Qu'est-ce que le syndrome de Zollinger-Ellison et comment le diagnostiquer

By Cristiano-Antonino On 2 février 2023

Le syndrome de Zollinger-Ellison est une affection clinique très rare avec une incidence de 1 patient sur 1 million d'habitants

Comment se manifeste le syndrome de Zollinger-Ellison

C'est une maladie dans laquelle les symptômes sont causés par une surproduction d'acide chlorhydrique par l'estomac, entraînant l'apparition d'ulcères dans l'estomac, l'œsophage ou le duodénum, ce qui provoque chez le patient des douleurs épigastriques, des diarrhées, des brûlures, des difficultés à avaler des aliments. , avec une perte de poids subséquente et un sentiment général de malaise.

Dans les cas plus graves, l'apparition de ces ulcères peut provoquer des saignements, le patient pouvant remarquer des selles foncées ou vomissement avec traces de sang.

La principale cause du syndrome de Zollinger-Ellison

La surproduction d'acide gastrique causée par le syndrome est liée au fait qu'il existe une surproduction de gastrine, une hormone qui stimule l'estomac pendant la phase digestive pour produire du suc gastrique.

Dans ce cas, le déclencheur de cette production excessive de gastrine est une tumeur neuroendocrinienne, le gastrinome.

Qu'est-ce qu'un gastrinome

Le gastrinome est une tumeur neuroendocrine qui peut être localisée dans le pancréas ou, plus fréquemment, au niveau de la deuxième portion duodénale dans le soi-disant « triangle du gastrinome ».

Dans 75 % des cas, cette tumeur est sporadique, non associée à d'autres maladies ; dans le reste, il est associé à ce qu'on appelle des syndromes génétiques multiples, des tumeurs neuroendocrines auxquelles peuvent être associées des tumeurs hypophysaires ou parathyroïdiennes.

À quel âge apparaît le gastrinome

La maladie survient généralement entre 20 et 40 ans, sans différence entre les hommes et les femmes.

Le gastrinome est héréditaire uniquement dans les néoplasmes neuroendocriniens multiples, avec une transmission autosomique dominante.

Comment le syndrome de Zollinger-Ellison est diagnostiqué

Le diagnostic est posé car le patient se tourne vers le médecin qui, voyant la symptomatologie compatible avec celle d'un ulcère peptique, prescrit une gastroscopie.

Contrairement aux ulcères courants, dus à la toxicomanie ou à de mauvaises habitudes, dans le cas du syndrome de Zollinger-Ellison, il n'y a pas un seul ulcère, mais une multiplicité d'ulcères.

L'examen histologique de ces ulcères ne sert pas au diagnostic de gastrinome, qui est plutôt détecté en prenant de la gastrine, un test indolore qui montre généralement des valeurs très élevées chez les patients atteints de ce syndrome.

Les examens de second niveau comme le scanner et le PET scan seront décisifs pour identifier les lésions productrices de cette hormone.

Le gastrinome est une maladie très rare et généralement bien différenciée

Cela signifie qu'il a tendance à avoir un bon pronostic, en particulier lorsqu'il est associé à des syndromes génétiques multiples.

Le traitement consiste en l'administration d'inhibiteurs de la pompe à protons (pantoprazole et ses dérivés), associés à des gastroprotecteurs.

Si la lésion du gastrinome est unique et non métastatique, une ablation chirurgicale est possible, à laquelle un traitement radiologique et chimiothérapeutique peut être ajouté s'il s'agit d'une lésion métastatique, selon le degré de la pathologie.