צבע כחלחל של עור התינוק: יכול להיות אטרזיה תלת-צדדית

By כריסטיאנו אנטונינו On דצמבר 15, 2022

אטרזיה תלת-צדדית היא מום מולד בלב המתבטא בצבע הכחלחל של עור התינוק. ניתן לאבחן במהלך ההריון או זמן קצר לאחר הלידה

אטרזיה תלת-צדדית היא מום מולד בלב המתעורר במהלך חיי העובר עקב כשל של השסתום התלת-צדדי להתפתח

בדרך כלל, דם דל בחמצן חוזר לפרוזדור הימני דרך הוורידים החלולים, עובר לחדר הימני, אשר שואב אותו דרך עורקי הריאה אל הריאות שם הוא מחומצן.

דם עשיר בחמצן חוזר לאחר מכן מהריאות לאטריום השמאלי, עובר לחדר השמאלי, ומוזרם לאבי העורקים כדי להגיע לכל הגוף.

בריאות ילדים: למד עוד על MEDICILD על ידי ביקור בדוכן ב תערוכת חירום

עם זאת, באטרזיה תלת-קודקודית, המסתם לא נוצר

במקומו נמצאת רקמה סיבית שסוגרת אותו, ומונעת מעבר דם דל בחמצן מהאטריום הימני לחדר הימני.

החדר הימני הוא לרוב קטן (היפופלסטי) עקב זרימת דם מופחתת כבר בהתפתחות העובר.

באטרזיה תלת-קודקודית שאינה מסכנת חיים, יש לפחות פגם אחד בדופן (מחיצה) המפרידה בין שני הפרוזדורים או במחיצה המפרידה בין שני החדרים (בדרך כלל שניהם).

זה מאפשר לדם לא מחומצן להתערבב עם דם מחומצן.

ductus arteriosus של Botallo הוא עורק אשר בחיי העובר מאפשר מעבר דם מעורקי הריאה אל אבי העורקים.

זה בדרך כלל נסגר במהלך השעות הראשונות של החיים.

אם הוא נשאר פתוח לאחר הלידה, הוא מאפשר מעבר דם מאבי העורקים לעורקי הריאה ולאחר מכן לריאות שם הוא מחומצן.

לכן זה יכול לשפר את מצבם של תינוקות עם אטרזיה תלת-קודקודית

אטרזיה תלת-קודקודית מהווה אחוז קטן מכל מומי הלב המולדים ומשפיעה על כ-5 מתוך 100,000 לידות חי.

זה מתרחש באותה תדירות בשני המינים.

בכ-20 אחוז מהמקרים זה קשור למומים לבביים אחרים כמו היצרות ריאתית, התמדה של הווריד הנבוב העליון השמאלי או טרנספוזיציה של העורקים הגדולים.

לא ברור אם קיימת נטייה גנטית להתפתחות המחלה, אבל בהחלט יש משפחות עם שכיחות מוגברת של מום לב זה.

גורמים המגבירים את הסיכון הם: זיהומים במהלך ההיריון כגון אדמת, קרובי משפחה עם מחלת לב מולדת, גיל מאוחר בהתעברות הילד, השמנת יתר, שליטה גליקמית לקויה של האם, שימוש באלכוהול, עישון או סמים במהלך ההריון.

אטרזיה תלת-צדדית מתבטאת בציאנוזה (צבע כחלחל של עור הילד) עקב ערבוב של דם לא מחומצן עם דם מחומצן מהחדר השמאלי לכל הגוף.

חלק מהילדים הם ציאנוטיים במידה בינונית ויכולים לשרוד מספיק זמן; אחרים זקוקים לניתוח מוקדם מכיוון שדרישות החמצן של הגוף אינן מתאימות.

כמובן, התסמינים שונים ממטופל למטופל בהתאם לחומרת המצב.

הנפוצים ביותר הם ציאנוזה, תדירות מוגברת של נשימה שגם היא מאומצת, וקצב לב מוגבר (טכיקרדיה).

תסמינים נוספים כמו אוושה בלב, נפיחות בגפיים התחתונות, איסוף נוזלים בחלל הצפק (מיימת) ואצירת נוזלים עלולים להתרחש גם הם.

ניתן לאבחן אטרזיה טריקוספידלית במהלך ההריון על ידי אקו לב עוברי

בלידה, נוכחות של ציאנוזה מעלה מיד חשד למחלת לב מולדת.

כמעט תמיד זה קשור לאווש בלב שמזהיר את הניאונטולוג.

