Dupuytrens syndrom: definisjon, symptomer, årsaker, diagnose og behandling

By Cristiano Antonino On Juni 23, 2023

En kronisk og progressiv sykdom, Dupuytrens syndrom (eller Dupuytrens sykdom) påvirker håndflatebåndet: en eller flere fingre bøyer seg permanent og irreduserbart, noe som forårsaker leddstivhet og vanskeliggjør enkle bevegelser

Den er oppkalt etter baron Guillaume Dupuytren som presenterte funnene sine i Paris i 1831

Men selv i dag har syndromet ukjente årsaker, selv om det antas at det kan skyldes lokal hypoksi; videre er det sikkert kjent at det er en viss genetisk disposisjon, faktisk er forekomsten økt hos de med en positiv familiehistorie.

Det finnes imidlertid behandlinger som kan bremse progresjonen og forbedre håndfunksjonen, men det er fortsatt mange uløste problemer.

Dupuytrens syndrom rammer for det meste menn, spesielt de i det femte eller sjette tiåret, og nesten alltid av kaukasisk rase (det har kallenavnet 'vikingenes sykdom', siden det er spesielt utbredt i Nord-Europa).

I denne populasjonen er prevalensen rundt 10 %. Vanligvis bilateral, det påvirker ring og lillefinger i 70-80% av tilfellene.

Dupuytrens syndrom: hva er det?

Dupuytrens syndrom forårsaker permanent kontraktur av en eller flere fingre på hånden, ofte ledsaget av forekomst av knuter flere steder i håndflaten.

Håndflaten, under hudoverflaten, har det som er kjent som palmar aponeurosis (palmar fascia): dette er en sterk fibrøs membran, og kan betraktes som en avhengighet av senen i den lange palmar muskelen og det tverrgående ligamentet av carpus.

Den består av bunter av bindevev med et langsgående forløp forbundet med tverrgående bunter.

Ligger under huden, kler den hovedmusklene i hånden og blodårene som passerer gjennom den.

Debuten er typisk i høy alder med en liten, hard knute rett under huden på håndflatenivå.

Det kan da forverres, og føre til kontraktur i fleksjon av håndens fingre med manglende evne til å strekke seg (vanligvis fjerde finger, etterfulgt av femte og tredje finger).

Det er vanligvis ikke smertefullt, men kan forårsake mild smerte og kløe. Det er en svulst av godartet opprinnelse og helt ufarlig.

Dupuytrens syndrom: årsakene

Dupuytrens syndrom oppstår når bindevevet i palmar fascia blir tykkere, og senene på fingeren eller fingrene nærmest den forkortes.

Det er til dags dato uklart hva som forårsaker fortykkelsen med påfølgende dannelse av knuten og forkortningen av senene (som igjen forårsaker fleksjonen): den mest aksepterte teorien er en genetisk.

Faktisk har pasienter ofte foreldre eller søsken som er rammet av samme sykdom.

Lokale iskemiske faktorer antas også å være involvert i patogenesen.

Ifølge den nyeste forskningen er det visse risikofaktorer

diabetes
alkoholinntak
røyking
bruk av antikonvulsiva (legemidler som brukes til å behandle epilepsi)
gammelt traume i håndleddet

Dupuytrens syndrom: symptomer

Det primære symptomet på Dupuytrens syndrom er utseendet til en smertefull klump i håndflaten, vanligvis i mellom- eller ringfingerområdet og opptil en centimeter i diameter. I utgangspunktet kan smerten være plagsom, men etter hvert som tiden går, forsvinner den.

Samtidig begynner fingrene å bøye seg til de trekker seg permanent sammen.

Symptomene er slik

palmar nodule
digitale kontrakturer i bøying
smerte i håndflaten og hånden (aldri som et dominerende symptom)
hudsklerose (bindefortykkelse på nivå med dermis og hypodermis, som manifesterer seg som herding av den berørte huden)
kløe
vanskeligheter med å gripe gjenstander

Pasienten som lider av Dupuytrens syndrom merker det også visuelt, så vel som ved berøring.

Men når symptomatologien er tydelig, har det gått måneder (eller til og med år) siden sykdomsutbruddet.

På et avansert stadium klarer ikke pasienten lenger å rette opp bøyde fingre og opplever derfor store problemer med å utføre hverdagsbevegelser, fra å holde bestikk til kjøring. Det er derfor viktig å oppsøke lege i god tid.

