Süsteemne erütematoosluupus, lühendatult SLE ja lihtsamalt tuntud kui luupus, on krooniline autoimmuunne ja põletikuline haigus, mis olenevalt selle raskusastmest võib mõjutada erinevaid organeid ja/või kudesid.

Praegu pole täpset põhjust kindlaks tehtud, kuid arvatakse, et geneetiline eelsoodumus koos hormonaalsete ja/või keskkonna vallandavate teguritega (nt UV-kiirgus, infektsioonid) võib määrata selle alguse.

Esinemissageduse osas on teada, et luupus mõjutab valdavalt noori naisi: haripunkti täheldatakse vanuses 15–40, naiste ja meeste suhe on 6–10:1.

Afro-Kariibi mere populatsioon on eelsoodumuslikum, 207 juhtu 100,000 50 isendi kohta, millele järgneb Aasia populatsioon 100,000 juhtumiga 20 100,000 isendi kohta ja Kaukaasia populatsioon XNUMX juhtumiga XNUMX XNUMX isendi kohta.

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine viibib sageli seetõttu, et haigus võib mõjutada erinevaid süsteeme ja elundeid erineva raskusastmega.

Eristada saab kolme SLE raskusastet:

• kõige kergemal kujul mõjutab see nahka ja liigeseid, põletiku kujul;
• mõõdukas vormis mõjutab südant, kopse ja neere;
• kõige tõsisemal kujul mõjutab see närvisüsteemi, alustades ajust.

Sobivate immunosupressantide kasutamisega saab sümptomid kontrolli alla saada.

Mis on süsteemne erütematoosluupus

Süsteemne erütematoosluupus on autoimmuunhaigus, mis võib põhjustada naha ja liigeste põletikku ning edasi areneda, mõjutades vererakke, kopse, neere, südant ja närvisüsteemi.

Kuigi see tuvastati 19. sajandi alguses, rääkis Hippokrates juba nahahaavandeid põhjustavast haigusest, nimetades seda "herpes esthiomenoseks".

Tema nimi koosneb kolmest sõnast:

• luupus, hundi ladinakeelne nimetus, mis on tingitud liblikakujulisest lööbest, mis ilmneb paljude SLE-ga patsientide näol (mis meenutab valget “laiku” hundi koonul) või sarnase lööbe tagajärjel tekkinud armistumise tõttu. hundi kriimustustele;
• erütematoosne, kuna nahk muutub punaseks nagu lööbe tõttu;
• süsteemne, mis näitab, et patoloogia mõjutab erinevaid kehapiirkondi.

Mõiste luupus pärineb 12. sajandist, mil Parma arst Rogerio Frugardi kasutas seda nahailmingu kirjeldamiseks.

1872. aastal tuvastas siis Ungari dermatoloog Moritz Kaposi süsteemsed ilmingud ja veel hiljem, 1948. aastal, tuvastati LE rakud ehk haigusele iseloomulikud neutrofiilide granulotsüüdid.

Alates 1800. aastate lõpust raviti luupust kiniiniga, seejärel koos salitsüülhappega, mille tulemused olid ilmsed; aga 20. sajandil hakati haiguse raviks kasutama kortikosteroidravimeid.

Nagu kõik autoimmuunhaigused, tuleneb ka süsteemne erütematoosluupus immuunsüsteemi düsregulatsioonist.

Seda tüüpi haigusi põdevatel isikutel tunneb immuunsüsteem selle asemel, et rünnata ainult viiruseid ja baktereid, mõned organid või koed võõrastena ja seega “vaenlastena”, tekitades põletikulise vastuse, mis määrab kahjustuse – erinevat tüüpi ja raskusastmega.

Süsteemne erütematoosluupus: sümptomid

Süsteemse erütematoosluupuse tüüpilise ja täpse sümptomipildi määratlemine on väga keeruline; ilmingud võivad patsienditi olla erinevad, kuid ennekõike võivad need olla mittespetsiifilised ja ühised teiste autoimmuunhaiguste või muude patoloogiliste seisundite korral.

Sel põhjusel nimetatakse luupust mõnikord "suureks jäljendajaks".

