Pika QT sündroom: põhjused, diagnoos, väärtused, ravi, ravimid

By Cristiano Antonino On Juuni 14, 2022

Pika QT sündroom (LQTS) viitab sümptomite kogumile, mis on põhjustatud südamehäirest, mida iseloomustab müokardirakkude hiline repolarisatsioon ja mis on seotud minestusega (teadvusekaotuse ja asenditoonusega minestamine).

Sünkoopi põhjustavad kõige sagedamini pahaloomulised arütmiad, eriti otsa väänded, mis võivad degenereeruda vatsakeste virvenduseks, mis põhjustab haige inimese pöördumatu südameseiskumise (südame äkksurm).

LQTS-i patsientide arütmia põhjustab sageli treening või väga tugevad emotsionaalsed stiimulid, näiteks terror.

LQTS-iga inimestel on elektrokardiogrammil iseloomulik QT-intervalli pikenemine: seda intervalli mõõdetakse Q-laine algusest kuni T-laine lõpuni (vt ülaltoodud pilti).

Kõigi LQTS-i vormide aluseks on müokardi ebanormaalne repolarisatsioon.

Repolarisatsiooni kõrvalekalded põhjustavad erinevusi müokardi refraktooriumis.

Nende erinevuste tõttu võivad kõik järeldepolarisatsioonid (mida esineb LQTS-i patsientidel sagedamini) levida külgnevatesse rakkudesse, põhjustades ventrikulaarsete arütmiate taassisenemist.

VÄLJAÕPETUSE TÄHTSUS PÄÄSTMISEL: KÜLASTAKE SQUICCIARINI PÄÄSTEKABITSI JA UURIGE, KUIDAS HÄDAOLUKS VALMISTUDA

Pika QT sündroomi (LQTS) epidemioloogia ja riskifaktorid

Geneetilise eelsoodumusega inimestel on äkiline sümpaatilise tooni tõus, mis võib tekkida ülemäärase pingutuse või vägivaldsete emotsioonide ajal, pahaloomuliste arütmiate tekke riskiteguriteks.

Sündroom mõjutab peamiselt noori naisi. Mõjutatud isikute hulgas on tipu torsiooni, minestuse ja südame äkksurma esinemissagedus suurem kaasasündinud kurtuse, varasema tahhüarütmia või minestuse korral; see suureneb ka proportsionaalselt QT-intervalli pikenemisega.

Pahaloomuliste arütmiate suhteline risk suureneb hinnanguliselt 1.1–1.2 korda iga 10-msekilise QTc-intervalli pikenemise korral, mis ületab normaalväärtusi.

Kliinilised variandid

Eristatakse kahte erinevat kaasasündinud sündroomi, mida iseloomustab QT-intervalli pikenemine ja ventrikulaarsetest arütmiatest tingitud äkksurma oht:

Romano-Wardi sündroom, mis pärineb autosomaalse domineeriva mudeli järgi (ei ole seotud kaasasündinud neuroloogilise kurtuse ega teiste kaasasündinud südamehaigustega, autismiga, täieliku sündiktüülia ja immuunpuudulikkusega).
Jervell-Lange-Nielseni sündroom, mis on pärilik autosomaalse retsessiivse mustriga (seotud kaasasündinud neuroloogilise kurtuse või muude kaasasündinud südamehaigustega, autismiga, täieliku sündaktüülia ja immuunpuudulikkusega).

LQTS-i põhjused

LQTS-i on kaks vormi: kaasasündinud (harvem) ja omandatud (sagedamini).

Omandatud vormid

Enamik kliinilises praktikas täheldatud juhtumeid hõlmavad omandatud vorme, mida saab jagada kahte kategooriasse: hüdro-elektrolüütide tasakaalu häiretest põhjustatud ja ravimi manustamisest sõltuvad.

Elektrolüütide häiretest põhjustatud vormid

hüpokaleemia
hüpomagneseemia
hüpokaltseemia
Ravimitest põhjustatud vormid
antiarütmikumid
Kinidiin
Amiodarone
Sotalool
Prokaiinamiid
Ranolasiin
Antihistamiinikumid
terfenadiin
astemisool
misolastiin
Makroliidsed antibiootikumid
erütromütsiini
Teatud fluorokinoloonantibiootikumid
Peamised anksiolüütikumid
Tritsüklilised antidepressandid
Seedetrakti motoorikat mõjutavad ained
Tsisapriid
Domperidoon
Antipsühhootilised ravimid
Haloperidool
Quetiapine
Tioridasiin
Droperidool
Valuvaigistid
Metadoon
LAMB

Nii nagu LQTS-i kaasasündinud vormid, võivad omandatud vormid põhjustada eluohtlikke arütmiaid.

