Επίμονη πνευμονική υπέρταση στο νεογνό: θεραπεία, πρόγνωση, θνησιμότητα
Η επίμονη πνευμονική υπέρταση του νεογέννητου ή απλά η «επίμονη πνευμονική υπέρταση» (εξ ου και το ακρωνύμιο «PPH» ή «Επίμονη πνευμονική υπέρταση του νεογέννητου» εξ ου και το ακρωνύμιο «PPHN») είναι μια νεογνική αναπνευστική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από στένωση των πνευμονικών αρτηριών. το νεογέννητο μετά τη γέννηση, με μειωμένη ροή αίματος στους πνεύμονες και συνεπώς μειωμένα επίπεδα οξυγόνου στην κυκλοφορία
Η θεραπεία της επίμονης πνευμονικής υπέρτασης στο νεογνό εστιάζει σε δύο βασικά σημεία
- μείωση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης (PVR).
- αύξηση της συστηματικής αγγειακής αντίστασης (SVR).
Αυτό θα πρέπει να οδηγήσει σε μείωση της δεξιάς-αριστερής παροχέτευσης και σε αύξηση της πνευμονικής ροής αίματος.
Μερικά νεογνά μπορεί να ανταποκρίνονται θετικά στη λήψη συμπληρωμάτων οξυγόνου (οξυγονοθεραπεία), αλλά τα περισσότερα χρειάζονται διασωλήνωση και υποβοηθούμενο αερισμό.
Η θεραπεία περιλαμβάνει την τοποθέτηση του βρέφους σε περιβάλλον με 100% οξυγόνο.
Είναι δυνατό για αρκετές ημέρες να προστεθεί μια πολύ μικρή συγκέντρωση μονοξειδίου του αζώτου στο οξυγόνο που εισπνέει το βρέφος, το οποίο προκαλεί αγγειοδιαστολή των πνευμονικών αρτηριών και μειώνει την πνευμονική υπέρταση.
Ο κύριος στόχος του υποβοηθούμενου αερισμού στη θεραπεία της PPHN είναι η πρόκληση αναπνευστικής αλκάλωσης.
Η αναπνευστική αλκάλωση που προκαλείται από υπεραερισμό θα πρέπει με τη σειρά της να οδηγήσει σε αγγειο-πνευμονική διαστολή όταν το pH υπερβαίνει το 7.50.
Ο μεσολαβητής αυτής της επίδρασης μείωσης της ISR φαίνεται να είναι η συγκέντρωση των υδρογόνων και όχι το PaCO2.
Καθώς το ISR μειώνεται, η ροή του αίματος μέσω του διαπερατού αρτηριακού πόρου (PDA) μειώνεται και η πνευμονική ροή αυξάνεται.
Το ταραγμένο βρέφος, το οποίο δεν είναι προσαρμοσμένο στον μηχανικό αναπνευστήρα, μπορεί να εμφανίσει περιόδους υποξίας που μπορεί να επιδεινώσουν τη διακλάδωση δεξιά-αριστερά.
Σε τέτοιες περιπτώσεις συνιστάται φαρμακολογική παράλυση των αναπνευστικών μυών και καταστολή.
Ωστόσο, η χρήση νευρομυϊκών αναστολέων δεν είναι καθολικά αποδεκτή, επομένως ορισμένα κέντρα αντιμετωπίζουν την PPHN χωρίς να καταφεύγουν σε μυϊκή παράλυση.
Στα βρέφη με PPHN μπορούν να χορηγηθούν υγρά και αντιβιοτικά σε περίπτωση βακτηριακής λοίμωξης.
Η φαρμακολογική θεραπεία της PPHN μπορεί επίσης να περιλαμβάνει τολαζολίνη, ένα φάρμακο που έχει τη δυνατότητα να προκαλέσει πνευμονική αγγειοδιαστολή.
Η τολαζολίνη είναι ένας β-αδρενεργικός αναστολέας με δράση παρόμοια με την ισταμίνη και άμεση αγγειοδιασταλτική δράση.
Δυστυχώς, η χρήση τολαζολίνης στη θεραπεία ασθενών με επίμονη πνευμονική υπέρταση έχει δώσει αντικρουόμενα αποτελέσματα
Η τολαζολίνη δεν είναι εκλεκτικός πνευμονικός αγγειοδιασταλτικός παράγοντας, επομένως μπορεί να μειώσει τη συστηματική και την πνευμονική αρτηριακή πίεση.
Εάν οι συστηματικές πιέσεις μειωθούν περισσότερο από τις πνευμονικές πιέσεις, είναι ακόμη πιθανή η αύξηση της δεξιάς-αριστερής διακλάδωσης.
Η κλινική χρήση της τολαζολίνης περιορίζεται επίσης από τις επιπλοκές της, οι οποίες περιλαμβάνουν υπόταση και γαστρεντερική αιμορραγία.
Αυτό το φάρμακο μπορεί επίσης να προκαλέσει ερυθρότητα του δέρματος λόγω σημαντικής αγγειοδιαστολής του δέρματος.
Η σοβαρή συστηματική υπόταση σε ασθενείς με PPHN πρέπει να αντιμετωπιστεί έγκαιρα, καθώς τείνει να αυξήσει τη διαβάθμιση της πίεσης μεταξύ της πνευμονικής αρτηρίας και της αορτής και έτσι αυξάνει τη ροή του αίματος μέσω του αρτηριακού πόρου.
Φάρμακα όπως η ντοπαμίνη χρησιμοποιούνται για τη διόρθωση της υπότασης.
