρκεια είναι μια επικίνδυνη ασθένεια που προκαλεί δυσλειτουργία του ήπατος. Μπορεί να επουλωθεί ή να χρειαστεί, σε περιπτώσεις με πιο σοβαρή πορεία, μεταμόσχευση ήπατος

Η οξεία ηπατική ανεπάρκεια στην παιδική ηλικία, αν και σπάνια, είναι μια σοβαρή ασθένεια

Προκαλείται από μαζική και ταχεία βλάβη στα ηπατικά κύτταρα (ηπατοκύτταρα) με σχετιζόμενη μειωμένη ηπατική λειτουργία.

Πρέπει να αναγνωριστεί και να αντιμετωπιστεί έγκαιρα, καθώς μπορεί να εξελιχθεί γρήγορα και μη αναστρέψιμα μέχρι το σημείο να απαιτείται ηπατική αντικατάσταση και, σε σοβαρές περιπτώσεις, να οδηγήσει σε θάνατο.

ΠΑΙΔΙΚΗ ΥΓΕΙΑ: ΜΑΘΕΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ ΓΙΑ ΤΟ MEDICHILD ΜΕ ΕΠΙΣΚΕΗ ΤΟΥ ΑΓΟΡΟΥ ΣΤΟ EXPO EXPO

Οι κύριες αιτίες της οξείας ηπατικής ανεπάρκειας μπορούν να ομαδοποιηθούν στις ακόλουθες ευρείες κατηγορίες:

• Ιογενείς λοιμώξεις: κύριοι ηπατοτροπικοί ιοί (A, B, B+D, E), ηπατίτιδα μη-A, non-G, ιός ανεμευλογιάς-ζωστήρα, ιλαρά, αδενοϊός, ιός Epstein-Barr, κυτταρομεγαλοϊός, ηχοϊός, κίτρινος πυρετός, λάσα, Έμπολα, Μάρμπουργκ, δάγκειος πυρετός, ιός Τόγκα (σπάνια) κ.λπ.
• Βακτηριακές λοιμώξεις: σαλμονέλωση, φυματίωση, σήψη, ελονοσία, βαρτονέλλα, λεπτοσπείρωση.
• Φάρμακα: Παρακεταμόλη, αλοθάνη, ακετυλοσαλικυλικό οξύ, διαλύτες, βαλπροϊκό νάτριο, καρβαμαζεπίνη, λαμοτριγίνη, αντιβιοτικά (πενικιλλίνη, ερυθρομυκίνη, τετρακυκλίνες κ. Αμιοδαρόνη, Αλλοπουρινόλη;
• Τοξίκωση: Amanita phalloides (μέθη από μανιτάρια), φυτικά φάρμακα, κίτρινος φώσφορος, χλωροβενζόλιο, βιομηχανικοί διαλύτες.
• Μεταβολικές ασθένειες: γαλακτοζαιμία, τυροσιναιμία, κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη, νεογνική αιμοχρωμάτωση, νόσος Niemann Pick τύπου C, νόσος του Wilson, μιτοχονδριακά νοσήματα, συγγενή ελαττώματα γλυκοζυλίωσης.
• Αυτοάνοσα νοσήματα: γιγαντοκυτταρική ηπατίτιδα με θετική στο Coombs αιμολυτική αναιμία.
• Αιματολογικές ασθένειες: αιμοχρωμάτωση, σύνδρομο ενεργοποίησης μαρροφάγων, οικογενής λεμφοϊστιοκυττάρωση, λεμφώματα.
• Αγγειακές παθήσεις: φλεβοαποφρακτική νόσος (VOD), σύνδρομο Budd-Chiari.

Σε σχέση με την ηλικία, σε παιδιά κάτω των 5 ετών είναι πιο συχνά τοξικά, φαρμακολογικά, λοιμώδη και αυτοάνοσα αίτια, ενώ στα μεγαλύτερα παιδιά είναι πιο συχνά τα αυτοάνοσα αίτια και η νόσος Wilson.

Ωστόσο, μεταξύ 18% και 47% των περιπτώσεων, η αιτία δεν μπορεί να εντοπιστεί και αναφέρεται ως εικόνα «άγνωστης προέλευσης».

Μία από τις πολύ συχνές αιτίες οξείας ηπατικής ανεπάρκειας σε παιδιατρικούς ασθενείς είναι η τοξικότητα από παρακεταμόλη (N-acetyl-p-aminophenol)

Τα συμπτώματα τοξικότητας εμφανίζονται όταν η χορηγούμενη δόση υπερβαίνει τα 150 mg/kg/ημέρα: μπορεί να προκύψει από μία μόνο χορήγηση ή από πολλές χορηγήσεις εντός 24 ωρών.

