Májcirrhosis: patofiziológia, okok és kezelés

By Cristiano Antonino On 21. február 2023.

A májcirrhosis egy krónikus májbetegség, amelyet a májsejtek széles körű pusztulása és fibrotikus regenerációja jellemez.

Mi a májcirrhosis?

A májbetegség utolsó szakaszát cirrhosisnak nevezik.

A cirrhosis egy krónikus májbetegség, amelyet a májsejtek diffúz pusztulása és fibrotikus regenerációja jellemez.

Mivel a nekrotikus szövet átadja helyét a fibrózisnak, ez a betegség megzavarja a máj szerkezetét és a normál vaszkularizációt, rontja a vér- és nyirokáramlást, és végül májelégtelenséget okoz.

A prognózis kedvezőbb a májfibrózis nem cirrhotikus formáiban, amelyek minimális májműködési zavart okoznak, és nem pusztítják el a májsejteket.

A májcirrózis klinikai típusai eltérő etiológiát tükröznek:

Laennec cirrhosis. Ez a leggyakoribb típus, és a cirrhoticus betegek 30-50%-ánál fordul elő, akiknek akár 90%-ának kórtörténetében alkoholizmus szerepel.

Biliáris cirrhosis. A biliaris cirrhosis sérülés vagy hosszan tartó elzáródás következménye.

Postnecroticus cirrhosis. A posztnekrotikus cirrhosis különböző típusú hepatitisek következménye.

Pigmentáris cirrhosis. A pigment cirrhosis olyan rendellenességek következménye lehet, mint a hemochromatosis.

Szívcirrhosis. A szívcirrózis a jobb szívelégtelenség által okozott cirrózisra utal.

Idiopátiás cirrhosis. Az idiopátiás cirrhosisnak nincs ismert oka.

Kórélettan

Bár a cirrhosis etiológiájában több tényező is szerepet játszik, az alkoholfogyasztást tekintik a fő kiváltó tényezőnek.

Elhalás. A cirrózist a májsejteket érintő nekrózis epizódok jellemzik.

Hegszövet. Az elpusztult májsejteket fokozatosan hegszövet váltja fel.

Fibrózis. Széles körben elterjedt a májsejtek pusztulása és fibrotikus regenerációja.

Módosítás. Mivel a nekrotikus szövet átadja helyét a fibrózisnak, a betegség megváltoztatja a máj szerkezetét és a normál vaszkularizációt, rontja a vér- és nyirokáramlást, és végül májelégtelenséget okoz.

A májcirrózis különböző típusai különböző típusú egyénekben fordulhatnak elő

A leggyakoribb, a Laennec-cirrhosis a cirrhoticus betegek 30-50%-ában fordul elő.

Biliáris cirrhosis a betegek 15-20%-ában fordul elő.

A posztnekrotikus cirrhosis a betegek 10-30%-ában fordul elő.

Pigmentáris cirrhosis a betegek 5-10%-ában fordul elő.

Az idiopátiás cirrhosis a betegek körülbelül 10%-ában fordul elő.

A cirrózis különböző típusainak különböző okai vannak

Túlzott alkoholfogyasztás. A túlzott alkoholfogyasztás a cirrózis leggyakoribb oka, mivel a májkárosodás a krónikus alkoholfogyasztáshoz kapcsolódik.

Sérülés. A hosszan tartó sérülés vagy elzáródás biliaris cirrózist okoz.

Májgyulladás. A hepatitis különböző típusai posztnekrotikus cirrózist okozhatnak.

Egyéb betegségek. Az olyan betegségek, mint a haemochromatosis pigment cirrózist okoznak.

Jobb szívelégtelenség. A májzsugort, a cirrhosis ritka típusát a jobb szívelégtelenség okozza.

Klinikai megnyilvánulások

A különböző típusú cirrhosis klinikai megnyilvánulásai hasonlóak, függetlenül az októl.

Emésztőrendszer. A korai jelek általában gyomor-bélrendszeri jeleket és tüneteket foglalnak magukban, mint például étvágytalanság, emésztési zavar, hányinger, hányás, székrekedés vagy hasmenés.

Légzőrendszer. A májelégtelenség és a portális hipertónia következtében későn jelentkeznek a légúti tünetek, mint pl. pleurális folyadékgyülem és a hasi ascites miatti korlátozott mellkasi tágulás, amelyek megzavarják a gázcsere hatékonyságát és hipoxiához vezetnek.

Központi idegrendszer. A hepatikus encephalopathia jelei az élet késői szakaszában is megjelennek: letargia, mentális változások, zavart beszéd, asterixis (rángatózó remegés), perifériás ideggyulladás, paranoia, hallucinációk, rendkívüli tompaság és végül kóma.