Αερισμός υψηλής συχνότητας
Ο αερισμός υψηλής συχνότητας έχει επίσης χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της PPHN.
Χρησιμοποιείται πιο συχνά σε βρέφη με διέλευση αέρα από το παρέγχυμα και εμφάνιση διάμεσου εμφυσήματος.
Ωστόσο, ο ρόλος του αερισμού υψηλής συχνότητας στη θεραπεία της PPHN δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί.
Εξωσωματική οξυγόνωση μεμβράνης (ECMO)
Η εξωσωματική οξυγόνωση μεμβράνης (ECMO) είναι μια σημαντική (σε πολλές περιπτώσεις σωτήρια) θεραπευτική εναλλακτική λύση στη θεραπεία ασθενών με PPHN όταν οι συμβατικές θεραπευτικές μέθοδοι αποτυγχάνουν.
Το αρτηριοφλεβικό ECMO είναι μια μέθοδος με την οποία το αίμα του νεογέννητου λαμβάνεται μέσω ενός φλεβικού καθετήρα και στη συνέχεια οξυγονώνεται μέσω ενός οξυγονωτή μεμβράνης, ο οποίος φυσικά αφαιρεί και το διοξείδιο του άνθρακα.
Αφού το αίμα έχει οξυγονωθεί, θερμαίνεται και επανεγχύεται στο αρτηριακό σύστημα του ασθενούς.
Όπως έχει επανειλημμένα διαπιστώσει το προσωπικό μας, αυτή η τεχνική μπορεί κυριολεκτικά να σώσει τις ζωές βρεφών με σοβαρές μορφές PPHN, καθώς επιτρέπει την επαρκή οξυγόνωση και τη μείωση του PVR.
Το ECMO μπορεί να ενδείκνυται παρουσία δυσμενών προγνωστικών σημείων όπως P (Aa) O2 πάνω από 600 mmHg που επιμένει για 12 ώρες.
Η πρόγνωση της επίμονης πνευμονικής υπέρτασης ποικίλλει ευρέως ανάλογα με πολλά χαρακτηριστικά της νόσου και του βρέφους
Αρνητικοί προγνωστικοί παράγοντες για επίμονη πνευμονική υπέρταση στο νεογνό είναι:
- μωρό που γεννήθηκε πολύ πρόωρα και με χαμηλό βάρος.
- σοβαρή εμβρυϊκή αγωνία κατά τη διάρκεια του τοκετού (π.χ. λόγω του συνδρόμου αναρρόφησης μηκωνίου, το οποίο είναι σύνηθες στον μεταγεννητικό τοκετό ή στον τοκετό με καισαρική τομή χωρίς τοκετό)
- σύνδρομο αναπνευστικής δυσφορίας.
- παροδική ταχύπνοια του νεογνού (σύνδρομο υγρού πνεύμονα νεογνών).
- λοίμωξη του εμβρύου (σήψη του νεογνού).
- βρογχοπνευμονική δυσπλασία;
- δύσκολη και επίπονη γέννα.
- πνευμονική υποπλασία?
- πνευμονική απλασία?
- σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια?
- αγγειακές και/ή πνευμονικές δυσπλασίες.
- χαμηλός δείκτης Apgar?
- ενδομήτριο ασφυτικό σύνδρομο?
- νευρολογικές ασθένειες;
- άλλες παθολογίες: καρδιαγγειακές, πνευμονικές και/ή συστηματικές.
Η παρουσία σοβαρής αναπνευστικής δυσχέρειας και σοβαρής βρογχοπνευμονικής δυσπλασίας είναι μια επιπλοκή που επιδεινώνει πολύ την πρόγνωση.
Πιθανή νευρολογική προσβολή (συχνή σε περιπτώσεις ενδομήτριου ασφυκτικού συνδρόμου) επηρεάζει σημαντικά την τελική πρόγνωση του ασθενούς, αυξάνοντας γενικά τόσο τη θνησιμότητα όσο και την πιθανότητα η επίμονη πνευμονική υπέρταση να αφήσει ακόμη και σοβαρά, εξουθενωτικά και επίμονα νευρολογικά επακόλουθα.
Το ποσοστό θνησιμότητας των νεογνών με επίμονη πνευμονική υπέρταση είναι περίπου 10-60%.
Η ευρεία ποσοστιαία διακύμανση εξαρτάται ουσιαστικά από την ανάντη αιτία της επίμονης πνευμονικής υπέρτασης.
Ο θάνατος συνήθως προκύπτει από αναπνευστική ανεπάρκεια.
Περίπου το 25% των επιζώντων από επίμονη πνευμονική υπέρταση του νεογνού εμφανίζει
- αναπτυξιακές καθυστερήσεις
- νοητική υστέρηση διαφόρων βαθμών.
- κινητικά και/ή αισθητηριακά νευρολογικά ελλείμματα.
- συνδυασμό των παραπάνω.
Διαβάστε επίσης:
Αποφρακτική άπνοια ύπνου: Τι είναι και πώς να την αντιμετωπίσετε
Αποφρακτική άπνοια ύπνου: συμπτώματα και θεραπεία για την αποφρακτική άπνοια ύπνου
Το αναπνευστικό μας σύστημα: μια εικονική περιήγηση στο σώμα μας
Κλινική ανασκόπηση: Σύνδρομο οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας
Αναπνευστική δυσχέρεια: Ποια είναι τα σημάδια της αναπνευστικής δυσχέρειας στα νεογνά;