کره هانتینگتون: علل، علائم، تشخیص، پلی سومنوگرافی، درمان
هانتینگتون، یک مرور کلی: سندرم های اکستراپیرامیدال اختلالات عصبی هستند که ساختارهای سیستم عصبی مرکزی را درگیر کنترل عملکردهای حرکتی می کنند.
از نظر بالینی، این سندرم ها به طور کلاسیک به دو دسته هیپرتونیک-هیپوکینتیک، که تصویر پارادایماتیک آن در بیماری پارکینسون آشکار می شود، و هیپوتونیک-هیپوکینتیک، که نمونه ای از کره هانتینگتون است، تقسیم می شوند.
کوریای مزمن (کره هانتینگتون) و سندرم های کورئیک
کره مزمن (کره هانتینگتون) یک بیماری ارثی است که توسط مکانیسم اتوزومال غالب با ضایعات آناتوموپاتولوژیک در پوتامن و دم منتقل می شود. از سوی دیگر، سندرومهای کورئیک، گروهی از بیماریها با علتهای مختلف هستند که با وجود حرکات کورئیک متحد میشوند.
تصویر بالینی
کره هانتینگتون بین 30 تا 50 سالگی ایجاد می شود و با هیپوتونی و هیپرکینزی متشکل از حرکات غیرارادی، آفینالیستیک، نامنظم و نامتقارن مشخص می شود که عمدتاً اندام های انتهایی اندام ها را تحت تأثیر قرار می دهد.
اختلالات شخصیتی نیز وجود دارد (افسردگی همراه با افکار خودکشی در این بیماران مکرر است) و زوال روانی که ممکن است به تصویر زوال عقل کامل تبدیل شود.
با توجه به اختلالات خواب، مشکل در به خواب رفتن و بیداری های شبانه توصیف شده است (Puca et al., 1988).
تصویر پلی سومنوگرافی
تحقیقات پلی گرافی بسیار کمی در این آسیب شناسی انجام شده است. علاوه بر این، آنها به طور کلی در طول خواب ناشی از فارماکولوژیک و با نتایج متفاوت انجام می شوند.
وینفیلد و اسپارر، در هنگام خواب با تیوپنتال، در تمام سندرمها ضایعات عقدههای قاعدهای، از جمله کره، غیبت یا فرورفتگی دوکها را مشاهده کردند. در عوض، افزایش قابل توجهی در دوکها در مقایسه با گروه کنترل عادی، در کوریکهای مزمن و حاد، در طول خواب که توسط سکوباربیتال و کلرپرومازین توسط Puca و همکاران تسهیل میشود، نشان داده شده است. (1988).
با توجه به مشاهدات متناقض در ادبیات، Puca و همکاران. (1988) خواب خود به خودی را در کرییک های مزمن بررسی کرد.
برنامه های خوانندگی خواب کم، تاخیر در به خواب رفتن، بیداری مکرر و بیدار بودن برای مدت طولانی را نشان می داد.
خواب REM آنها ضعیف به نظر میرسید و خواب موج آهسته نشاندهنده ضعیفی داشت، اما با غنای دوکی زیاد (برخلاف سایر اشکال زوال عقل).
پاتوفیزیولوژی کره هانتینگتون
علت این بیماری یک تغییر ژنتیکی است.
تصویر بالینی توسط عملکرد بیش از حد سیستم دوپامینرژیک و کم کارکرد سیستم های کولینرژیک و GABAergic ایجاد می شود.
درمان دارویی برای هانتینگتون
این دارو بر اساس استفاده از داروهای فعال بر روی هیپرکینزی ها مانند فنوتیازین ها و هالوپریدول است.
همچنین بخوانید:
Emergency Live Ancora Più…live: scarica la nuova app رایگان برای iOS و Android
کوریا سیدنهام (رقص سنت ویتوس): علل، علائم، تشخیص، درمان، پیش آگهی، عود
اطفال، پاندا چیست؟ علل، ویژگی ها، تشخیص و درمان
نوع صرع یا پیکنولپسی فقدان دوران کودکی: علل، علائم، تشخیص، درمان
تب روماتیسمی: علل، علائم، تشخیص، درمان، عوارض، پیش آگهی
سندرم عصبی روانپزشکی کودک با شروع حاد کودکان: راهنمای تشخیص و درمان سندرم های PANDAS/PANS