בהמשך נעשה שימוש בבדיקות אינסטרומנטליות כגון: אלקטרוקרדיוגרמה, אקו לב, צנתור לב ו-MRI.

התינוק מיוצב תחילה ביחידה לטיפול נמרץ. במקרים מסויימים ניתנים פרוסטגלנדינים ששומרים על ductus arteriosus פתוח ובכך מאפשרים זרימה לעורקי הריאה.

אם נמצא שהתקשורת הבין-אטריאלית קטנה, ניתן להצביע על צנתור לב למטרות אבחון או כדי להגדיל את הפגם הבין-אטריאלי (הליך של ראסקינד).

הליכים אלו מאפשרים ייצוב של המטופל ונותנים אפשרות להחליט על הטיפול הכירורגי המתאים ביותר

התערבויות אפנון זרימה ריאתית;
זרימה ריאתית מופחתת (היפופלום ריאתי): שאנט בללוק-טאוסיג. יוצר מעבר דם לריאות. זהו חיבור בין העורק התת-שפתי לעורק הריאתי הימני עם שילוב של צינור גור-טקס בגודל המתאים למשקל התינוק. ציאנוזה מתונה נמשכת לאחר התערבות זו;
זרימה ריאתית מוגברת (הצפה ריאתית): רצועת עורק הריאה. זה מבוצע על ידי הולך להקטין את הקוטר של גזע עורק הריאה;
התערבות גלן: מבוצעת בערך בגיל 4-6 חודשים. זוהי ההתערבות הראשונה בחולים עם זרימה ריאתית נאותה שאינם זקוקים להליכים פליאטיביים של יילודים (Blalock-Taussig Shunt או Pulmonary Banding). הוא מורכב מחיבור בין הווריד הנבוב העליון לעורק הריאתי הימני. בדרך זו, דם מהראש ומהזרועות מגיע למחזור הדם הריאתי כדי לקבל חמצן. הזרימה מהקאווה התחתון עדיין חוזרת לאטריום הימני והולכת להתערבב עם הדם מהאטריום השמאלי, כתוצאה מכך, התינוק עדיין יישאר ציאנוטי יותר עד פחות. פעולה זו נחוצה כצעד ביניים לקראת שיקום סופי;
ניתוח פונטן: מבוצע לרוב לאחר גיל שנתיים. נוצר חיבור בין הווריד הנבוב התחתון לעורק הריאתי הימני בהתערבות של צינור גור-טקס, ומותיר את החיבור בין הווריד הנבוב העליון לעורק הריאה הימני במקומו (ניתוח גלן). עם חיבורים אלה, כל הדם מהוורידים החלולים מובא אל הריאות, מחמצן אותו, ובכך מבטל את הציאנוזה ומוציא את החדר הימני ממחזור הדם הריאתי.

ההליכים כולם מבוצעים בהרדמה כללית.

לאחר מכן תקופה של טיפול והשגחה נמרץ.

לאחר השחרור מהטיפול נמרץ, הילד מועבר למחלקה הפנימית ומוחזק למשך מספר ימים נוספים לביצוע בדיקות מעקב.

לאחר מכן הילד משוחרר עם טיפול רפואי, צורך בבדיקות קרדיולוגיות תקופתיות, וכמה מגבלות פעילות גופנית.

צנתור לב לצורך הערכה תפקודית של הלב והריאות נדרש לפני הניתוח של גלן ופונטן.

הילד יישאר ציאנוטי עד לניתוח של פונטן, ויגדל לאט מהממוצע בגלל זמינות חמצן מופחתת.

לאחר ניתוח פונטן, על ידי הגברת החמצן בדם, ילדים חוזרים לגדילה ובמקרים מסוימים יכולים להגיע לגדילה תקינה.

לאחר הניתוחים, הילד נדרש לבדיקות קרדיולוגיות לכל החיים לצורך התאמות טיפוליות ובדיקות תפקודי לב (בערך כל 3-6 חודשים).

קיים סיכון משמעותי הנקבע על פי משך מחזור הדם החד-חדר להתפתחות הפרעות בתפקוד הלב, הפרעות קצב וסיבוכים אחרים.

הריון והצורך בניתוחים אחרים בשלב מאוחר יותר בחיים עלולים לחשוף אדם לסיכונים גדולים יותר ולדרוש תחילה הערכה קרדיולוגית קפדנית.

החדר הבודד עלול להידרדר בתפקוד עם הזמן, מה שמחייב את הצורך בהשתלת לב בבגרות.

מעקב קבוע במרכז למחלות לב מולדות המטפל הן בילדים והן במבוגרים שגדלו עם מחלות לב מולדות הוא חיוני.