Siiski on mõned levinumad sümptomid, mis võivad ilmneda järk-järgult, nimelt:

• asteenia (väsimustunne, nõrkus või energiapuudus);
• üldine halb enesetunne;
• mõõdukas palavik;
• söögiisu puudumine, mis põhjustab kehakaalu langust;
• liigesevalu, turse ja jäikus (90% SLE-ga inimestest kannatab selle all, eriti randmetes, põlvedes ja kätes): põletikulised artralgiad, artriit, müalgiad/müosiit;
• liigeste deformatsioon 10% patsientidest;
• nahalööbed, mis on leitud 70% patsientidest ja mida üldiselt iseloomustab liblikaline lööve;
• laiguline alopeetsia;
• naha ülitundlikkus;
• punetus pärast päikese käes viibimist;
• haavandilised kahjustused suuõõne limaskestal ja ninaõõnes;
• Raynaud' sündroom (perifeersete veresoonte liigne spasm, mis põhjustab verevoolu vähenemist);
• punased, ketendavad või ketendavad laigud.

Täpsemalt jagunevad nahakahjustused:

• äge: nn liblikaline lööve, erütematoosne ja turseline lööve, mis võib ulatuda ninasillast põsesarnadeni;
• alaäge: paapulid või erütematoossed naastud, mõnikord ketendavad, fotoga eksponeeritud piirkondades;
• krooniline: paranemissoodsusega naastude kahjustused, mis paiknevad sageli näol, kõrvadel, peanahal ja kehatüvel, kuid mõnikord ka üldised.

Kõige raskematel juhtudel mõjutab haigus ka vererakke, kopse ja neere ning hiljem ka närvisüsteemi.

Kuid on patsiente, kes kannatavad SLE tõttu ka põrna, maksa, lümfisõlmede, seedesüsteemi, veresoonte ja süljenäärmete häirete all.

Ja lõpuks on neid, kellel tekivad aja jooksul muud autoimmuunhaigused, nagu reumatoidartriit või Sjögreni sündroom.

Sümptomid võivad tekkida ootamatult, mõnikord koos palavikuga, et kahtlustada infektsiooni, või järk-järgult ja kuude või isegi aastate jooksul, kus vaiksed faasid vahelduvad ägenemise faasidega.

70–90% juhtudest esineb haiguse alguses mõnikord invaliidistav asteenia, kuigi on patsiente, kes kannatavad perioodiliselt liigesehaiguste all aastaid, enne muude tüüpiliste sümptomite ilmnemist.

Kui SLE muutub süsteemseks: sümptomid

Kui süsteemne erütematoosluupus mõjutab neerusid, võib tekkida seisund, mida nimetatakse glomerulonefriidiks, mis on neeru glomerulite (arteriaalsete kapillaaride võrgustik, mis filtreerib verd uriini tootmiseks) põletik.

Selles seisundis võimaldavad vere- ja uriinianalüüsid teil diagnoosi panna.

Selle haiguse varajane diagnoosimine ja seetõttu ka selle kiire ravi võimalus vähendab ägeda neerupuudulikkuse riski alla 5%.

Vererakkude kaasamine põhjustab trombotsütopeeniat (trombotsüütide arvu vähenemine) või leukopeeniat (vereliistakute arvu vähenemine). valged verelibled) või veritsushäired.

Süsteemse erütematoosluupuse kaasamine kopsudesse võib selle asemel põhjustada pleuriiti (äge pleura põletik), kopsupõletikku, interstitsiaalset haigust, pulmonaalset hüpertensiooni või trombembooliat.

Kui SLE mõjutab südant, võib patsient kaebada valu rinnus, südamepekslemist või hingamisteede sümptomeid, mis võivad viidata sellistele haigustele nagu endokardiit, perikardiit, müokardiit või ateroskleroos kuni kõige tõsisematel juhtudel müokardiinfarktini.

Närvisüsteemi haaratus (aju ja/või perifeersed närvid) avaldub tavaliselt tugevate peavalude, segasusseisundite, mäluhäirete, meeleolu- ja käitumishäirete, epilepsia, krampide, kognitiivsete probleemide, nägemishäirete või polüneuropaatiana.

Kõige raskematel juhtudel on täheldatud insulte.

Muud süsteemse erütematoosluupuse sümptomid võivad olla

• suurenenud lümfisõlmed, põrn, maks ja süljenäärmed;
• seedetrakti häired;
• vaskuliit (veresoonte põletik);
• raseduse katkemine ja preeklampsia rasedatel naistel.

