L'atrésie pulmonaire est une obstruction qui empêche le sang d'être oxygéné dans les poumons. Il doit être diagnostiqué avant la naissance et corrigé par une série d'interventions chirurgicales

L'atrésie pulmonaire est une malformation cardiaque congénitale de la valve pulmonaire (présente à la naissance)

La valve sert à permettre au sang dirigé vers les poumons de s'écouler du ventricule droit.

Dans cette maladie, la valve pulmonaire peut être complètement fermée (atrésie complète) ou presque complètement fermée (sténose critique de la valve pulmonaire).

Il existe deux formes d'atrésie pulmonaire

Ils constituent deux maladies complètement différentes qui nécessitent également des modalités de traitement différentes :

• Atrésie pulmonaire avec un septum interventriculaire intact ;
• Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire.

Dans la vie intra-utérine, selon les données dont nous disposons, cette anomalie n'entrave généralement pas le développement de l'enfant car c'est le placenta qui fournit à l'organisme l'oxygène nécessaire à la place des poumons.

Le sang entrant dans le côté droit du cœur par un trou (foramen ovale) passe de l'oreillette droite à l'oreillette gauche, puis au ventricule gauche et de là, il peut être pompé vers le reste du corps par l'aorte.

Cependant, ne pouvant atteindre les poumons par la voie normale (ventricule droit, puis valve et artère pulmonaire, puis poumons), le sang y parvient par le canal artériel, vaisseau qui relie l'aorte à l'artère pulmonaire.

Cette structure est nécessaire pendant le développement dans l'utérus et se ferme normalement immédiatement après la naissance.

Par conséquent, si dans les premières minutes de la vie, le bébé ne reçoit pas un médicament qui maintient le canal artériel perméable - ouvert - (prostaglandines, par voie intraveineuse), l'incapacité à faire passer le sang des poumons peut être fatale.

C'est pourquoi l'atrésie pulmonaire est une urgence néonatale

Il est donc essentiel que le diagnostic soit posé précocement : le diagnostic prénatal permet une préparation la plus sûre possible à l'accouchement et évite ainsi des retards dangereux dans l'administration des traitements nécessaires.

Atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire intact

Lorsqu'il n'y a pas de défaut interventriculaire (DIV) - un défaut de formation dans la paroi, ou septum, séparant les deux ventricules - le ventricule droit reçoit peu de flux sanguin avant même la naissance et son développement peut être altéré.

Dans certaines conditions (absence d'insuffisance valvulaire tricuspide), le ventricule droit est généralement très petit et après la naissance n'est pas apte à remplir sa fonction, c'est-à-dire à pomper le sang dans les poumons.

Cette forme est la plus sévère.

Dans d'autres cas, cependant, par exemple lorsqu'une insuffisance valvulaire tricuspide majeure est présente, le ventricule peut être bien développé ou borderline (réduit en volume mais pas complètement).

Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire

Lorsque le défaut interventriculaire est présent, ce qui permet l'échange de sang entre les deux ventricules, le ventricule droit est généralement bien développé.

Sous cette forme, cependant, divers degrés d'hypoplasie (développement réduit) des artères pulmonaires peuvent survenir jusqu'à ce qu'elles soient très petites ou inexistantes.

Dans ce dernier cas, des sources supplémentaires de flux pulmonaires appelées collatérales systémiques pulmonaires ou MAPCA (acronyme de major aorto-pulmonaire collatéral artères) se forment. Ces vaisseaux transportent le sang de la circulation artérielle vers les poumons et peuvent être nombreux, avoir un trajet tortueux et variable dans le thorax.

Ce formulaire est le seul qui ne représente pas une urgence néonatale.

Les symptômes seront évidents peu après la naissance

Ceux-ci peuvent inclure:

• Cyanose (coloration bleuâtre ou grisâtre de la peau, causée par une faible teneur en oxygène dans le sang);
• Respiration rapide ou essoufflement ;
• Difficulté à prendre les repas.