Hematológiai: a beteg vérzési hajlamot és vérszegénységet mutat.

Endokrin. A férfi betegek heresorvadásban, míg a női betegeknél menstruációs zavarok, gynaecomastia, valamint a mellkasi és a hónaljszőrzet elvesztése jelentkezhet.

Bőr. Erős viszketés, rendkívüli szárazság, gyenge szövetturgor, kóros pigmentáció, pók angiomák, tenyér erythema és esetleg sárgaság jelentkezik.

Máj. A cirrhosis sárgaságot, ascitest, hepatomegaliát, lábödémát, hepatikus encephalopathiát és hepatikus vese szindrómát okoz.

A cirrózis szövődményei a következők:

Portális hipertónia. A portális hipertónia a megnövekedett nyomás a portális vénában, amely akkor következik be, amikor a véráramlás fokozott ellenállásba ütközik.

Nyelőcső visszér. A nyelőcső varixok kitágult kanyargós vénák a nyelőcső alsó nyálkahártyájában.

Hepaticus encephalopathia. A hepatikus encephalopathia megnyilvánulhat a mentális állapot romlásával és demenciával, vagy olyan fizikai tünetekkel, mint a kóros akaratlan és akaratlagos mozgások.

Túlzott folyadékmennyiség. A folyadéktöbblet a megnövekedett perctérfogat és a csökkent perifériás vaszkuláris ellenállás miatt következik be.

Értékelési és diagnosztikai eredmények

A cirrózisra jellemző laboratóriumi eredmények és képalkotó vizsgálatok a következők:

Májvizsgálat. A májvizsgálat rendellenes megvastagodást és májtömeget mutat.

Máj biopszia. A májbiopszia a cirrhosis végleges vizsgálata, mivel kimutatja a májszövet pusztulását és fibrózisát.

Máj képalkotás. A számítógépes tomográfia, az ultrahang és a mágneses rezonancia képalkotás megerősítheti a cirrhosis diagnózisát a tömegek, a kóros növekedések, az áttétek és a vénás rendellenességek megjelenítésével.

Kolecisztográfia és kolangiográfia. Ez a két technika az epehólyag és az epevezeték rendszerét vizualizálja.

Splenoportalis venográfia. A splenoportális venográfia a portális vénás rendszert vizualizálja.

Perkután transzhepatikus kolangiográfia. Ez a teszt megkülönbözteti az intrahepatikus és extrahepatikus obstruktív sárgaságot, és feltárja a máj patológiáját és az epekő jelenlétét.

Teljes vérkép. Csökkenés a fehérvérsejtek, hemoglobinszint és hematokrit, albumin vagy vérlemezkék.

Orvosi menedzsment

A kezelés célja a cirrhosis kiváltó okának megszüntetése vagy enyhítése.

Diéta. A betegnek előnyös lehet a magas kalóriatartalmú, magas fehérjetartalmú étrend, mivel a hepatikus encephalopathia kialakulása megköveteli a fehérjebevitel korlátozását.

A nátrium korlátozása általában napi 2 g-ra korlátozódik.

Folyadék korlátozás. A folyadékbevitel napi 1-1.5 literre korlátozódik.

Tevékenység. A pihenés és a mérsékelt testmozgás elengedhetetlen.

Paracentézis. A paracentézis segíthet az ascites enyhítésében.

Sengstaken-Blakemore vagy Minnesota cső. A Sengstaken-Blakemore vagy Minnesota cső a vérzés helyére gyakorolt nyomással is segíthet a vérzés szabályozásában.

Gyógyszeres kezelés

A gyógyszeres kezelés különös óvatosságot igényel, mert a cirrhoticus máj nem képes hatékonyan méregteleníteni.

Oktreotid. Szükség esetén oktreotid írható fel a nyelőcső visszér kezelésére.

Diuretikumok. Az ödéma esetén diuretikumok adhatók, de ezek gondos monitorozást igényelnek, mert a folyadék- és elektrolit-egyensúly felborulása hepatikus encephalopathiát válthat ki.

Laktulóz. Az encephalopathiát laktulózzal kezelik.

Antibiotikumok. Az antibiotikumokat a bélbaktériumok és az ammóniatermelés csökkentésére használják, ami az encephalopathia egyik oka.

Sebészeti kezelés

A májcirrózis kezelésére szolgáló sebészeti eljárások a következők:

Transzjuguláris intrahepatikus portosisztémás shunt (TIPS) eljárás. A TIPS eljárást varixok kezelésére alkalmazzák felső endoszkópiával, kötéssel a portális hipertónia enyhítésére.