Süsteemne erütematoosluupus: põhjused ja diagnoos

Praeguseks ei ole süsteemse erütematoosluupuse tõelist põhjust veel kindlaks tehtud. Kõige akrediteeritud teooriate kohaselt on haiguse ilmnemist soodustavaid tegureid:

• geneetilised-pärilikud tegurid: SLE-st enim mõjutatud etnilised rühmad on afroameeriklased, põlishavailased, hispaanlased, Aasia ameeriklased ja Vaikse ookeani saarte elanikud;
• hormonaalsed tegurid: 9 juhul 10-st on mõjutatud naised; kuigi östrogeeni rolli pole kunagi kinnitatud, muutuvad sümptomid menstruaaltsükli ja raseduse ajal intensiivsemaks;
• keskkonnategurid: nende hulka kuuluvad kokkupuude ultraviolettkiirte või ränidioksiidi tolmuga, antihüpertensiivsete või epilepsiavastaste ravimite või antibiootikumide (penitsilliinid või amoksitsilliin) kasutamine, kokkupuude teatud viirustega (nt punetised või Epstein-Brr), D-vitamiini vaegus ja üldisemalt stress .

Erütematoosluupuse diagnoosimiseks peate vastama vähemalt neljale 4-st diagnostilisest kriteeriumist, mille kehtestas 11. aastal American College of Rheumatology ja vaadati 1982. aastal üle:

• liblikakujuline punane lööve näol või muu luupusele iseloomulik lööve;
• diskoidse luupuse iseloomulikud lööbed (ümmargused, punased, kõrgenenud lööbed, mis mõnikord progresseeruvad epidermise kaotuseni, mille tulemuseks on armistumine);
• haavandid suus või ninas;
• artriit, mis hõlmab vähemalt kahte liigest ja millel on hellus, turse või efusioon;
• valgustundlikkus;
• hematoloogilised häired (hemolüütiline aneemia, leukopeenia, lümfotsütopeenia või mitteravimitest põhjustatud trombotsütopeenia);
• neerukahjustus, kui proteinuuria on suurem kui 0.5 g päevas;
• antinukleaarsete antikehade (ANA) olemasolu;
• anti-ds DNA või anti-Sm või antifosfolipiid-antikehade olemasolu või süüfilise seroloogiline test valepositiivne;
• närvisüsteemi haaratus (krambid ja/või psühhoos).

Kui neist kriteeriumidest on täidetud vähemalt neli, on vaja järelkontrolli vereanalüüsid

Esiteks uuritakse antinukleaarsete antikehade (ANA) olemasolu: kuigi neid saab tuvastada ka teiste haiguste korral, on need enamikul SLE-ga inimestel.

Pärast tuvastamist tellib spetsialist tavaliselt kaheahelalise DNA antikehade (anti-ds-DNA) ja teiste autoantikehade (nt ENA paneel) testi.

Tulemuste ja täiendavate seroloogiliste uuringute (vereanalüüs, ESR, neerufunktsioon, uriinianalüüs) põhjal on seega võimalik kindlalt diagnoosida.

Luupusega inimestel on tavaliselt mitu järgmistest seisunditest:

• punaste vereliblede arvu langus
• valgete vereliblede arvu langus
• trombotsüütide arvu langus
• Kõrgenenud ESR (näitab põletikku)
• antinukleaarsete antikehade (ANA) kõrgenenud sisaldus seerumis
• mõnede antinukleaarsete antikehade alatüüpide (ENA paneel), eriti Anti-Sm, positiivsus, mõnikord kombineerituna Anti-RNP, Anti-SSA ja/või Anti-SSB-ga
• hüperasoteemia
• veri uriinis
• valk uriinis

Kui diagnoos on tehtud, määrab spetsialist lõpuks täiendavad uuringud, mille eesmärk on hinnata haiguse ulatust ja raskust:

• elektrokardiogramm, et kontrollida, kas süda on kahjustatud
• Rindkere röntgen, et kontrollida kopsude seisundit
• neeru biopsia, et hinnata neerude seisundit
• naha biopsia

Süsteemne erütematoosluupus: ravi

Süsteemne erütematoosluupus on haigus, mida ei saa ravida, kuid mida saab farmakoloogiliselt kontrollida.

Ravi on patsienditi erinev ja selle eesmärk on sümptomite kontrolli all hoidmine ja edasiste tüsistuste ennetamine.