Η έγκαιρη αναγνώριση των πρώτων συμπτωμάτων της ηπατικής ανεπάρκειας είναι ζωτικής σημασίας: επιτρέπει στους γιατρούς να παραπέμπουν γρήγορα το παιδί σε κέντρα παραπομπής που είναι εξειδικευμένα στην παιδιατρική αιματολογία και μπορούν να μεταμοσχεύσουν το ήπαρ του παιδιού εάν είναι απαραίτητο.

Οξεία ηπατική ανεπάρκεια πρέπει να υπάρχει υποψία σε όλα τα παιδιά με:

• Ίκτερος, κιτρινωπός αποχρωματισμός του δέρματος και των ματιών.
• Ανεξήγητη αιμορραγία (επίσταση, ουλίτιδα κ.λπ.);
• Εμφάνιση κοκκινωπών αιμορραγικών κηλίδων κάτω από το δέρμα και τους βλεννογόνους (πορφύρα).
• Αλλαγές στη νευρολογική κατάσταση με ευερεθιστότητα, κλάμα, υπνηλία, κατάσταση σύγχυσης (εγκεφαλοπάθεια).

Άλλα συμπτώματα μπορεί να είναι:

• Δυσφορία;
• Επίμονη έλλειψη όρεξης (ανορεξία).
• Γλυκιά οσμή αναπνοής (fetor hepaticus).
• Κινητική δυσλειτουργία;
• Μη φυσιολογική αύξηση του καρδιακού ρυθμού (ταχυκαρδία).
• Μη φυσιολογική αύξηση της συχνότητας αναπνοής (ταχύπνοια).
• Χαμηλότερη αρτηριακή πίεση (υπόταση);
• Σήψη (μια γενική λοίμωξη του σώματος).
• Εγκεφαλικό οίδημα.

Η διάγνωση απαιτεί πρώτα προσεκτική συλλογή του ιστορικού του παιδιού και εξίσου προσεκτική εξέταση.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις για την επιβεβαίωση της παρουσίας και της σοβαρότητας της ηπατικής ανεπάρκειας περιλαμβάνουν τον προσδιορισμό:

• Επίπεδων ηπατικών ενζύμων.
• Επιπέδων χολερυθρίνης?
• Του χρόνου προθρομβίνης?
• των επιπέδων λευκωματίνης.

Η οξεία ηπατική ανεπάρκεια συνήθως επιβεβαιώνεται εάν ο χρόνος προθρομβίνης παραταθεί ή εάν η συνείδηση ​​μεταβάλλεται σε παιδιά με οξεία ηπατική βλάβη

Οι δοκιμές που πραγματοποιούνται κατά την αρχική αξιολόγηση είναι:

• Αριθμός αίματος;
• Δοκιμές ηπατικής λειτουργίας;
• Ηλεκτρολύτες ορού;
• Δοκιμές νεφρικής λειτουργίας;
• Ουροανάλυση.

Εάν επιβεβαιωθεί οξεία ηπατική ανεπάρκεια, θα πρέπει να γίνουν τα ακόλουθα:

• Ανάλυση αιμοαερίου;
• Επίπεδα αμμωνίου: τα υψηλά επίπεδα είναι τοξικά για το κεντρικό νευρικό σύστημα και υποδηλώνουν εγκεφαλοπάθεια.
• Προσδιορισμός των επιπέδων γαλακτικού, τα οποία αυξάνονται εάν το ήπαρ δεν είναι σε θέση να τα απορρίψει.
• Ομάδα αίματος;

Προσδιορισμός των επιπέδων του παράγοντα V, μιας πρωτεΐνης που παράγεται από το ήπαρ και είναι απαραίτητη για την πήξη του αίματος.

Οι ενόργανες εξετάσεις περιλαμβάνουν υπερηχογράφημα με μελέτη Doppler του ήπατος.

Η βιοψία ήπατος, η οποία πραγματοποιείται για την παρατήρηση ενός θραύσματος ήπατος κάτω από μικροσκόπιο, δεν εκτελείται στο πλαίσιο ηπατικής ανεπάρκειας επειδή είναι επικίνδυνη. η πιθανή ένδειξη, ανάλογα με τις τιμές των παραμέτρων πήξης (INR < 1.5) αποφασίζεται συνήθως κατά περίπτωση.

