Cyanose, arytmier og hjertesvikt: hva som forårsaker Ebsteins anomali

By Cristiano Antonino On August 22, 2023

Først oppdaget i 1866, presenterer Ebsteins anomali som en nedadgående forskyvning av trikuspidalklaffen, i stedet for den vanlige posisjonen mellom høyre atrium og høyre ventrikkel

Avhengig av alvorlighetsgraden av misdannelsen kan berørte pasienter lide av

hjertearytmier, på grunn av tilstedeværelsen av unormale ledningsveier
symptomer på høyre kongestiv hjertesvikt som: forstørret lever, tretthet, utvidet høyre atrium;
cyanose: ettersom det ofte er forbundet med interatriell defekt, fører det høyere trykket på grunn av trikuspidal insuffisiens til at oksygenfattig blod strømmer fra høyre til venstre side av hjertet.

De som er født med Ebsteins anomali lider av insuffisiens av trikuspidalklaffen, som ikke lukker ordentlig, og funksjonsfeil i høyre ventrikkel.

Det er en medfødt hjertesykdom av ukjent årsak som oppstår når trikuspidalklaffen ikke dannes normalt under utviklingen av hjertemuskelen.

Trikuspidalklaffen forbinder høyre atrium med høyre ventrikkel i hjertet; typisk lukkes trikuspidalen helt når høyre hjertekammer pumper blod inn i lungene.

Ved Ebsteins anomali vil det være klaffeinsuffisiens, trikuspidal vil ikke lukke seg helt og noe av blodet i høyre ventrikkel vil gå tilbake til høyre atrium; høyre atrium vil utvide seg mens høyre ventrikkel vil ha en tendens til å krympe.

Det kan i noen tilfeller være andre endringer som fusjon av en klaff med ventrikkelveggen og kan være assosiert med andre hjerteabnormaliteter som lungeklaffestenose og interatriale septaldefekter.

Ebsteins anomali rammer rundt 1 av 50 til 200,000 XNUMX individer, enten menn eller kvinner

Symptomene varierer fra pasient til pasient.

I milde former er det vanligvis ingen symptomer eller det kan være pustevansker, tretthet, takykardi.

I mer alvorlige former vil det være arytmier, cyanose i hud og slimhinner som følge av utilstrekkelig oksygenering av blodet, og i mer alvorlige tilfeller til og med hjertesvikt.

Supraventrikulær takykardi og tilstedeværelsen av Wolff Parkinson White Syndrome vil bli funnet oftere.

Diagnosen, hvis den er for alvorlig, kan komme så tidlig som under ultralydundersøkelser under graviditet; symptomer kan også vise seg ved fødselen med cyanose og pustevansker.

Testene som skal utføres er

Elektrokardiogram, takket være hvilket det vil være mulig å oppdage arytmier;
Røntgen av brystet, som vil gjøre det mulig å observere den utvidede tilstanden til hjertet i de mest alvorlige formene;
Ekkokardiografi, som vil gi et detaljert bilde av hjertet i drift ved å oppdage valvulær insuffisiens og utvidelse av høyre atrium;
Elektrofysiologisk studie som vil være nyttig for å forstå opprinnelsen til hjerterytmeproblemer;
magnetisk resonansavbildning, som vil gjøre det mulig å nøyaktig vurdere volumet av høyre atrium og ventrikkel.

Farmakologisk behandling tar sikte på å behandle hjertesvikt eller arytmier.

Dersom medisinsk behandling mislykkes, vil det bli utført elektrofysiologisk behandling for arytmier og kirurgisk behandling for hjertesvikt.

Kirurgisk behandling av Ebsteins anomali kan omfatte

Valvuloplastikk: i visse tilfeller kan kirurgen "reparere" trikuspidalklaffen for å få den til å fungere normalt;
Ventilerstatning: kirurgen må erstatte den sviktende trikuspidalklaffen med en trikuspidalklaff tatt fra et donert organ eller dyr;
I mer alvorlige tilfeller, når høyre ventrikkel er mye mindre enn normalt, kan kompleks kirurgi være nødvendig; i visse tilfeller kan kirurgi også korrigere rytmeforstyrrelser.

I løpet av nyfødtperioden, i tilfeller med alvorlig trikuspidalklaffinsuffisiens, er pasientene cyanotiske fordi lungemotstanden er høy, det vil være økte oppstøt og unormal blodstrøm fra høyre til venstre atrium kan oppstå.

Når lungekarmotstanden avtar, slik den normalt gjør etter nyfødtperioden, vil det være en reduksjon i trikuspidal regurgitasjon og cyanose.

I tidlig barndom kan det være rask bedring i kardiovaskulære forhold og pasienter kan ikke oppleve symptomer på flere år.