Atresia de vías biliares: qué es y cómo se manifiesta

By cristiano antonino On 8 de diciembre de 2022

La atresia biliar es una enfermedad grave que afecta a los lactantes y que provoca inflamación y obstrucción de las vías biliares (los canales encargados de transportar la bilis desde el hígado hasta el intestino)

Cuando la bilis no puede fluir normalmente, regresa al hígado (esta situación se denomina 'estasis biliar'), causando ictericia (color amarillo de la piel y la esclerótica) y cirrosis.

La cirrosis es una afección que ocurre cuando las células sanas del hígado se destruyen y luego se reemplazan por tejido fibroso.

La fibrosis interfiere con el flujo de bilis que pasa a través del hígado, causando más daño celular y más fibrosis y reiniciando así el ciclo de daño hepático.

Etiología y síntomas de la atresia biliar

La causa de la atresia biliar aún no se ha descubierto.

La enfermedad afecta aproximadamente a uno de cada 20,000 lactantes, con preferencia por el sexo femenino sobre el masculino, pero sin discriminar por raza o etnia.

No es una condición hereditaria aunque, en casos muy raros, más de un bebé dentro de una familia puede verse afectado por la enfermedad.

Los síntomas de la atresia biliar generalmente se manifiestan entre dos y seis semanas después del nacimiento.

El recién nacido presenta ictericia, hígado agrandado y más duro y abdomen hinchado; las heces suelen ser claras y la orina oscura.

Algunos bebés pueden presentar picazón intensa, una condición que los vuelve extremadamente impacientes e irritables.

Aún no se conoce la causa de la picazón, pero los investigadores han descubierto una conexión entre la picazón y el retorno de la bilis.

Diagnóstico de la atresia biliar

Hay muchas enfermedades del hígado que causan síntomas similares a los de la atresia biliar. Es por esto que, antes de realizar un diagnóstico de atresia biliar, es recomendable realizar diversas pruebas de laboratorio (análisis de sangre y orina, pruebas de función hepática y pruebas de función de coágulo) para asegurarse de que se pueden descartar otras enfermedades hepáticas.

En estos casos, a menudo se realiza un examen (no doloroso) mediante ultrasonido (ECHO) para analizar el hígado y determinar el tamaño de los conductos biliares y la vesícula biliar.

Otras pruebas se basan en radiografías específicas o exploraciones radiactivas del hígado, técnicas que pueden resultar útiles para centrarse en el problema real.

Tratamiento de la atresia biliar

El tratamiento más exitoso de la atresia biliar, hasta el momento, es quirúrgico.

La operación crea un drenaje de bilis del hígado cuando los conductos están completamente bloqueados.

Esta operación se denomina "operación de Kasai" (o, técnicamente, hepatoportoenterostomía), en honor al Dr. Morio Kasai, el cirujano japonés que la desarrolló.

Durante la operación, el cirujano extrae los conductos extrahepáticos dañados y los reemplaza con un trozo de intestino, extraído del propio niño, que actúa como un nuevo conducto.

El propósito de esta operación es permitir el paso de la bilis desde el hígado hacia el intestino a través del nuevo conducto.

La operación tiene éxito en aproximadamente el 50% de los casos.

En los bebés que responden bien a la operación, la ictericia suele desaparecer al cabo de unas semanas.

En el 50% restante de los casos, en los que la operación de Kasai no tiene éxito, el fracaso se debe a que los conductos biliares obstruidos son 'intrahepáticos', es decir, están ubicados dentro del hígado.

Después de la operación, se intenta que la familia y el niño crezcan y se desarrollen con normalidad.

Si el flujo de bilis es bueno, se le da al niño una dieta regular; si el flujo de bilis es bajo, se recomienda una dieta baja en grasas, ya que la bilis, que es utilizada por el cuerpo en la absorción de grasas y vitaminas, no realiza bien su tarea.

Se pueden administrar múltiples vitaminas, el complejo vitamínico B y las vitaminas E, D y K como ayuda adicional.

Desafortunadamente, a pesar del flujo biliar reactivado, la cirugía de Kasai no es la cura definitiva para la atresia biliar: por razones aún desconocidas, el daño hepático a menudo continúa su curso y finalmente conduce a la cirrosis (con todas sus complicaciones).

Posibles complicaciones de la atresia biliar

Los pacientes con cirrosis experimentan cambios en el flujo sanguíneo a través del hígado, lo que a su vez puede producir disfunciones, como erupciones, hemorragias nasales, retención de líquidos y várices en el estómago y el esófago.

La alta presión que se produce dentro de estas venas puede hacer que sangren.

En algunos casos, puede ser necesario un procedimiento en el que se inyecta un agente esclerosante en las várices.

Sin embargo, a medida que la enfermedad progresa, pueden ocurrir otras complicaciones.

Mientras que todos los niños tienden a tener sueño después de comer, aquellos con atresia biliar pueden tener un sueño excesivo después de comer alimentos ricos en proteínas debido al aumento de los productos nitrogenados en el torrente sanguíneo.

Los niños con atresia biliar también pueden ser presa fácil de infecciones.

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Perspectivas de vida para pacientes con atresia de vías biliares

La extensión y el tipo de daño hepático difieren de un niño a otro.

Algunos responden bien a la cirugía de Kasai, otros no.

Si la bilis continúa fluyendo, es posible la supervivencia a largo plazo.

Sin embargo, actualmente es imposible que el médico determine de antemano qué niños responderán al tratamiento y cuáles no.

En cualquier caso, no puede existir una cura definitiva para la atresia biliar hasta que se descubra su causa, por lo que las esperanzas de una solución definitiva descansan en la investigación científica.

Trasplante de hígado

El trasplante de hígado es cada vez más la única o la última solución viable para quienes padecen ciertas enfermedades hepáticas.

Las tasas de supervivencia de los receptores de trasplantes han aumentado drásticamente con técnicas quirúrgicas mejoradas y el desarrollo de nuevos medicamentos que ayudan a superar el problema del rechazo de órganos.

En los niños con atresia biliar, generalmente no se intenta el trasplante de hígado hasta que se haya realizado primero la cirugía de Kasai.

Si esta operación no tiene éxito, y antes de que las complicaciones derivadas de la cirrosis se agraven y pongan en peligro la vida del niño, se puede intentar el trasplante de hígado, que ha tenido éxito en muchos casos.

Sin embargo, como con todos los trasplantes de órganos, un resultado exitoso depende en gran medida de la disponibilidad oportuna de órganos compatibles para la donación, el factor tiempo (un hígado donado debe reimplantarse dentro de las 16 horas para que el procedimiento sea exitoso) y otros factores que son aún siendo investigado.

La práctica de los trasplantes de vivo, dado el pequeño tamaño del órgano necesario (a menudo, la mitad derecha del hígado de un adulto es suficiente para un niño) está mejorando mucho el tiempo y la disponibilidad de donantes compatibles.