Iedzimta sirds slimība: kas ir aortas bicuspidia?

By Krištianu Antonīno On 19. gada 2023. maijs

Bicuspidia aortica ir viena no visbiežāk diagnosticētajām iedzimtajām sirds slimībām; tas izraisīs vārstuļu darbības traucējumus, kas saistīti ar nepietiekamību un stenozi

Tas palielinās aortas paplašināšanās un sadalīšanas, infekcioza endokardīta un sirds mazspējas risku.

Tas var ietekmēt vienas ģimenes locekļus, lai gan nav atklāti ar iedzimtību saistīti gēni.

Tādēļ, ja ģimenē ir aortas bikuspidisma gadījums, būs jāveic kardioloģiskās pārbaudes.

Aortas vārsts, pateicoties tā atvēršanas un aizvēršanas kustībām, ļauj asinīm plūst no kreisā kambara uz aortu.

Parasti aortas vārsts sastāv no trim galvām, un to sauc arī par trīskāršo aortu.

Kā norāda nosaukums, aortas vārsts divpusējā aortas vārstā sastāvēs no diviem uzgaļiem.

Divpusējais aortas vārsts veidosies vārstuļa veidošanās embrionālajā fāzē

Abas smailītes neatdalīsies, bet saplūst, veidojot vienu lielāku smailīti.

Bicuspidia tiks saukta par nekomplicētu, ja nebūs kreisā kambara aizplūšanas bloķēšanas, tā neizraisīs aortas nepietiekamību un tai būs normāli spuldzes un augšupejošās aortas izmēri.

Tomēr būs arī komplikācijas, kas saistītas ar aortas bikuspīdiju: būs augšupejošās aortas un aortas saknes paplašināšanās; aortas vārstuļa stenoze, kas redzēs, ka vārsts sistoliskajā fāzē neatveras pareizi; aortas vārstuļa nepietiekamība, kuras dēļ vārsts diastoliskajā fāzē netiks pareizi aizvērts; būs paaugstināts infekciozā endokardīta risks, kas, ja tas netiek laikus atpazīts, ir ļoti augsts mirstības risks.

Tiem, kuriem ir aortas bicuspidia, vairumā gadījumu simptomu nebūs

Diagnoze tiks veikta, veicot regulāras kardioloģiskās pārbaudes.

Parādoties komplikācijām, kļūs acīmredzami arī simptomi, piemēram, sāpes krūtīs, elpas trūkums, sirdsklauves, samaņas zudums un pat sirds mazspēja.

Aortas bicuspidia diagnoze tiks veikta pēc sirds trokšņa konstatēšanas.

Ja bikuspīdija rodas nekomplicētā formā, sirds auskultācija atklās sava veida klikšķināšanas troksni.

Ja ar stenozi saistīta aortas bicuspidia, troksnis tiks uztverts daudz rupjāk; ja stenoze ir smaga, tā izplatīsies uz kakls un visās ķermeņa zonās, kur iespējama sirds auskultācija.

Aortas bikuspīdija ar nepietiekamību būs saistīta ar diastolisko troksni, kas ir dzirdams Erba punktā vai fokusā (punkts, kurā var veikt otrā sirds tonusa aortas komponenta auskultāciju un sirds trokšņus, ko izraisa aortas vārstuļa izmaiņas), ja nepietiekamība ir smaga, perifēro artēriju impulsi ir plaši un saraustīti, un tiks mainīta attiecība starp sistoliskā un diastoliskā spiediena vērtībām.

Labākā diagnostikas metode aortas biuspidisma gadījumā ir elektrokardiogramma; elektrokardiogramma ļaus novērtēt aortas vārstuļa izciļņu skaitu un analizēt tā darbību, izslēgt citu sirds defektu klātbūtni, pārbaudīt sirds kambaru izmēru un darbību un izmērīt aortas kalibru. izpētāmos segmentus.

Ehokardiogramma ļaus uzraudzīt divpusējā aortas vārstuļa attīstību un iespējamās komplikācijas.

Transezofageālā elektrokardiogramma var būt noderīga, lai labāk definētu patoloģiju labākas attēla definīcijas dēļ.

Sirds kodolmagnētiskās rezonanses attēlveidošana un CT angiogrāfija tiks izmantota, ja ehokardiogramma tiks uzskatīta par nepietiekamu, īpaši, pētot aortas izmērus.

Sirds kodolmagnētiskā rezonanse ļaus veikt daudz precīzāku analīzi un ļaus uzraudzīt kreisā kambara izmēru un darbību.