بیماری هانتینگتون یک اختلال عصبی ارثی است که در اثر تخریب سلول های مغزی (نورون ها) واقع در مناطق خاصی از مغز ایجاد می شود.

این بیماری با شروع بیشتر در بزرگسالی (بین 30 تا 45 سالگی) مشخص می شود، اما در واقع می تواند در هر سنی، از کودکی تا پیری رخ دهد.

سلول‌های مغزی تحت تأثیر فرآیند دژنراتیو در ساختارهای عمیق مغز به نام عقده‌های پایه (به ویژه هسته دمی و پوتامن) قرار دارند، اما سلول‌هایی در قسمت بیرونی مغز (قشر مغز)، که برای عملکردهایی مانند تفکر ضروری هستند، قرار دارند. ادراک و حافظه نیز به درجات مختلفی تحت تأثیر قرار می گیرند.

علائم بیماری هانتینگتون

تصویر بالینی مشخصه ناشی از انحطاط پیشرونده نورون ها در نواحی مشخص شده شامل حرکات غیرارادی (که از کلمه یونانی به معنای رقص به نام Còrea نامیده می شود)، کاهش توانایی های شناختی و تغییرات خلقی است.

فراوانی این بیماری که در جمعیت های مختلف متفاوت است، 5-10 در 100,000 تولد زنده است.

این بیماری در چه سنی خود را نشان می دهد؟

درست مانند علائم و نشانه ها، سن شروع بیماری نیز بسیار متفاوت است.

در کلاسیک ترین شکل خود، MH در بزرگسالی (35-45 سال) با یک تصویر بالینی که عمدتاً با حرکات غیر ارادی مشخص می شود، ایجاد می شود.

بیماری هانتینگتون در جوانی

اما در برخی موارد، این بیماری قبل از 20 سالگی (کوره نوجوانان) با علائمی مانند کاهش سریع عملکرد مدرسه، تغییر در نوشتار، مشکلات حرکتی مانند سفتی، لرزش، کندی و اسپاسم عضلانی سریع (میوکلونوس) ظاهر می شود.

بسیاری از این علائم مشابه علائم موجود در بیماری پارکینسون هستند و به طور قابل توجهی با علائمی که شروع آن در بزرگسالی مشخص می شود متفاوت است.

به نظر می رسد که کریای نوجوانان بسیار سریعتر از بزرگسالی پیشرفت می کند.

در نهایت، برخی از افراد ممکن است این بیماری را پس از 55 سالگی نشان دهند (کره دیررس).

در این موارد، تشخیص ممکن است پیچیده‌تر باشد، هم به دلیل وجود علائم بیماری‌های دیگر که ممکن است علائم MH را بپوشاند و هم به این دلیل که علائم کره ممکن است به ویژه خفیف باشد و بنابراین تشخیص آن دشوارتر است.

یک فرد مبتلا به بیماری هانتینگتون چقدر عمر می کند؟

ادبیات بین المللی ارقام بقای مبتلایان را از 10 تا 30 سال گزارش می کند.

بدیهی است که اینها آماری هستند که باید فقط به عنوان یک مرجع کلی در نظر گرفته شوند، زیرا برای این افراد و برای همه مبتلایان، صرف نظر از آسیب شناسی، تنوع فردی شدیدی وجود دارد که هم به سن شروع و هم به شرایط فیزیکی شخصی و در نهایت به شیوه زندگی و کیفیت مراقبت های موجود

همچنین بخوانید:

Emergency Live Ancora Più…live: scarica la nuova app رایگان برای iOS و Android

کره هانتینگتون: علل، علائم، تشخیص، پلی سومنوگرافی، درمان

کوریا سیدنهام (رقص سنت ویتوس): علل، علائم، تشخیص، درمان، پیش آگهی، عود

اطفال، پاندا چیست؟ علل، ویژگی ها، تشخیص و درمان

نوع صرع یا پیکنولپسی فقدان دوران کودکی: علل، علائم، تشخیص، درمان

تب روماتیسمی: علل، علائم، تشخیص، درمان، عوارض، پیش آگهی

سندرم عصبی روانپزشکی کودک با شروع حاد کودکان: راهنمای تشخیص و درمان سندرم های PANDAS/PANS

منبع:

صفحه مدیچه