Lorsque le médecin soupçonne une atrésie pulmonaire, le nourrisson est envoyé dans un centre de cardiologie pédiatrique.

Le cardiologue a plusieurs moyens à sa disposition pour confirmer le diagnostic.

Parmi celles-ci, l'échocardiographie est celle qui lui permet de confirmer le diagnostic.

L'électrocardiogramme (ECG) et la radiographie pulmonaire peuvent ajouter des données importantes.

L'oxymétrie de pouls indique la quantité d'oxygène dans le sang du bébé. Dans certains cas, d'autres examens tels que la tomodensitométrie de contraste ou le cathétérisme cardiaque sont essentiels pour définir l'anatomie des artères pulmonaires et d'éventuelles sources supplémentaires de flux pulmonaire (MAPCA).

Aujourd'hui, il est possible de diagnostiquer l'atrésie pulmonaire même pendant la grossesse grâce à l'échocardiogramme fœtal

Lorsque le gynécologue suspecte cette maladie cardiaque, il envoie la femme enceinte dans un centre de cardiologie pédiatrique spécialisé où le cardiologue pédiatre confirme le diagnostic, explique aux parents l'importance de la maladie et les implications pour la vie après la naissance, ainsi que le traitement options.

L'enfant à naître doit alors naître dans un centre de niveau II-III et être transféré à la naissance dans un centre de cardiologie pédiatrique et de chirurgie cardiaque pour un traitement approprié.

Le diagnostic fœtal minimise le délai de mise en route d'un traitement adapté et améliore la survie de ces jeunes patientes.

Le traitement de l'atrésie pulmonaire est nécessairement chirurgical ou interventionnel

Très souvent, dans les premières années de la vie, plus d'une intervention chirurgicale est nécessaire.

Certaines sont pratiquées dans les premiers jours ou semaines de la vie de l'enfant et d'autres plus tard.

Dans les deux formes d'atrésie pulmonaire (avec ou sans communication interventriculaire), l'administration intraveineuse de prostaglandines à la naissance est indispensable à la survie de l'enfant (sauf dans la forme avec MAPCA).

À ce stade, le traitement change en fonction de la variante de la maladie.

Comment l'atrésie pulmonaire septale intacte est traitée

À ce jour, il existe plusieurs stratégies pour le traitement initial de cette maladie.

L'utilisation de l'un ou de l'autre dépend de la variante spécifique et de l'expérience des opérateurs.

Si le ventricule droit est bien formé, ou si l'on pense qu'il pourra se développer de manière adéquate à l'avenir et remplir pleinement sa fonction de pompe, des procédures peuvent être effectuées, seules ou en combinaison variable, qui maintiennent le fonctionnement du cœur. à deux ventricules séparés (circulation biventriculaire) :

• Ouverture valvulaire (valvulotomie) avec un ballonnet ou extraction par radiofréquence : elle est réalisée par cathétérisme cardiaque, une procédure dans laquelle des cathéters sont insérés dans les veines ou les artères du corps pour atteindre le cœur. Le but est de créer un petit trou au centre de la valve atrésique puis d'ouvrir ses folioles avec un ballon ;
• Placement du stent dans le canal artériel : le stent est un petit tube en treillis métallique qui maintient le canal artériel ouvert. La mise en place d'un stent se fait également par cathétérisme cardiaque et peut être associée à une ouverture valvulaire (point précédent) ;
• Shunt systémique-pulmonaire et élargissement du flux ventriculaire droit : il s'agit d'une intervention chirurgicale qui consiste à créer une connexion entre l'une des artères issues de l'aorte et l'artère pulmonaire (shunt) à l'aide d'un petit tube en matière synthétique (le plus courant exemple est appelé shunt Blalock-Taussig ou shunt BT), ouvrant la valve pulmonaire et élargissant la zone environnante. Cette procédure consiste à enlever ou à fermer le shunt après quelques années (par cathétérisme cardiaque) et à placer une nouvelle valve pulmonaire soit chirurgicalement, soit par voie percutanée chez le jeune adulte.