Dupuytrens syndrom: diagnosen

Diagnosen Dupuytrens syndrom består av en enkel objektiv test: Allmennlegen kan ved å analysere de symptomatologiske manifestasjonene verifisere den faktiske eksistensen av sykdommen og vurdere dens alvorlighetsgrad.

Han vil deretter henvise pasienten til en håndspesialist, som vil bestemme hvilken terapeutisk tilnærming som skal benyttes.

For å stille diagnosen brukes Tubiana-klassifiseringen, oppkalt etter dens skaper (Raoul Tubiana) og som gjør det mulig å måle graden av kontraktur i fleksjon av hver finger:

stadium 0: ingen lesjon
stadium N: tilstedeværelse av nodule i fravær av fingerfleksjon
stadium 1: deformitet i fleksjon mellom 0° og 45°.
trinn 2: fingerfleksjonsdeformitet større enn 135°.

Vinkelen beregnes som summen av fleksjonskontrakturvinklene til leddene i hver radius.

Dupuytrens syndrom er

mild, når det ikke påvirker gestene i dagliglivet og ikke krever noen inngrep
moderat, når det er delvis invalidiserende og en første ikke-kirurgisk terapeutisk tilnærming er nødvendig
alvorlig, når det forhindrer vanlige gester og krever kirurgisk inngrep

Dupuytrens syndrom, behandlinger

Når Dupuytrens syndrom er moderat, kan legen foreskrive

strålebehandling: ioniserende stråling er rettet mot knuter og fortykkelser. Resultatene er gode, men du må vente noen måneder for å se dem. I tillegg er det ulike bivirkninger: tørr hud, flassing, tynning av huden, mottakelighet for ondartede svulster (spesielt når pasienten blir bestrålt i flere dager);
injeksjoner av kollagenase (et enzym som bryter ned kollagen i små biter) inn i den fortykkede eller nodulære delen: du må vente 24 timer for å se om det har fått effekt. De vanligste bivirkningene er hevelse, svie, smerte og blødning (men noen ganger kan kvalme og hodepine også oppstå);
kortikosteroidinjeksjoner, for å myke opp knuter og redusere celleproliferasjon.

Når syndromet er alvorlig og invalidiserende, er det eneste alternativet kirurgisk behandling

perkutan nålefasciotomi (eller nålaponeurotomi) utføres poliklinisk under lokalbedøvelse. Kirurgen stikker en veldig tynn nål inn i det berørte håndflateområdet for å skille det fortykkede bindevevet og dermed rette ut fingrene. Postoperativ utvinning er rask og krever bare noen få økter med fysioterapi; operasjonen er egnet for alle kategorier av pasienter, men det er 60 % sjanse for at symptomene dukker opp igjen;
palmar fasciotomi utføres også poliklinisk og i lokalbedøvelse, men den er mer invasiv da håndflaten skjæres inn for å skille bindevevet med spesielle instrumenter og for å rette ut fingrene. Sjansene for at symptomene skal dukke opp igjen er svært lave, men restitusjonen er lengre (pasienten må bruke en beskyttende bandasje og gjennomgå fysioterapi etterpå) og arret er merkbart;
fascectomy innebærer total fjerning av bindevev. Det kan være selektivt (bare det berørte vevet fjernes), totalt (hele palmar aponeurosen fjernes) eller bestå av dermatofascectomi (både aponeurosen og huden som dekker den fjernes). Operasjonen utføres vanligvis i generell anestesi, med en overnatting på minst én natt, men den kan også utføres i regional lokalbedøvelse (fra kl. hals til hånden). Sannsynligheten for at syndromet gjentar seg er mindre enn 10 %, men arrene forblir synlige, restitusjonstidene er lange og fysioterapiøktene mange.

Imidlertid er operasjonen ikke uten komplikasjoner.

Noen ganger er det mulig å oppleve

Helseutgifter i Italia: en økende byrde på husholdningen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellom virusutvikling og menneskelige risikoer

April 4, 2024

En dag i gult mot endometriose

Mar 28, 2024

Håp og innovasjon i kampen mot kreft i bukspyttkjertelen

Mar 27, 2024

hudrifter, spesielt ved perkutan nålefasciotomi
infeksjoner
leddstivhet (kan vanligvis gjenopprettes med fysioterapi)
hematomer i håndflaten, som krever drenering
tydelige arr
avvisning av hudtransplantat
skade på nerveendene til fingrene, som forblir nummen
komplekst regionalt smertesyndrom (oppstår i svært sjeldne tilfeller og involverer smerte, stivhet og hevelse i hånden)
tap av kontroll over berørte fingre (en svært sjelden komplikasjon som til og med kan kreve amputasjon)