Pediaatria, maailma esimesed juhised Charcot-Marie-Toothi (CMT) tõvega pärilike närvihäiretega lastele

By Cristiano Antonino On Mar 30, 2023

Charcot-Marie-Toothi (CMT) haigus, maailma esimesed juhised levinud päriliku närvihäirega lastele

Pediaatrilised neuroloogid ja nendega seotud tervishoiuarstid on välja töötanud maailmas esimesed kliinilise praktika juhised lastele, kellel on Charcot-Marie-Toothi tõbi (CMT), mis on kõige levinum lapsepõlves pärilik närvihäire.

Murdochi lasteuuringute instituut (MCRI) teadur dr Eppie Yiu ja Sydney Ülikool Professor Joshua Burns juhtis rahvusvahelisi jõupingutusi, et koostada juhised, mis käsitlevad CMT ja sellega seotud neuropaatiate (nõrkus, tuimus ja valu) lastel kogetud kliiniliste probleemide lahendamist ning propageerivad paremat juurdepääsu multidistsiplinaarsele ravile.

Kuigi praegu puudub ravi, saavad CMT (Charcot-Marie-Toothi tõbi) inimesed kasutada oma sümptomite leevendamiseks mitmesuguseid ravimeetodeid ja strateegiaid.

See haigus on kõige levinum pärilik närvihaigus. Kuid siiani ei olnud juhiseid, mis aitaksid patsientidel oma seisundit juhtida.

Selle vajaduse lahendamiseks moodustasid dr Yiu, professor Burns ja nende meeskond Pediatric CMT parimate tavade juhiste konsortsiumi, kuhu olid kaasatud Austraalia, Belgia, Kanada, Horvaatia, USA, Tšehhi Vabariigi, Itaalia ja Ühendkuningriigi arstid.

"Eesmärk oli töötada välja tõendid ja konsensusel põhinevad soovitused CMT-ga laste ja noorukite kliiniliseks raviks," ütles dr Yiu.

Dr Yiu ütles, et juhised edendavad CMT-ga laste optimaalset standardiseeritud hooldust kogu maailmas, parandavad juurdepääsu multidistsiplinaarsele hooldusele, näiteks riikliku puudekindlustusskeemi (NDIS) kaudu, ja on kliinilisteks uuringuteks valmisoleku seisukohalt kriitilised.

Juhiste väljatöötamiseks viis rahvusvaheline arstide paneel läbi rea süstemaatilisi ülevaateid, mis hõlmasid 10 kliinilist küsimust, ja hindas CMT haiguse ravi käsitlevat kirjandust.

Seejärel koostas komisjon nende ülevaadete põhjal soovitused.

. suunised, avaldatud aastal Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, sisaldab tõendeid ja konsensusel põhinevaid soovitusi lihasnõrkuse, tasakaalu- ja liikumispuude, sensoorsete sümptomite, lihaskrampide, ülajäsemete funktsiooni kahjustuse, hingamiskahjustuse, liigeste liikumise ja liigese deformatsiooni mittekirurgilise ravi raviks.

LASTE TERVIS: LISATEAVE MEDICHILDIST, KÜLALDES PAARI HÄNDAPÄEVAL

Dr Yiu ütles, et ta loodab, et soovitusi levitatakse ja rakendatakse paljudes tervishoiuasutustes üle maailma, et saada kasu CMT-ga lastele ja noortele.

"Juhised on olulised paljudele meditsiinilistele ja nendega seotud tervishoiuarstidele, kes hoolitsevad CMT-ga laste eest, sealhulgas neuroloogid, taastusravi spetsialistid, füsioterapeudid, tööterapeudid, kliinilised õed ja geeninõustajad," ütles ta.

Võtsid ka arstid Melbourne'i ülikooli kuninglikust lastehaiglast, Westmeadi lastehaiglast, Sydney lastehaiglast, Randwickist, UNSW Sydneyst, Macquarie ülikoolist ja Concordi haiglast, Philadelphia lastehaiglast, Antwerpeni ülikoolist, Stanfordist ja Pennsylvania ülikoolist. osa ülevaates.

Väljaanne: Eppie M Yiu, Paula Bray, Jonathan Baets, Steven K Baker, Nina Barisic, Katy de Valle, Timothy Estilow, Michelle A Farrar, Richard S Finkel, Jana Haberlová, Rachel A Kennedy, Isabella Moroni, Garth A Nicholson, Sindhu Ramchandren , Mary M Reilly, Kristy Rose, Michael E Shy, Carly E Siskind, Sabrina W Yum, Manoj P Menezes, Monique M Ryan, Joshua Burns. "Kliinilise praktika juhised laste Charcot-Marie-Toothi haiguse raviks", Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. DOI: 10.1136/jnnp-2021-328483

Pediaatrilised neuroloogid ja nendega seotud tervishoiuarstid on välja töötanud maailmas esimesed kliinilise praktika juhised lastele, kellel on Charcot-Marie-Toothi tõbi (CMT), mis on kõige levinum lapsepõlves pärilik närvihäire.

CMT on eluaegne degeneratiivne seisund, mis põhjustab närvikahjustusi, lihasnõrkust, sensoorseid probleeme, kõndimisraskusi, jala deformatsiooni ja sellega seotud valu, mis tavaliselt algavad lapsepõlves ja progresseeruvad aja jooksul. Kuigi praegu ei ole ravi, saavad CMT-ga inimesed kasutada mitmesuguseid ravimeetodeid ja strateegiaid, et aidata oma sümptomeid hallata.

See haigus on kõige levinum pärilik närvihaigus. Kuid siiani ei olnud juhiseid, mis aitaksid patsientidel oma seisundit juhtida. Selle vajaduse lahendamiseks moodustasid dr Yiu, professor Burns ja nende meeskond Pediatric CMT parimate tavade juhiste konsortsiumi, kuhu olid kaasatud Austraalia, Belgia, Kanada, Horvaatia, USA, Tšehhi Vabariigi, Itaalia ja Ühendkuningriigi arstid.

"Eesmärk oli töötada välja tõendid ja konsensusel põhinevad soovitused CMT-ga laste ja noorukite kliiniliseks raviks," ütles dr Yiu.

Juhiste väljatöötamiseks viis rahvusvaheline arstide paneel läbi rea süstemaatilisi ülevaateid, mis hõlmasid 10 kliinilist küsimust, ja hindas CMT haiguse ravi käsitlevat kirjandust. Seejärel koostas komisjon nende ülevaadete põhjal soovitused.

Dr Yiu ütles, et ta loodab, et soovitusi levitatakse ja rakendatakse paljudes tervishoiuasutustes üle maailma, et saada kasu CMT-ga lastele ja noortele.

Seonduvad postitused