Ápolási menedzsment

A májcirrhosisban szenvedő beteg ápolási kezelésének a pihenés elősegítésére, a tápláltsági állapot javítására, a bőrápolásra, a sérülések kockázatának csökkentésére, valamint a szövődmények megfigyelésére és kezelésére kell összpontosítania.

Ápolási értékelés

A májcirrhosisban szenvedő beteg értékelésének magában kell foglalnia a következők értékelését:

Vérzés. Ellenőrizze a beteg bőrét, ínyét, ürülékét és hányását vérzésre.
Folyadék visszatartás. A folyadékretenció értékeléséhez mérje meg a beteg súlyát, és mérje meg a haskörfogatát legalább naponta egyszer.
Mentalitás. Gyakran mérje fel a páciens tudatszintjét, és gondosan figyelje meg a viselkedésében vagy a személyiségében bekövetkezett változásokat.

Ápolási diagnózis

Az értékelési adatok alapján a beteg fő ápolási diagnózisai a következők:

Fáradtsággal, letargiával és rossz közérzettel kapcsolatos tevékenység-intolerancia.

Kiegyensúlyozatlan táplálkozás: a test szükségleteinél kisebb hasi puffadás és diszkomfort, valamint anorexia miatt.

Sárgaság és ödéma okozta viszketéssel összefüggő bőr integritásának károsodása.

Magas a sérülésveszély a megváltozott véralvadási mechanizmusok és a megváltozott tudatszint miatt.

A megjelenés megváltozásával, szexuális diszfunkcióval és szerepfunkciókkal kapcsolatos testképzavar.

A máj megnagyobbodásával és hasvízzel kapcsolatos krónikus fájdalom és kellemetlen érzés.

Az asciteshez és az ödéma kialakulásához kapcsolódó túlzott folyadékmennyiség.

Megzavart mentális folyamatok és potenciális mentális romlás a kóros májműködés és a megnövekedett szérum ammóniaszint kapcsán.

Hatástalan légzés az asciteshez és a mellkasi mozgás korlátozásához az ascites, a hasi feszülés és a mellüregben lévő folyadék miatt.

Az ápolás tervezése és céljai

Főcikk: 8 ápolási terv májcirrózis esetén

A cirrhosisban szenvedő betegek fő céljai a következők:

Csökkenti a fáradtságot és növeli a tevékenységekben való részvétel képességét.

Tartsa fenn a pozitív nitrogén-egyensúlyt, kerülje el az izomtömeg további csökkenését és teljesítse a táplálkozási követelményeket.

Csökkentse a nyomási fekélyek kialakulásának és a bőr integritásának romlásának lehetőségét.

Csökkentse a sérülés kockázatát.

Verbalizálja az érzéseket, amelyek összhangban vannak a jobb testképpel és önbecsüléssel.

Növelje a kényelmi szintet.

Állítsa vissza a normál folyadékmennyiséget.

Javítja a mentális állapotot, fenntartja az önbizalmat és a kognitív és viselkedésbeli változásokkal való megbirkózás képességét.

A légzési állapot javítása.

Kapcsolódó hozzászólások

Egészségügyi kiadások Olaszországban: növekvő teher a háztartásokra

11. április 2024.

Aviary Alert: A vírus evolúciója és az emberi kockázatok között

4. április 2024.

Egy nap sárgában endometriózis ellen

28. március 2024.

Remény és innováció a hasnyálmirigyrák elleni küzdelemben

27. március 2024.

Ápolási beavatkozások

A májzsugorban szenvedő betegnek gondos megfigyelésre, első osztályú szupportív ellátásra és alapos táplálkozási tanácsra van szüksége.

A pihenés elősegítése

Az ágyat úgy helyezze el, hogy maximális légzési hatékonyságot érjen el; szükség esetén oxigént biztosítson.

Kezdje el megelőzni a légzési, keringési és érrendszeri rendellenességeket.

Ösztönözze a pácienst, hogy fokozatosan növelje aktivitását, és tervezze meg a pihenést tevékenységgel és enyhe testmozgással.

A tápláltsági állapot javítása

Biztosítson tápláló, fehérjében gazdag étrendet, kiegészítve B-komplex vitaminokkal és másokkal, beleértve az A-t, C-t és K-t.

Ösztönözze a beteget az étkezésre: Kis mennyiségű, gyakori étkezést végezzen, vegye figyelembe a páciens preferenciáit, és ha szükséges, adjon fehérje-kiegészítőket.

Ha szükséges, adjon tápanyagot csövön vagy teljes PN-n keresztül.

Adja be a zsírban oldódó A-, D- és E-vitamin vízben oldódó formáit zsíros székletben (steatorrhoea) szenvedő betegeknek, valamint folsavat és vasat adjon a vérszegénység megelőzésére.