Μόλις τεθεί η διάγνωση, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθούν εργαστηριακές εξετάσεις με στόχο τον εντοπισμό των αιτιών

• Ιστορικό παιδιού: λήψη τοξικών φαρμάκων (π.χ. παρακεταμόλη), μανιταριών, φαρμάκων, ταξίδια σε χώρες του εξωτερικού.
• Βασικές εξετάσεις: ασπαρτική-αμινοτρανφεράση (AST ή GOT - γλουταμινική-οξαλοξική τρανσαμινάση), αλανίνη-αμινοτρανσφεράση (ALT ή GPT - τρανσαμινάση γλουταμικού πυροσταφυλικού), ολική και κλασματοποιημένη χολερυθρίνη, αλκαλική φωσφατάση, γ-γλουταμυλική τρανσφεράση, χρόνος προθρομβίνης ιστού, χρόνος θρομβοπλαστίνης, διεθνής κανονικοποιημένη αναλογία, ινωδογόνο, D-διμερή, γλυκόζη αίματος, αζωθαιμία, κρεατινίνη, νάτριο, κάλιο, χλώριο, ασβέστιο, φωσφορικό άλας, αμμώνιο, οξεοβασική ισορροπία, γαλακτικό άλας, αιμο-ανάλυση, γαλακτικό-δεϋδρο-υδροπρογονάση ατόμου παράγοντες πήξης, μέτρηση αίματος, ομάδα αίματος, εξέταση Coombs, ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, εξέταση ούρων.
• Έλεγχος για μολυσματικές ασθένειες:
• Εξετάσεις καλλιέργειας σε αίμα, ούρα, κόπρανα, ΕΝΥ.
• Ορολογικές, μοριακές έρευνες (αίμα, ούρα, ΕΝΥ, επιχρίσματα αναπνευστικής οδού, δέρμα) για ιούς ηπατίτιδας A, B, C και E, ιούς έρπητα (ιός απλού έρπητα 1 και 2, ιός απλού έρπητα ανθρώπου 6, 7 και 8, κυτταρομεγαλοϊός, Ιός Epstein-Barr, ιός ανεμευλογιάς ζωστήρα), αδενοϊός, εντεροϊός, παρβοϊός Β19.

Μεταβολικός έλεγχος:

• Τυροσιναιμία: δοκιμασία ηλεκτρυλακετόνης ούρων, μινοοξείδιο του πλάσματος, ακτινογραφία παλμού.
• Γαλακτοζαιμία: ουσίες που μειώνουν τα ούρα, χρωματογραφία σακχάρου ούρων, δραστηριότητα ενζύμου γαλακτόζη-1-φωσφορική-ουριδυλοτρανσφεράση στα ερυθρά αιμοσφαίρια.
• Νεογνική αιμοχρωμάτωση: φερριτίνη, βιοψία σιελογόνων αδένων για εναποθέσεις σιδήρου, μαγνητική τομογραφία παγκρέατος.
• Ανεπάρκεια OCT: αμινοοξύγραμμα πλάσματος, οροτικό οξύ ούρων.
• Νόσος του Wilson: σερουλοπλασμίνη ορού, 24ωρη βασική χαλκοπάθεια και μετά από φόρτωση με πενικιλλαμίνη, δακτύλιος Kaiser-Fleischer, χαλκοπάθεια, γενετική διερεύνηση, ενδοηπατική ανάλυση χαλκού
• Σύνδρομο Reye, ελαττώματα β-οξείδωσης.

Αυτοάνοσο νόσημα:

• Μιτοχονδριακές ηπατοπάθειες: μιτοχονδριακό DNA, βιοψίες ήπατος και μυών για ποσοτικό προσδιορισμό των ενζύμων της αναπνευστικής αλυσίδας, γαλακτικό οξύ στο ΕΝΥ, φωσφοκινάση κρεατινίνης, ηχοκαρδιογραφία με καρδιακή εξέταση Doppler.
• Ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων, ανοσοσφαιρίνες G, A, M, αντιπυρηνικά αυτοαντισώματα, κατά των λείων μυών, αντι-ηπατο-νεφρικά μικροσώματα, αντι-ηπατικό διαλυτό αντιγόνο, αντι-ηπατικό κυτοσολικό αντιγόνο τύπου 1, επίπεδα C3 και C4 στο αίμα.
• Τοξίνες: επίπεδα παρακεταμόλης στο αίμα, σαλικυλικό, τοξικολογικός έλεγχος ούρων, ανοσοσφαιρίνη Ε.
•  Άλλες αιτίες: λεμφοϊστιοκυττάρωση και σύνδρομο ενεργοποίησης μακροφάγων τριγλυκερίδια, χοληστερόλη, φερριτίνη, περιφερικό επίχρισμα, εξέταση μυελού των οστών, περφορίνη, φυσική δραστηριότητα φονικών κυττάρων.

Δεν υπάρχει ειδική αποτελεσματική θεραπεία για προχωρημένη οξεία ηπατική ανεπάρκεια, με εξαίρεση τη μεταμόσχευση ήπατος.