Ravi seisneb elektrolüütide tasakaaluhäire korrigeerimises, selle põhjuse kõrvaldamises ja QT-intervalli pikenemisele viitava ravimiga ravi katkestamises.

Arvestades selle laialdast kasutamist, kalduvust koostoimeteks teiste ravimitega ja loomupärast võimet põhjustada QT-intervalli pikenemist, on erütromütsiin tõenäoliselt omandatud pika QT sündroomi peamine põhjus.

Tegelikult seostatakse erütromütsiini kasutamist äkksurma esinemissagedusega enam kui kaks korda rohkem kui teiste antibiootikumide puhul.

Lisaks ülaltoodud kahele suurele kategooriale tuleb meeles pidada, et QT-intervalli pikenemisel on ka teisi põhjuseid, nagu anorexia nervosa, hüpotüreoidism, HIV-infektsioon, müokardiit ja müokardiinfarkt.

Kaasasündinud vormid

LQTS-i kaasasündinud vorme saab määrata mutatsioonide abil ühes mitmest seni tuvastatud geenist.

Need mutatsioonid kipuvad pikendama ventrikulaarse aktsioonipotentsiaali (APD) kestust, pikendades seega QT-intervalli.

Kaasasündinud vormid võivad olla päritud autosoomselt domineeriva või autosoomse retsessiivse iseloomuna.

Autosoomne retsessiivne vorm on seotud teiste kaasasündinud südamehaiguste, autismi, täieliku sündroomi ja immuunpuudulikkusega (LQTS8) või kaasasündinud neuroloogilise kurtusega (LQTS1).

Seoses LQTS-iga tuvastatakse üha rohkem geeni lookusi. LQTS-i geneetiline testimine on kliinilises praktikas saadaval ja see võib aidata ka sobiva ravi määramisel (LQTS-i geneetilise testimise ülevaade).

LQTS-i kõige levinumad põhjused hõlmavad mutatsioone geenides KCNQ1 (LQTS1), KCNH2 (LQTS2) ja SCN5A (LQT3).

MAAILMA JUHTIM DEFIBRILLAATORITE JA KIIRARVI MEDITSIINISEADMETE ETTEVÕTE'? KÜLASTAGE EMMERCY EXPO ZOLLI BOOKSI

Jervelli ja Lange-Nielseni sündroom

See on LQTS-i autosoomne retsessiivne vorm.

Seda seostatakse kaasasündinud neuroloogilise kurtuse või muude kaasasündinud südamehaigustega, autismiga, täieliku sündaktiilia ja immuunpuudulikkusega.

See on spetsiifiliselt põhjustatud KCNE1 ja KCNQ1 geenide mutatsioonist.

Ravimata isikutest sureb ligikaudu 50% 15-aastaselt ventrikulaarsete arütmiate tõttu.

Romano-Wardi sündroom

Romano-Wardi sündroom on LQTS-i autosoomne domineeriv vorm.

Seda ei seostata kaasasündinud neuroloogilise kurtuse ega teiste kaasasündinud südamehaiguste, autismi, täieliku sündaktüülia ja immuunpuudulikkusega.

Pika QT sündroomi diagnoos ja väärtused:

LQTS-i diagnoosimine ei ole sageli lihtne, kuna 2.5% tervetest elanikkonnast on pikenenud QT-intervall ja 10-15% LQTS-i patsientidest on normaalne QT-intervall: sageli võib see esineda isegi mõnel professionaalsel sportlasel, ilma et meditsiinitöötajad seda märkaksid.

Tavaliselt kasutatav diagnostiline kriteerium põhineb LQTS-i "diagnostilisel skooril".

Seonduvad postitused

Tervishoiukulutused Itaalias: kasvav koormus leibkonnale

Aprill 11, 2024

Aviary Alert: viiruse evolutsiooni ja inimriskide vahel

Aprill 4, 2024

Päev kollases endometrioosi vastu

Mar 28, 2024

Lootus ja uuendused kõhunäärmevähi vastases võitluses

Mar 27, 2024

Skoor arvutatakse punktide määramisel erinevate allpool loetletud kriteeriumide alusel.

