先天性心疾患：単心室心
単心室心臓とは、XNUMXつの心室ポンプのうちのXNUMXつが解剖学的または機能的に機能しない複雑な先天性心疾患を患っていることを意味します。
一般に、左右の血液循環は分離されておらず、単一のポンプが体循環と肺循環の両方に使用されます。 楽観主義に必要なXNUMXつの循環。
前者は体の代謝ニーズと臓器の維持に役立ちます。 後者は血液の酸素を維持します。
これらの病状の診断は通常、出生前に形態学的検査によって行われます。 生後 XNUMX 週間以内に医学的評価を行うことで、奇形についての理解を深めることができ、最適な治療法が特定されます。
単心室の治療は、原因を解決することなく症状を軽減することを目的とした介入に基づいて行われます。
その後、XNUMX歳までに中空静脈から肺動脈に静脈血を送ることを目的とした手術が行われます。
重度ではない肺狭窄を伴う形態が最も忍容性が高い。
チアノーゼが主な症状です。
肺狭窄がない場合、心不全が主な症状となります。
まず、肺動脈包帯を巻いて肺への血流を減らすか、全身肺シャントを行って肺への血流を増やします。 続いて、上大静脈を肺動脈に直接シャントする XNUMX 回目の介入が実行されます。これは、矯正のための準備介入と考えられます。
出生時に中等度の肺狭窄がある形態では、これが唯一の緩和的介入となります。
矯正には XNUMX つの心室のみを使用できます。
全身の静脈血は酸素を供給するために肺に直接到達し、大動脈への酸素を供給された血液のみが心臓を通過します。
このような外科手術のリスクは全体的に高く、その後の結果は多くの変動要因に応じて矛盾します。
したがって、手術を受けた小児には全身循環と肺循環が備わることになりますが、肺循環には専用の心室ポンプがありません。 これは、右心室がなくても生存できるという事実によるものです。
新しい介入処置のおかげで、これらの奇形に関連する死亡率を下げることが可能になりました。
今日では、単心室心臓を持って生まれた赤ちゃんは、たとえその最も複雑な形態であっても、ほとんどの場合、ほぼ完全に正常な検査を受けることができます。
単心室心臓を持って生まれ、母親になることを望んでいる女性にとって、妊娠には、妊娠の本質的なリスクと胎児の心血管奇形の再発の可能性の評価の両方に関わる特有の問題が伴う可能性があります。
これらの患者の心臓奇形の進行状況によっては、必ずしも外科的治療が必要なわけではなく、さらなる介入が必要になる場合もあります。 正末端心臓移植はその一例です。
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