Laste pahaloomulised kasvajad: medulloblastoom
Medulloblastoom on laste pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab kesknärvisüsteemi. See on üks keemiaravi, kiiritusravi ja kirurgia kaudu ravitavamaid
Medulloblastoom on kõige levinum kesknärvisüsteemi pahaloomuline kasvaja lastel
See tekib piirkonnas, mida nimetatakse tagumiseks kraniaalseks lohuks, piirkonnas, kus asub ka väikeaju.
Sümptomid, millega see algselt avaldub, võivad olla seotud aju tagumises koljuõõnes paiknevate struktuuride kokkusurumisega kasvaja poolt või tserebrospinaalvedeliku tsirkulatsiooni blokeerimisega ja seega sellest ummistusest põhjustatud hüdrotsefaaliaga.
Kõige tavalisemad sümptomid on peavalu, oksendamine, progresseeruv ebastabiilsus kõndimisel, strabismuse ilmnemine ja pea kõrvalekalde ilmnemine.
Diagnoosi panevad instrumentaalsed uuringud (kompuutertomograafia ja hiljem magnetresonantstomograafia).
Arvestades võimalust, et haigus levib kesknärvisüsteemi teistesse piirkondadesse, on alati oluline saada pilte nii ajust kui ka Seljaaju juhe.
Lumbaalpunktsiooniga CSF-i proovide võtmine võib välistada neoplastiliste rakkude olemasolu sellel tasemel.
Histoloogilise uuringu kinnitus saadakse pärast kahjustuse eemaldamise operatsiooni.
On mitmeid medulloblastoomi vorme, mis on histoloogilisel uuringul eristatavad ja võimaldavad ennustada kasvaja agressiivsust
Neid eristatakse:
- Klassikaline vorm: želatiinne kude, väga veresoonterikas;
- Desmoplastiline: kompaktsem kude;
- Ulatuslik nodulaarsus: parem prognoos, võib olla seotud geneetiliste sündroomidega (Gorlini sündroom);
- Suurrakkude anaplastika: agressiivsem haigus, mida iseloomustavad paljud rakulised muutused.
Medulloblastoomi ravi põhineb kolmel põhisambal: kirurgia, keemiaravi, kiiritusravi
Enne kasvaja eemaldamist on hüdrotsefaalia lahendamiseks sageli vajalik eeloperatsioon.
Kasvaja eemaldamine toimub operatsiooniga, mis hõlmab pea tagumise osa ja pea kõrgeima osa lõikamist. kael.
Kaasaegsete neurokirurgiliste tehnikate (neuronavigaator, mikroskoop, neurofüsioloogiline jälgimine) kasutamine võimaldab maksimaalset eemaldamist, minimeerides samal ajal neuroloogiliste kahjustuste riski.
Ideaalne kirurgiline ekstsisioon on kasvaja täielik eemaldamine; Siiski on olukordi, kus haige kude imbub ajutüve (väga sügav ja delikaatne elutähtis närvistruktuur), mistõttu eelistatakse säilitada närvifunktsiooni, jättes alles väikesed kasvajajäägid, mida järgnevad ravid mõjutavad.
LASTE TERVIS: LUGEGE MEDICHILDI KOHTA LISATEAVE, KÜLASTADES ERAKORRALDUSE EXPO BOOKSI
Kui diagnoos on kinnitatud, valitakse sobivaim ravi vastavalt rahvusvahelistele raviprotokollidele
Keemia-kiiritusravi valitakse lähtuvalt lapse vanusest ja haiguse agressiivsusest (intensiivsemad teraapiad, mis võimaldavad ravida agressiivsemaid vorme).
Keemiaravi manustatakse venoosselt, tavaliselt kasutades a tsentraalne veenikateeter mis väldib sagedasi venoosseid punktsioone.
Kasutatavad ravimid võivad erineda vastavalt protokollide konkreetsetele näidustustele.
Kiiritusravi viiakse läbi kogu aju- ja seljaaju ulatuses, kuid suurema kiirgusdoosi suunamisega kohtadesse, kus kasvaja diagnoosimise ajal paiknes, ning väiksema doosi aju- ja seljaaju ülejäänud osadesse.
Seda tüüpi ravi eesmärk on vähendada väikeste rakujääkide tekkimise võimalust, mis võimaldavad haigusel tulevikus taastuda.
Medulloblastoom on praegu saadaolevate ravimeetoditega üks kõige paremini ravitavaid pahaloomulisi kasvajaid
Koos histoloogilise klassifikatsiooniga on võimalik tuvastada alamrühmi, mis põhinevad kasvajarakkude proliferatsiooni põhjustavatel molekulaarsetel defektidel.
Eelkõige eristatakse 4 alarühma (WNT, SHH, 3. rühm ja 4. rühm), millel on erinev sagedus ja ravivastus.
Samuti on molekulaarseid defekte (MYC geeni aktiveerimine), mis annavad täiendava ülevaate haiguse agressiivsusest.
Praegu on uuringute eesmärk leida haigusmarkereid, mis vähendaksid veelgi ravi intensiivsust, kui see ei muuda väljavaateid ravida, ning tuvastada spetsiifilised molekulaardefektid, mille vastu arukaid ravimeid välja töötada.
Medulloblastoom on agressiivne kasvaja, kuigi tänapäeval saab seda ravida enam kui 70% juhtudest
Nende ravivõimaluste saavutamiseks on vaja sama agressiivseid ravimeetodeid.
Nende ravimeetodite mõju medulloblastoomist paranenud lapse, noore või täiskasvanu elukvaliteedile võib olla märkimisväärne.
Seetõttu on vaja teadmisi selle haiguse kohta laiendada ja suunata kõrgelt kvalifitseeritud keskused, kes saavad haiguse kliinilistest, histoloogilistest ja molekulaarsetest tunnustest lähtuvalt valida õige ravi selle haiguse likvideerimiseks, kuid samal ajal hea tervise tagamiseks. elukvaliteeti tulevikus.
Loe ka
Ajukasvajad: sümptomid, klassifikatsioon, diagnoos ja ravi
Laste ajukasvajad: tüübid, põhjused, diagnoos ja ravi
Ajukasvajad: CAR-T pakub uut lootust mitteoperatiivsete glioomide raviks
Lümfoom: 10 häirekella, mida ei tohi alahinnata
Keemiaravi: mis see on ja millal seda tehakse
CAR-T: uuenduslik lümfoomiteraapia
Mis on CAR-T ja kuidas CAR-T töötab?
Kiiritusravi: milleks seda kasutatakse ja millised on selle mõjud
Kraniosünostoosi kirurgia: ülevaade