4 või enama punkti korral on LQTS-i tõenäosus kõrge ja 1 punkti või vähema korral on tõenäosus väike; 2 või 3 punkti näitavad vahepealset tõenäosust.

QTc (defineeritud kui QT-intervall / RR-intervalli ruutjuur)

>= 480 ms – 3 punkti
460-470 msek – 2 punkti
450 msek ja meessugu – 1 punkt
Ventrikulaarne torsades de pointes tüüpi tahhükardia – 2 punkti
T-laine vaheldumine – 1 punkt
T-laine laviin EKG-s vähemalt 3 lülituses – 1 punkt
Madal pulss vanuse järgi (lapsed) – 0.5 punkti
Sünkoop (sama teema puhul ei saa punkte anda nii minestuse kui ka torsiooni tipu eest)
Stressitingimustes – 2 punkti
Väljaspool stressitingimusi – 1 punkt
Kaasasündinud kurtus – 0.5 punkti
Perekonna ajalugu (sama pereliiget ei saa arvestada nii äkksurma kui ka LQTS-i korral)
Teised pereliikmed, kellel on kindel LQTS-diagnoos – 1 punkt
Lähisugulaste äkksurm (alla 30-aastased liikmed) – 0.5 punkti

Ravi

Asümptomaatilistel patsientidel, kellel ei esine ventrikulaarseid arütmiaid ja kui perekonnas ei ole äkksurma esinenud positiivset anamneesi, soovitatakse ainult vaatlust ja võimalusel ka medikamentoosset ravi, ilma et oleks vaja kasutada maksimaalset talutavat annust.

LQTS1 ja LQTS2 puhul võib kasutada beetablokaatoreid; LQTS 3 puhul on eelistatud klassi Ib antiarütmikumid nagu meksiletiin.

Samu ravimeid võib kasutada ka erakorraliste patsientide ravimiseks, hoiatusega, et kuni LQTS1 või LQTS2 diagnoosi kinnitamiseni tuleb kasutada ainult lidokaiini, kuna beetablokaatorid võivad LQTS3 patsientide arütmiaid süvendada.

Arütmiavastast ravi tuleks siiski rakendada ja läbi viia maksimaalsetes talutavates annustes patsientidel, kes on asümptomaatilised, kuid kellel on märke püsivatest ventrikulaarsetest arütmiatest ja äkksurma perekonnast.

Implanteeritav kardioverter Defibrillaator (ICD) implantatsioon ei ole nendel patsientidel rangelt soovitatav.

Viimane on aga absoluutselt näidustatud (I klassi näidustus) patsientidele, kellel on minestus või kellel on juba esinenud südameseiskus.

Seadme südamestimulaatori funktsiooni tuleb kasutada nende puhul, kellel on bradükardia või südamerütmi pausi ajal arütmia.

Patsientidel, kellel sümptomid püsivad vaatamata optimaalsele meditsiinilisele ravile, on näidustatud vasaku emakakaela-rindkere ganglitoomia operatsioon, mille käigus hävitatakse stellate ganglion ja esimesed kolm või neli rindkere sümpaatilise ganglioni.

Kardioprotektsioon ja südame -elustamine? Külastage EMD112 BOOTH'i hädaolukorra näitusel kohe, et rohkem teada saada

Prognoos ja risk

Ravimata LQTS-patsientide puhul saab sündmuse (sünkoobi või südameseiskuse) riski hinnata nende genotüübi (LQTS1-10), soo ja QTc-intervalli teadmisega.

kõrge risk (>50%)

QTc> 500 msek LQTS1 & LQTS2 & LQTS3 (mehed)

Keskmine risk (30-50%)

QTc> 500 msek LQTS3 (naised)

QTc<500 msek LQTS2 (naised) ja LQTS3

Madal risk (<30%)

QTc <500 msek LQT1 ja LQT2 (mehed)

Pika QT sündroom ja sport

Range kardioloogilise kontrolli all olevad LQTS-iga patsiendid võivad siiski sportida, kuid vältige neid, mis hõlmavad pikaajalist suurt pingutust ja veespordialasid, nagu ujumine ja sukeldumine.