Kui patsient põeb SLE kerget vormi, piisab sageli mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite (MSPVA-de) kasutamisest, et kontrollida valu (eriti liigestes ja lihastes) ja temperatuuri tõusu ning malaariavastast ravimit. ravimid, samal ajal naha- ja liigesesümptomite leevendamiseks ning ägenemiste sageduse vähendamiseks.

Fototeraapia on samuti kasulik ravi lööbe kontrolli all hoidmiseks, nagu ka kortikosteroidsed kreemid või salvid.

Samuti on alati soovitatav kasutada päikesekaitsekreemi, mille SPF on vähemalt 30.

Kõige tõsisemate vormide korral ravitakse luupust hoopis kortikosteroidravimitega annustes ja manustamisviisides (paikselt, suukaudselt, intravenoosselt), mis varieeruvad sõltuvalt haiguse tõsidusest.

Kortikosteroidravimid vähendavad müalgiat (lihasvalu), liigesehaigusi, kontrollivad nahasümptomeid ja hoiavad ära selliste tüsistuste teket nagu pleuriit, perikardiit ja vaskuliit.

Kõige raskemate vormide puhul mängivad olulist rolli ka immunosupressandid, mis immuunsüsteemi allasurumisega kontrollivad selle liigset reaktsioonivõimet selle haiguse korral ja vähendavad järelikult põletikku; nende kõrval on eriti viimastel aastatel esile kerkinud monoklonaalsete antikehade tähtsus.

Veresoonte probleemidega luupusega patsientidel võib olla näidustus ka antikoagulantravi võtmiseks trombembooliliste nähtuste vältimiseks.

Tavaliselt seisneb teraapia alguses ägeda põletikulise seisundi kontrolli all hoidmises ja pärast selle saavutamist ravimite kasutamises, mis võivad ennetada sümptomite ja tüsistuste teket; mõnel juhul võib sõltuvalt haiguse progresseerumisest ravimite annust vähendada või peatada.

Seejärel on olemas käitumisreeglid, mida patsient peab järgima, et vältida süsteemse erütematoosluupuse sümptomite süvenemist; nende vahel:

• kaitske end päikese käes viibimise ajal, kasutades kõrge SPF-iga kreeme
• ärge suitsetage (suitsetamine süvendab südame-veresoonkonna probleeme)
• järgige tervislikku ja tasakaalustatud toitumist, et kontrollida kõrget vererõhku ja mitte kahjustada neere
• saada piisavalt D-vitamiini
• jälgige regulaarselt

Süsteemne erütematoosluupus: prognoos

Erinevalt viiekümnendatest aastatest, mil süsteemse erütematoosluupuse all kannatavate patsientide eluiga oli viis aastat, saab tänapäeval haigust edukalt ravida ja selle oodatav eluiga on peaaegu võrreldav haigestunud elanikkonna omaga – eeldusel, et võetakse asjakohaseid ravimeid.

Naistel on prognoos soodsam kui meestel ja lastel.

Kui SLE tekib pärast 60. eluaastat, on kulg tavaliselt healoomuline.

Samuti on oluline jälgida patsientide kaasuvaid haigusi (nt hüpertensioon, hüperkolesteroleemia).

Loe ka

Emergency Live Veelgi enam… Otseülekanne: laadige alla oma ajalehe uus tasuta rakendus iOS-i ja Androidi jaoks

Süsteemne erütematoosluupus (SLE): sümptomid, diagnoos, patsiendi prognoos

Reumaatilised haigused: artriit ja artroos, millised on erinevused?

Suurenenud ESR: mida ütleb meile patsiendi erütrotsüütide settimise kiiruse tõus?

Süsteemne erütematoosluupus: märgid, mida ei tohi alahinnata

Luupusnefriit (süsteemsele erütematoosluupusele sekundaarne nefriit): sümptomid, diagnoos ja ravi

Süsteemne erütematoosluupus: SLE põhjused, sümptomid ja ravi

D-vitamiini puudus, millised tagajärjed seda põhjustavad

D-vitamiin, mis see on ja milliseid funktsioone see inimkehas täidab

C-vitamiin: milleks seda kasutatakse ja millistes toiduainetes askorbiinhapet leidub

Foolhape enne rasestumist ja raseduse ajal

D-vitamiin, kuidas vältida D-vitamiini puudust?

Intravenoossed vitamiinide infusioonid: mis see on

allikas

Bianche Pagina