Medfødt hjertesykdom: det univentrikulære hjertet

By Cristiano Antonino On Kan 23, 2023

Å ha et univentrikulært hjerte betyr å ha en kompleks medfødt hjertesykdom der en av de to ventrikkelpumpene ikke vil fungere, verken anatomisk eller funksjonelt

Generelt vil det være mangel på separasjon av venstre og høyre blodsirkel, og det vil være en enkelt pumpe som betjener både den systemiske sirkulasjonen og lungesirkulasjonen; de to sirkulasjonene som er nødvendige for optimisme.

Førstnevnte vil tjene kroppens metabolske behov og organvedlikehold; sistnevnte vil holde blodet oksygenrikt.

En diagnose for disse patologiene stilles vanligvis i den prenatale perioden med den morfologiske undersøkelsen; i den første uken etter fødselen vil medisinske evalueringer gi en bedre forståelse av misdannelsen og identifisere den beste behandlingen.

Behandlingen av det univentrikulære hjertet vil være basert på intervensjoner rettet mot å redusere symptomene uten å løse årsakene

Dette vil bli etterfulgt av en operasjon som skal utføres innen fireårsalderen, rettet mot å sende venøst blod fra de hule venene til lungearterien.

Formene med ikke-alvorlig lungestenose tolereres best.

Cyanose er det dominerende symptomet.

Ved fravær av lungestenose vil hjertesvikt være det dominerende symptomet.

Først vil det bli utført en lungearteriebandasje, som reduserer blodstrømmen til lungene, eller en systemisk-lunge-shunt, som vil øke blodstrømmen til lungene; deretter vil den andre intervensjonen med direkte shunting av den øvre vena cava inn i lungearterien bli utført, dette regnes som den forberedende intervensjonen for korreksjon.

I former med moderat lungestenose ved fødsel vil dette være eneste palliative intervensjon.

Kun én ventrikkel kan brukes til korreksjon.

Systemisk venøst blod vil nå lungene direkte for oksygenering og kun oksygenrikt blod for aorta vil passere gjennom hjertet.

Risikoen ved et slikt kirurgisk inngrep er totalt sett høy, og resultatene etterpå er motstridende, avhengig av mange variable faktorer.

Dermed vil barnet etter operasjon ha systemisk og pulmonal sirkulasjon, men lungesirkulasjonen vil ikke ha en dedikert ventrikkelpumpe; dette skyldes at det er mulig å overleve uten høyre ventrikkel.

Takket være de nye intervensjonsprosedyrene har det vært mulig å redusere dødeligheten knyttet til disse misdannelsene.

I dag klarer babyer født med univentrikulære hjerter, selv i sine mest komplekse former, i de aller fleste tilfeller å få en nesten helt normal undersøkelse

For kvinner, født med univentrikulært hjerte, som ønsker å bli mødre, kan svangerskapet innebære spesifikke problemer som gjelder både den iboende risikoen ved svangerskapet og vurderingen av mulig tilbakefall av kardiovaskulære misdannelser hos fosteret.

Avhengig av utviklingen av misdannelsen i hjertet hos disse pasientene, kan det hende at de kan trenge ytterligere inngrep, ikke alltid kirurgiske; ortoterminal hjertetransplantasjon er et eksempel på dette.