Si, d'autre part, le ventricule droit est si petit qu'il ne peut pas assurer sa fonction de pompage, il est nécessaire de faire fonctionner le cœur avec seulement le ventricule gauche pompant le sang oxygéné dans l'aorte ; le sang provenant des veines de tout le corps atteindra les poumons sans passer par le ventricule droit (circulation monoventriculaire).

Il s'agit d'un remède temporaire qui nécessite au moins trois interventions chirurgicales dans les premières années de la vie (stade III) :

• La première, dans les premiers jours de la vie, consiste en la création du shunt systémique-pulmonaire (stade I, voir ci-dessus) ;
• La deuxième procédure, l'anastomose pulmonaire creuse bidirectionnelle de Glenn, dans laquelle le chirurgien attache le vaisseau sanguin qui recueille le sang de la partie supérieure du corps (veine cave supérieure) à l'artère pulmonaire. Cette intervention est généralement pratiquée entre 4 et 6 mois (stade II) et la saturation en oxygène dans le sang reste inférieure à la normale, autour de 85 % ;
• Dans la troisième, la chirurgie de Fontan, qui est généralement pratiquée lorsque l'enfant a 2 ou 3 ans, le chirurgien connectera le vaisseau sanguin qui recueille le sang de la partie inférieure du corps (veine cave inférieure) à l'artère pulmonaire. Cela sert à rétablir le niveau d'oxygène à 99% (étape III).

Dans le cas du ventricule droit limite, une réparation d'un ventricule et demi peut être effectuée, ce qui implique l'anastomose bidirectionnelle câble-pulmonaire de Glenn (connexion entre deux organes) (voir ci-dessus).

Cela peut être la procédure finale si le ventricule droit du cœur de l'enfant est suffisamment grand et ne nécessite pas la procédure de Fontan, réduisant ainsi la probabilité de problèmes à long terme pouvant survenir dans ce cas.

Il convient de mentionner l'angioplastie valvulaire pulmonaire dans la vie intra-utérine

Ce n'est que dans quelques centres dans le monde et uniquement dans des cas soigneusement sélectionnés qu'il est possible d'effectuer cette procédure, qui vise à améliorer la croissance du ventricule droit.

Les risques ne sont pas négligeables et la probabilité de succès dépend de plusieurs facteurs qui doivent être examinés au cas par cas.

Il faut se rappeler que cette intervention ne remplace pas les procédures mentionnées ci-dessus, qui peuvent encore être nécessaires après la naissance selon la variante de la maladie.

Traitement de l'atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire

Il existe différentes voies de traitement en fonction de l'anatomie des artères pulmonaires et de la présence ou non de MAPCAS.

Si les artères pulmonaires sont bien développées, la mise en place d'un stent dans le canal artériel par cathétérisme cardiaque ou la mise en place chirurgicale d'un shunt systémique-pulmonaire dans les premiers jours de la vie est possible.

Par la suite, vers l'âge de 3 à 6 mois, une chirurgie corrective peut être réalisée, qui consiste à fermer la communication interventriculaire et, selon l'anatomie de l'écoulement ventriculaire droit, à placer un conduit de valve prothétique entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire. ou ouvrir la valve pulmonaire et agrandir la zone environnante (patch trans-annulaire).

Si au contraire les artères pulmonaires sont hypoplasiques ou absentes et que des MAPCA sont présentes, le chirurgien devra toutes les connecter pour créer les nouvelles artères pulmonaires (unifocalisation), fermer le défect interventriculaire et placer un conduit entre les artères pulmonaires et le ventricule droit.

Le moment et l'ordre dans lesquels ces trois étapes sont effectuées varient d'un cas à l'autre et peuvent inclure :

• Le placement temporaire d'un shunt ;
• Plusieurs interventions échelonnées dans le temps, généralement de 6 mois jusqu'aux premières années de vie ;
• L'utilisation d'investigations diagnostiques et/ou interventionnelles intermédiaires telles que la tomodensitométrie ou les cathétérismes cardiaques entre les interventions.

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