チアノーゼ、不整脈、心不全：エブスタイン異常の原因
1866 年に初めて発見されたエブスタイン異常は、三尖弁が右心房と右心室の間の通常の位置ではなく、下方に変位することとして現れます。
奇形の重症度に応じて、影響を受けた患者は次のような症状に苦しむ可能性があります。
- 異常な伝導経路の存在による心臓不整脈
- 右うっ血性心不全の症状：肝臓肥大、疲労、右心房の拡張。
- チアノーゼ: 心房間欠損に関連していることが多いため、三尖弁機能不全による血圧の上昇により、酸素の少ない血液が心臓の右側から左側に流れます。
エブスタイン異常を持って生まれた人は、適切に閉まらない三尖弁の機能不全と、右心室の機能不全に悩まされます。
心筋の発達過程で三尖弁が正常に形成されないことで起こる原因不明の先天性心疾患です。
三尖弁は心臓の右心房と右心室を接続します。 通常、心臓の右心室が肺に血液を送り出すと、三尖弁は完全に閉じます。
エブスタイン異常では弁不全が起こり、三尖弁が完全に閉じず、右心室に含まれる血液の一部が右心房に戻ります。 右心房は拡張する一方、右心室は縮小する傾向があります。
場合によっては、皮弁と心室壁の融合などの他の変化が存在する可能性があり、肺動脈弁狭窄や心房中隔欠損などの他の心臓異常と関連している可能性があります。
エブスタイン異常は、男性か女性かを問わず、約 1 ～ 50 人に 200,000 人が罹患します。
症状は患者さんごとに異なります。
軽度の場合は、通常、症状がないか、呼吸困難、倦怠感、頻脈が生じる場合があります。
より重篤な形態では、血液の酸素供給不足の結果として不整脈、皮膚および粘膜のチアノーゼが発生し、さらに重度の場合には心不全さえも発生します。
上室性頻脈とウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群の存在がより頻繁に発見されます。
重度すぎる場合は、妊娠中の超音波スキャンの時点で診断が下されることもあります。 症状は出生時にチアノーゼや呼吸困難として現れることもあります。
実行されるテストは次のとおりです。
- 心電図、これにより不整脈を検出することが可能になります。
- 胸部X線検査により、最も重度の心臓の拡張状態を観察できるようになります。
- 心エコー検査。弁不全や右心房の拡張を検出することで、動作中の心臓の詳細な画像を提供します。
- 心拍リズムの問題の原因を理解するのに役立つ電気生理学的研究。
- 磁気共鳴画像法により、右心房と心室の容積を正確に評価できるようになります。
薬物治療は心不全や不整脈の治療を目的としています。
内科的治療が効果のない場合には、不整脈に対する電気生理学的治療や心不全に対する外科的治療が行われます。
エブスタイン異常の外科的治療には次のようなものがあります。
- 弁形成術: 場合によっては、外科医は三尖弁を正常に機能させるために「修復」することがあります。
- 弁交換：外科医は、故障した三尖弁を、提供された臓器または動物から採取した三尖弁と交換しなければなりません。
- より重度の場合、右心室が通常よりもはるかに小さい場合、複雑な手術が必要になる場合があります。 場合によっては、手術によってリズム障害も矯正される場合があります。
新生児期には、重度の三尖弁閉鎖不全症の場合、肺抵抗が高く、逆流が増加し、右心房から左心房への血流異常が起こるため、チアノーゼ状態になります。
新生児期後に通常そうであるように、肺血管抵抗が減少すると、三尖弁逆流およびチアノーゼが減少します。
幼児期には心血管状態が急速に改善する場合があり、患者は何年も症状を感じない場合があります。
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