Newborn cute infant baby with hand holding clip on umbilical cord at a hospital nursery.

Cardiopatie congenite: la sindrome del cuore sinistro ipoplastico

da Cristiano Antonino il Mar 31, 2023

La sindrome del cuore sinistro ipoplastico è tra i difetti cardiaci più complessi che si presentano nel neonato, ed è uno dei difetti cardiaci più diagnosticati durante l’ecocardiogramma fetale; tale sindrome è l’insieme delle malformazioni che vede le sezioni sinistre del muscolo cardiaco meno sviluppate

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Sindrome del cuore sinistro ipoplastico, una panoramica d’insieme

In un cuore normale, atrio e ventricolo sinistro hanno la funzione di pompare sangue ossigenato nell’aorta e nel resto del corpo.

Nei bambini affetti da sindrome del cuore sinistro ipoplastico, la valvola mitrale che separa l’atrio dal ventricolo sinistro sarà o di eccessivamente piccole dimensioni o sarà completamente chiusa; la valvola aortica, che separa ventricolo sinistro e aorta, avrà anch’essa dimensioni eccessivamente ridotte o sarà completamente chiusa; il ventricolo sinistro vedrà uno sviluppo incompleto di un tessuto o un organo, derivante da un numero di cellule insufficiente o inferiore alla norma.

Questo renderà il ventricolo sinistro non in grado di sostenere il giusto apporto circolatorio che sarà necessario per apportare un adeguato flusso sanguigno a tutti gli organi; il lato destro del cuore invece, che pompa il sangue ai polmoni, avrà le sue normali dimensioni.

Alla nascita, il dotto arterioso sarà quello che permetterà al sangue di circolare in tutto il corpo raggiungendo gli organi; dotto arterioso che mette in comunicazione arteria polmonare e aorta,

Nei primi giorni di vita, il dotto arterioso inizierà a chiudersi causando una diminuzione del flusso sanguigno al resto del corpo e di conseguenza gli organi riceveranno meno sangue provocando uno stato di shock. Se non viene trattata, la sindrome del cuore ipoplastico, sarà fatale.

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La diagnosi prenatale della sindrome del cuore sinistro ipoplastico, vedrà le gestanti partorire in centri stabilizzati, volti a intervenire repentinamente qualora il neonato abbia bisogno di essere stabilizzato al fine di evitare il peggioramento delle condizioni cliniche del nascituro.

La cardiopatia potrebbe venir diagnosticata anche qualche giorno o qualche ora dopo la nascita, sarà perciò necessario intervenire tempestivamente per stabilizzare le condizioni cliniche del neonato.

Neonato che potrebbe aver bisogno di: sondino gastrico per alimentarlo se dovesse riscontrare difficoltà; infusione di prostaglandine per permettere al dotto arterioso di restare aperto; intubazione e ventilazione meccanica; l’atrio-settostomia per distanziare gli atri permettendo così una migliore comunicazione.

Verranno poi eseguiti: ecocardiogramma ed elettrocardiogramma per valutare anatomia ed attività elettrica del cuore; radiografia toracica per valutare le dimensioni cardiache; Cateterismo cardiaco; risonanza magnetica cardiaca per analizzare al meglio le strutture cardiache e l’interazione con gli organi circostanti.

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La sindrome del cuore sinistro ipoplasico sarà fatale se non si interviene con interventi precoce, ma oggigiorno ci sono svariati trattamenti per tale cardiopatia

Il trattamento chirurgico sarà volto alla separazione delle due circolazioni; il lato destro dovrà svolgere il lavoro del ventricolo sinistro pompando il sangue ricco si ossigeno tramite l’aorta ricostruita chirurgicamente; il sangue deossigenato scorrerà dal sistema venoso al circolo polmonare senza passare dal cuore.

Con l’intervento di Norwood, nei primi giorni di vita verrà interposto un condotto rigido tra ventricolo e tronco dell’arteria polmonare; l’intervento di Glenn invece sarà eseguito al 5 mese di vita circa e sarà volto alla creazione di una connessione tra circolazione venosa sistemica e circolo polmonare.

A seconda dei casi potrebbe essere necessario ricorrere ad un trattamento che sottoporrà le arterie polmonari a una sorta di bendaggio chirurgico, con il posizionamento di una protesi che manterrà aperto il vaso sanguigno nel dotto arterioso, per permettere al sangue di circolare in tutto il corpo.

Le prospettive di vita per i bambini con sindrome del cuore ipoplastico, sono migliorate rispetto al passato; sarà comunque necessario che assumano farmaci volti al miglioramento della funzione di pompa del cuore, e dovranno sottoporsi a controlli periodici per monitorare l’insorgenza di eventuali complicanze.

Nei bambini che avranno subito ricostruzione chirurgica, potrebbero essere necessari nel corso degli anni nuovi interventi chirurgici, o se le terapie non dovessero risultare efficaci, si potrebbe ricorrere a trapianto cardiaco.

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