Kas ir iedzimti sirds defekti?

By Krištianu Antonīno On Novembris 18, 2022

Termins “iedzimts” nozīmē “esošs dzimšanas brīdī”. Iedzimti defekti ietver visas izmaiņas viena vai vairāku orgānu struktūrā vai funkcijās, kas notikušas pirms dzimšanas, ieņemšanas vai embrija-augļa dzīves laikā.

Iedzimts sirds defekts ir tad, ja sirds vai sirds tuvumā esošie asinsvadi nav normāli attīstījušies pirms dzimšanas (sirds veidojas pirmajās četrās līdz desmit grūtniecības nedēļās).

Iedzimti sirds defekti ir viena no biežākajām anomālijām: to sastopamība (jaunu saslimšanas gadījumu skaits populācijā), rēķinot kā ar sirds slimībām slimojošo bērnu skaitu no kopējā dzīvi dzimušo skaita, ir aptuveni astoņi gadījumi uz tūkstoš dzīvi dzimušajiem. Itālijā katru gadu piedzimst aptuveni 4,000 mazuļu ar iedzimtu sirdskaiti).

Iedzimtu sirds defektu biežums pēdējo 50 gadu laikā ir saglabājies būtībā stabils dažādās apkopotajās gadījumu sērijās

Tomēr pētījumi ir parādījuši, ka vecākiem (un jo īpaši mātēm), kurus skārusi iedzimta sirds defekta, biežāk ir arī bērni; var būt saprātīgi prognozēt lēnu iedzimtu sirds anomāliju biežuma pieaugumu gadu gaitā, pateicoties jaunākām medicīniskām un ķirurģiskām terapijām, kas var izārstēt bērnus ar šiem defektiem, dodot viņiem iespēju izaugt un radīt bērnus.

Sirds anomālijas var būt dažāda veida: tās svārstās no anomālijām, kas ietekmē vienu sirds daļu (piemēram, vārstuļu), līdz ļoti sarežģītām anomālijām, kam raksturīgas lielas izmaiņas sirds arhitektūrā.

Acīmredzot atšķiras arī sirds slimības smagums un ietekme uz veselību: ir formas, kas nerada veselības problēmas un ļauj normāli dzīvot, un formas, kas nav savienojamas ar dzīvību.

Tādējādi iedzimta sirds slimība ne vienmēr nozīmē nopietnu slimību; tomēr ir daži iedzimti sirds defekti, kas ir tik sarežģīti, ka dažu dienu laikā var izraisīt zīdaiņa nāvi, ja vien netiek veikta tūlītēja medicīniska vai ķirurģiska iejaukšanās.

Iedzimtu sirds defektu klasifikācija

Iedzimtus sirds defektus var iedalīt smagus, vidēji smagus un vieglus

Smagas iedzimtas formas ir definētas kā tās iedzimtas formas, kas dzimšanas brīdī vai pirmajos dzīves mēnešos ir atbildīgas par nopietnu slimību; tās savukārt var iedalīt “ciāniskās” formās (= piešķirot ādai zilganu nokrāsu) un “neciāniskajās” formās. Smago formu sastopamība gadu gaitā ir stabila un dažādās gadījumu sērijās ir aptuveni 2.5–3 uz tūkstoš dzīvi dzimušajiem.
Mērenas formas tiek definētas kā tādas, kurām dzimšanas brīdī nepieciešama neintensīva kardioloģiskā ārstēšana vai kuras tiek diagnosticētas tikai pēc dažiem pirmajiem dzīves mēnešiem. Arī šīs formas sastopamība ir aptuveni 3 uz tūkstoš dzīvi dzimušajiem.
Vieglas formas tiek definētas kā tādas, kas sastopamas indivīdiem bez simptomiem, kas bieži vien izzūd spontāni; tie ir lielākā grupa; aptuvenais šo bojājumu biežums mainās atkarībā no tā, vai diagnoze tiek veikta jaundzimušā vai pediatriskā vecumā, vai pieaugušā vecumā (tas ir visizplatītākais gadījums).

Kādi ir biežākie iedzimtie sirds defekti?

Iedzimtu sirds defektu ietvaros dažas formas noteikti ir biežākas nekā citas.

Starp visbiežāk sastopamajām formām ir starpkambaru defekts (kas veido 28-32% no visām iedzimtajām sirds slimībām), interatriāls defekts (apmēram 9%), caurlaidīgs Botallo kanāls un aortas koarktācija (apmēram 8%), Fallo tetraloģija. (apmēram 6%), lielo artēriju pilnīga transponēšana (apmēram 5%).

Interventrikulārs defekts, ko atkarībā no tā lieluma var klasificēt smagās, vidēji smagās vai vieglās formās, ir visizplatītākais sirds defekts (skar aptuveni 30% no visiem pacientiem ar iedzimtu sirdskaiti): par laimi, tomēr 85% gadījumi ir vieglas formas, kas mēdz spontāni aizvērties pirmajā dzīves gadā.

Interatriāls defekts un foramen ovale pervio ir diezgan bieži sastopami un ir viens no vieglajiem iedzimtu sirds defektu veidiem; tie var būt no dzimšanas, bet bieži vien tiek pamanīti tikai pieaugušā vecumā

Interatriāls defekts (800–1000 jauni gadījumi katru gadu) ir sirds defekts, ko raksturo caurums muskuļu sieniņā, kas parasti atdala divus priekškambarus (kas ir divi augšējie sirds dobumi), caur kuriem ir eja. asiņu, parasti no kreisā uz labo ātriju.

Bērniem šī novirze parasti neizraisa diskomfortu, bet pieaugušā vecumā tā var izraisīt simptomus (nogurums, elpas trūkums, normāla sirds ritma izmaiņas).

Foramen ovale pervio ir aptuveni ceturtdaļai Itālijas iedzīvotāju (vairāk vai mazāk 15 miljoni cilvēku), taču tas apdraud veselību tikai atsevišķos gadījumos, kad asinis, kas pāriet no labā uz kreiso ātriju, nes mazus asins recekļus, kas nāk no kājām un var bloķēt asins plūsmu mazajās artērijās.

Kā atklāt iedzimtu sirds defektu?

Iedzimtu sirdskaišu diagnostika galvenokārt balstās uz klīniskiem, radiogrāfiskiem un ehokardiogrāfiskiem izmeklējumiem. Pēdējos gados pieaugošā ehokardiogrāfijas, neinvazīvas diagnostikas metodes, kuras pamatā ir ultraskaņa, popularitāte ir ievērojami palielinājusi iespējas agrīni diagnosticēt iedzimtus sirds defektus (arī grūtniecības laikā). intrauterīnā dzīve); no otras puses, tā kā tagad ir iespējama pirmsdzemdību diagnoze, sarežģītāku sirds slimību gadījumā ir pieaugusi grūtniecības pārtraukšana, tādējādi būtiski samazinot to sastopamību dzīvi dzimušiem bērniem.

Smagas formas (gan cianotiskas, gan neciāniskas) tiek diagnosticētas dzimšanas brīdī vai, pateicoties ultraskaņas metodēm, pat augļa dzīves laikā.

Mērenas formas kardiologs parasti diagnosticē pēc pirmajiem dzīves mēnešiem.

Vieglas formas, kas var palikt asimptomātiskas līdz pilngadībai, parasti tiek diagnosticētas pēc simptomu parādīšanās: arī šajos gadījumos galvenais tests ir ehokardiogrāfiskā izmeklēšana; dažkārt defekts var atklāties pavisam nejauši (piem., ehokardiogramma, kas veikta citu iemeslu dēļ).