Pehmete kudede kasvajad: leiomüosarkoom

By Cristiano Antonino On Detsember 18, 2022

Leiomüosarkoom on pehmete kudede kasvaja, mis mõjutab peamiselt naisi ja harva lapsi. Vastupidav keemiaravile, on operatsioon ainus ravi

Leiomüosarkoom on pahaloomuline pehmete kudede kasvaja ja kuulub sarkoomide perekonda

See areneb silelihasrakkudest.

See on täiskasvanute haigus, mille esinemissagedus on kõrgeim 5. ja 6. elukümnendil ning eelsoodumus naissugupoolele, mis, kuigi harva, võib tabada ka lapsi.

Pediaatrilises eas haigestuvad poisid ja tüdrukud võrdselt.

Leiomüosarkoomid jagunevad esitusviisi alusel viide rühma:

"Retroperitoneaalne pehmete kudede leiomüosarkoom";
"Naha päritolu leiomüosarkoom";
"vaskulaarse päritoluga leiomüosarkoom":
"Leiomüosarkoom immuunpuudulikkusega patsientidel";
"Luu leiomüosarkoom".

Kõige sagedasem arengukoht (50% juhtudest) on retroperitoneum.

Selle kasvaja tekkepõhjus pole teada ja seost keskkonnapõhjustega pole kindlaks tehtud.

Päriliku retinoblastoomiga patsientidel, kes on Rb1 geeni põhiseadusliku mutatsiooni kandjad, on täiskasvanueas suurem risk leiomüosarkoomi tekkeks võrreldes üldpopulatsiooniga.

Naissoo eelsoodumus on viinud ka spekulatsioonideni, et östrogeen mängib rolli silelihaste proliferatsioonis, kuid korrelatsioon jääb ebaselgeks.

Mis puutub immuunpuudulikkusega patsiendi leiomüosarkoomi, siis leitakse tavaliselt korrelatsioon Epsteini-Barri viirusega ja sellistel juhtudel võib kasvaja tekkida ebatüüpilistes kohtades.

Leiomüosarkoomidel, nagu kõigil teistel sarkoomidel, on mittespetsiifilised sümptomid, mis on tingitud kahjustusest, mis surub, nihkub ja imbub ümbritsevatesse struktuuridesse.

Leiomüosarkoomi esinemisviis varieerub seetõttu olenevalt tekkekohast

"Pehmete kudede leiomüosarkoom" avaldub tavaliselt retroperitoneaalse kahjustusena, mille puhul esinevad sümptomid on ebamäärane ebamugavustunne kõhus, mis on rohkem või vähem seotud kaalulangusega.

Naha päritolu leiomüosarkoom" avaldub tavaliselt väikese nahasisese tursena.

Vaskulaarse päritoluga leiomüosarkoom areneb suurtest veresoontest ja mõjutab sageli kopsuarterit.

Sel juhul on sümptomiteks peamiselt hingamisraskused ja verevoolu takistusest tingitud valu rinnus.

Luude leiomüosarkoom on väga haruldane ja mõjutab tavaliselt pikki luid

Alati, kui kahtlustatakse sarkoomi esinemist, peab objektiivse läbivaatuse ja radioloogiliste esialgsete uuringute põhjal võtma kasvaja fragmenti ja patoloog (võimalik, et seda tüüpi kahjustuse ekspert) analüüsima. diagnoos.

Samuti on olemas täiendavad uuringud, mis hindavad selle kasvaja omadusi ja ulatust:

Tuumamagnetresonantstomograafia (MRI) ja/või kompuutertomograafia (CT), mis võimaldavad hinnata kasvaja suurust, selle ulatust ja seost külgnevate struktuuridega;
Rindkere radiograafia või CT-skaneerimine, pluss või miinus luustsintigraafia mis tahes kaugemate sekundaarsete kahjustuste hindamiseks.
Operatsioon on leiomüosarkoomi ravi alustala ja juhtudel, kui kahjustuse eemaldamine on radikaalne, võib see olla ainus ravimeetod.

Juhtudel, kui ekstsisioon on mittetäielik, võib osutuda vajalikuks täiendav lokaalne ravi kiiritusraviga, eriti jäsemete kahjustuste korral.

Leiomüosarkoom ei ole keemiaravi suhtes tundlik kasvaja

Seonduvad postitused

Tervishoiukulutused Itaalias: kasvav koormus leibkonnale

Aprill 11, 2024

Aviary Alert: viiruse evolutsiooni ja inimriskide vahel

Aprill 4, 2024

Päev kollases endometrioosi vastu

Mar 28, 2024

Lootus ja uuendused kõhunäärmevähi vastases võitluses

Mar 27, 2024

Tsütostaatilise ravi roll on ebaselge ja järelikult on keemiaravi ette nähtud ainult teatud juhtudel: suured kahjustused, mis on esmajärjekorras opereerimata, eesmärgiga vähendada kasvaja mahtu ja sellega seotud sümptomeid; kaugelt korduvate kahjustustega patsiendid.

Kõige sagedamini kasutatavad kemoterapeutilised ained on antratsükliinid, ifosfamiid, gemtsitabiin, taksoteer, dakarbasiin ja trabektidiin.

Seoses kasvajarakkudele suunatud ravimeetoditega on erinevatest testitud molekulidest ainus, mis on leiomüosarkoomi vastu mõõdukat efektiivsust näidanud, pasopaniib, türosiinkinaasi inhibiitor, mida manustatakse suu kaudu.

Leiomüosarkoomiga patsiendi prognoos sõltub kahjustuse histoloogilistest tunnustest, lokaalsest laienemisest (massi suurus ja seos ümbritsevate struktuuridega) ja kahjustuse anatoomilisest asukohast, samuti mis tahes kaugest retsidiivist.

Kui kogu kasvajamass on eemaldatav, on prognoos väga hea ja paranemise tõenäosus on 80%.

Jäsemete kasvajatel on parem prognoos kui retroperitoneaalsetel kasvajatel, kuna tegemist on väiksemate kahjustustega ja radikaalse kirurgilise eemaldamise võimalus on suurem.

Intradermaalsetel kahjustustel on suurepärane prognoos, kuna need kipuvad jääma lokaliseerituks ega tekita metastaase.

Prognoos jääb kaugemate korduvate kahjustustega patsientidele ebasoodsamaks.