Ideiglenesen alacsony fehérjetartalmú étrendet kell biztosítani, ha a beteg közelgő vagy előrehaladott kóma jeleit mutatja; szükség esetén korlátozza a nátriumot.

Bőrápolás

Gyakran változtassa a beteg helyzetét.

Kerülje az irritáló szappanok és ragasztószalagok használatát.

Az irritált bőrt nyugtató krémek biztosítják; tegyen intézkedéseket annak megakadályozására, hogy a beteg megkarcolja a bőrt.

A sérülés kockázatának csökkentése

Használjon párnázott oldalakat, ha a beteg izgatott vagy nyugtalan.

Az izgatottság minimalizálása érdekében tájékoztassa a pácienst az időpontról, a helyről és az eljárásokról.

Utasítsa a beteget, hogy kérjen segítséget az ágyból való felkeléshez.

Gondosan mérje fel az esetleges sérüléseket a belső vérzés lehetőségére.

A sérülések és vágások elkerülése érdekében tegyen biztonsági intézkedéseket (elektromos borotva, puha fogkefe).

A vérzés minimalizálása érdekében gyakoroljon nyomást a vénapunkció helyére.

A szövődmények monitorozása és kezelése

Figyelje a vérzést és a vérzést.

Szorosan kövesse nyomon a beteg mentális állapotát, és jelentse a változásokat, hogy az encephalopathia kezelését azonnal megkezdhessék.

Gondosan kövesse nyomon a szérum elektrolitszintet, és korrigáljon, ha abnormális.

Oxigén deszaturáció esetén adjon oxigént; monitorozza a lázat vagy a hasi fájdalmat, ami bakteriális hashártyagyulladás vagy más fertőzés kialakulását jelezheti.

Felméri a szív- és érrendszeri és légzési állapotot; vizelethajtókat adjon be, folyadékkorlátozást hajtson végre, és szükség esetén javítsa a beteg helyzetét.

Figyelje a bevitelt és a kimenetet, a napi súlyváltozásokat, a haskörfogat változásait és az ödéma kialakulását.

Figyelje a nocturiát, majd az oliguriát, mivel ezek az állapotok a májműködési zavarok súlyosbodását jelzik.

Otthonkezelés

Készüljön fel az elbocsátásra az étkezési utasítások megadásával, beleértve az alkohol kizárását.

Ha jelzi, olvassa el az Anonim Alkoholisták oldalát, pszichiátriai segítségnyújtás, tanácsadás vagy spirituális tanácsadó.

Folytassa a nátrium korlátozását; hangsúlyozzák a nyers héjak elkerülésének fontosságát.

Adjon írásos utasításokat, tanítást, támogatást és megerősítést a betegnek és családjának.

Bátorítsa a pihenést és valószínűleg életmódváltást (megfelelő, kiegyensúlyozott étrend és az alkohol elhagyása).

Tájékoztassa a családot a közelgő encephalopathia tüneteiről, a vérzéses hajlamok és fertőzések lehetőségéről.

Támogatást és bátorítást nyújtson a páciensnek, és pozitív visszajelzést adjon, ha a beteg sikeres.

A beteg beutalása az otthoni ápolónőhöz és segítségnyújtás a kórházból az otthonba való átmenetben.

Értékelés

A betegek várható eredményei a következők:

Csökkent fáradtság és megnövekedett tevékenységekben való részvételi képesség.

A pozitív nitrogén egyensúly fenntartása, az izomtömeg további csökkenése és a táplálkozási igények kielégítése.

Csökkent a nyomási fekélyek kialakulásának és a bőr integritásának megromlása.

Csökkentett sérülésveszély.

A kifejezett érzések összhangban vannak a testkép és az önbecsülés javulásával.

Fokozott komfortfokozat.

A normál folyadéktérfogat helyreállítása.

Javult a mentális állapot, megmarad az önbizalom és a kognitív és viselkedésbeli változásokkal való megbirkózás képessége.

A légzési állapot javítása.

Elbocsátási és otthoni ápolási irányelvek

Az elbocsátási oktatás az étrendi utasításokra összpontosít.

Az alkohol korlátozása. A legfontosabb az alkohol kizárása az étrendből, ezért előfordulhat, hogy a beteget beutalják az Anonim Alkoholistákhoz, pszichiátriai ellátásra vagy tanácsadásra.

Nátrium korlátozás. A nátrium korlátozást hosszú ideig, ha nem is tartósan folytatni kell.

Oktatás a szövődményekről. Az ápolónő felvilágosítja a pácienst és családját a közelgő encephalopathia tüneteiről, az esetleges vérzési hajlamról és a fertőzésre való hajlamról.