Η διαχείριση του ασθενούς με οξεία ηπατική ανεπάρκεια βασίζεται στη χρήση όλων των χρήσιμων μέτρων για την υποστήριξη της ηπατικής λειτουργίας και την προετοιμασία του ασθενούς για ενδεχόμενη μεταμόσχευση ήπατος.

Πιο συγκεκριμένα:

• Φάρμακα (Βιοαργινίνη, βενζοϊκό νάτριο, λακτουλόζη, αντιβιοτικά, κ.λπ.) που βοηθούν στην εξάλειψη των τοξικών ουσιών που φυσιολογικά απορρίπτονται από το ήπαρ και έτσι αποφεύγουν ή μετριάζουν την εγκεφαλοπάθεια (τοξίκωση του εγκεφάλου).
• Βιταμίνη Κ, φρέσκο ​​πλάσμα και παράγοντες πήξης για την αντικατάσταση αυτών που παράγονται φυσιολογικά από το ήπαρ και την αποφυγή ελλειμμάτων πήξης του αίματος που μπορεί να είναι πολύ επικίνδυνα (αιμορραγία).
• Πιθανή συνεχής φλεβική αιμοδιήθηση (CVVH).

Είναι πολύ σημαντικό να αξιολογηθεί σωστά ο χρόνος που απαιτείται για τη μεταφορά του ασθενούς σε ένα κέντρο αναφοράς μεταμοσχεύσεων, αξιολογώντας την ταχύτητα εξέλιξης της νόσου και τους κινδύνους που συνδέονται με τη μεταφορά.

Συγκεκριμένα, η θεραπεία για την τοξικότητα της παρακεταμόλης είναι η χορήγηση Ν-ακετυλοκυστεΐνης ως συνεχής ενδοφλέβια έγχυση, η οποία πρέπει να ξεκινήσει εντός 24 ωρών από τη λήψη της παρακεταμόλης και να συνεχιστεί για τουλάχιστον 72 ώρες ή έως ότου υποχωρήσει η ηπατική ανεπάρκεια και η πήξη επανέλθει στο φυσιολογικό.

Παρά τις πολλές προσπάθειες, δεν είναι ακόμα δυνατό να προβλεφθεί η πρόγνωση ενός παιδιού με οξεία ηπατική ανεπάρκεια.

Η πρόγνωση ποικίλλει ανάλογα με την αιτία.

Η καλύτερη πρόγνωση, με αυθόρμητη λειτουργική αποκατάσταση των ηπατικών κυττάρων, είναι σε παιδιά με λοιμώξεις ή δηλητηρίαση από παρακεταμόλη (50-70%).

Η χειρότερη πρόγνωση είναι όταν εμφανιστεί πρώιμη εγκεφαλοπάθεια. σε αυτές τις περιπτώσεις η αυθόρμητη ανάρρωση εμφανίζεται μόνο στο 10% των ασθενών παιδιών.

Η πρόγνωση ποικίλλει επίσης ανάλογα με την ηλικία και είναι γενικά χειρότερη κάτω από την ηλικία των 3 ετών.

Διαβάστε επίσης:

Emergency Live Even More…Live: Κατεβάστε τη νέα δωρεάν εφαρμογή της εφημερίδας σας για IOS και Android

Ηπατίτιδα στα παιδιά, εδώ είναι τι λέει το ιταλικό Εθνικό Ινστιτούτο Υγείας

Οξεία ηπατίτιδα σε παιδιά, Maggiore (Bambino Gesù): «Ίκτερος Μια κλήση αφύπνισης»

Νόμπελ Ιατρικής στους επιστήμονες που ανακάλυψαν τον ιό της ηπατίτιδας C

Ηπατική στεάτωση: Τι είναι και πώς να την προλάβετε

Οξεία ηπατίτιδα και τραυματισμός νεφρών λόγω κατανάλωσης ενεργειακού ποτού: Αναφορά περίπτωσης

Οι διαφορετικοί τύποι ηπατίτιδας: Πρόληψη και θεραπεία

Οξεία ηπατίτιδα και τραυματισμός νεφρών λόγω κατανάλωσης ενεργειακού ποτού: Αναφορά περίπτωσης

Νέα Υόρκη, Mount Sinai Οι ερευνητές δημοσιεύουν μελέτη για τη νόσο του ήπατος στους διασώστες του παγκόσμιου εμπορικού κέντρου

Οξείες περιπτώσεις ηπατίτιδας σε παιδιά: Μαθαίνοντας για την ιογενή ηπατίτιδα

Ηπατική στεάτωση: Αιτίες και θεραπεία του λιπώδους ήπατος

Ηπατοπάθεια: Μη επεμβατικές εξετάσεις για την αξιολόγηση της ηπατικής νόσου

Ήπαρ: Τι είναι η μη αλκοολική στεατοηπατίτιδα

πηγή:

μωρό Ιησού