Blåaktig farge på babyens hud: kan være trikuspidal atresi

By Cristiano Antonino On Desember 15, 2022

Tricuspid atresi er en medfødt hjertefeil som manifesteres av den blåaktige fargen på babyens hud. Det kan diagnostiseres under graviditet eller like etter fødselen

Trikuspidal atresi er en medfødt hjertefeil som oppstår i løpet av fosterlivet på grunn av at trikuspidalklaffen svikter.

Normalt går oksygenfattig blod tilbake til høyre atrium via de hule venene, passerer inn i høyre ventrikkel, som pumper det gjennom lungearteriene til lungene hvor det oksygeneres.

Oksygenrikt blod går deretter tilbake fra lungene til venstre atrium, passerer inn i venstre ventrikkel og pumpes inn i aorta for å nå hele kroppen.

BARNES HELSE: LÆR MER OM MEDICILD VED Å BESØKE BODEN I NØDEXPO

Ved trikuspidal atresi er klaffen imidlertid ikke dannet

I stedet er fibrøst vev som lukker det, og hindrer passasje av oksygenfattig blod fra høyre atrium til høyre ventrikkel.

Høyre ventrikkel er ofte liten (hypoplastisk) på grunn av redusert blodstrøm allerede i fosterutviklingen.

Ved trikuspidalatresier som ikke er livstruende, er det minst én defekt i veggen (septum) som skiller de to atriene eller skilleveggen som skiller de to ventriklene (vanligvis begge).

Dette gjør det mulig for ikke-oksygenert blod å blande seg med oksygenert blod.

Ductus arteriosus av Botallo er en arterie som i fosterlivet tillater passasje av blod fra lungearteriene til aorta.

Den lukkes vanligvis i løpet av de første timene av livet.

Hvis den forblir åpen etter fødselen, tillater den passasje av blod fra aorta til lungearteriene og deretter til lungene hvor det oksygeneres.

Det kan derfor forbedre situasjonen til spedbarn med trikuspidal atresi

Tricuspid atresi utgjør en liten prosentandel av alle medfødte hjertefeil og påvirker omtrent 5 av 100,000 XNUMX levendefødte.

Det forekommer med samme frekvens hos begge kjønn.

I omtrent 20 prosent av tilfellene er det assosiert med andre hjertemisdannelser som pulmonal stenose, persistens i venstre øvre vena cava eller transponering av de store arteriene.

Det er uklart om det er en genetisk disposisjon for utvikling av sykdommen, men det finnes sikkert familier med økt hyppighet av denne hjertefeilen.

Faktorer som øker risikoen er: infeksjoner under svangerskapet som røde hunder, slektninger med medfødt hjertesykdom, sen alder for unnfangelse av barnet, overvekt, dårlig glykemisk kontroll av mor, bruk av alkohol, røyking eller narkotika under svangerskapet.

Tricuspid atresi manifesteres av cyanose (blåaktig farge på barnets hud) på grunn av blanding av ikke-oksygenert blod med oksygenert blod fra venstre ventrikkel til hele kroppen.

Noen barn er moderat cyanotiske og kan overleve lenge nok; andre trenger tidlig operasjon fordi kroppens oksygenbehov ikke blir dekket.

Selvfølgelig varierer symptomene fra pasient til pasient avhengig av alvorlighetsgraden av situasjonen.

De vanligste er cyanose, økt frekvens av puste som også er anstrengt, og økt hjertefrekvens (takykardi).

Andre symptomer som bilyd i hjertet, hevelse i underekstremitetene, oppsamling av væske i bukhulen (ascites) og væskeretensjon kan også forekomme.

Tricuspid atresi kan diagnostiseres under graviditet ved fosterekkokardiografi

Ved fødselen gir tilstedeværelsen av cyanose umiddelbart mistanke om medfødt hjertesykdom.

Det er nesten alltid forbundet med bilyd i hjertet som varsler neonatologen.

Deretter benyttes instrumentelle undersøkelser som: elektrokardiogram, ekkokardiogram, hjertekateterisering og MR.

Babyen er i utgangspunktet stabilisert på intensivavdelingen. I noen tilfeller er prostaglandiner indisert, som holder ductus arteriosus åpen, og dermed tillater strømning til lungearteriene.

Hvis den interatrielle kommunikasjonen viser seg å være liten, kan hjertekateterisering være indisert enten for diagnostiske formål eller for å forstørre den interatrielle defekten (Raskinds prosedyre).

Disse prosedyrene tillater stabilisering av pasienten og gir mulighet til å bestemme den mest hensiktsmessige kirurgiske behandlingen

Pulmonal strømningsmodulasjonsinngrep;
Redusert pulmonal flow (pulmonal hypoflow): Blalock-Taussig shunt. Skaper en passasje av blod til lungene. Det er en forbindelse mellom arterien subclavia og høyre lungearterie med mellomlegging av et Gore-Tex-rør av passende størrelse for spedbarnets vekt. Moderat cyanose vedvarer etter denne intervensjonen;
Økt lungestrøm (pulmonal overløp): Banding av lungearterien. Det utføres ved å gå for å redusere diameteren på lungearteriestammen;
Glenn intervensjon: utføres ved ca 4-6 måneders alder. Det er den første intervensjonen hos pasienter med tilstrekkelig lungestrøm som ikke krever neonatale palliative prosedyrer (Blalock-Taussig Shunt eller Pulmonal Banding). Den består av en forbindelse mellom vena cava superior og høyre lungearterie. På denne måten havner blod fra hodet og armene i lungesirkulasjonen for å få oksygen. Strømmen fra den nedre cava går fortsatt tilbake til høyre atrium og går til å blandes med blodet fra venstre atrium, som et resultat vil babyen fortsatt forbli mer til mindre cyanotisk. Denne operasjonen er nødvendig som et mellomsteg mot definitiv palliasjon;
Fontan kirurgi: utføres vanligvis etter fylte to år. Det lages en forbindelse mellom vena cava inferior og høyre lungearterie med interposisjon av en Gore-Tex-kanal, slik at forbindelsen mellom vena cava superior og høyre lungearterie er på plass (Glenns operasjon). Med disse forbindelsene føres alt blodet fra de hule venene til lungene, oksygenerer det, og eliminerer dermed cyanose og ekskluderer høyre ventrikkel fra lungesirkulasjonen.

Prosedyrene utføres alle under generell anestesi.

En periode med intensivbehandling og observasjon følger.

Etter utskrivning fra intensivavdelingen overføres barnet til døgnavdelingen og holdes i noen dager til for å utføre oppfølgingsundersøkelser.

Barnet blir deretter skrevet ut med medisinsk terapi, behov for periodiske kardiologiske kontroller og noen fysiske aktivitetsbegrensninger.

En hjertekateterisering for funksjonell evaluering av hjerte og lunger er nødvendig før Glenn og Fontans operasjon.

Barnet vil forbli cyanotisk frem til Fontans operasjon, og vokse saktere enn gjennomsnittet på grunn av redusert oksygentilgjengelighet.

Etter Fontan-operasjon, ved å øke blodoksygeneringen, gjenopptar barn veksten og kan i noen tilfeller oppnå normal vekst.

Etter operasjonene krever barnet livslange kardiologiske kontroller for terapeutiske justeringer og hjertefunksjonskontroller (ca. hver 3.-6. måned).

Det er en betydelig risiko bestemt av varigheten av enkeltventrikkelsirkulasjonen for å utvikle hjertedysfunksjon, arytmier og andre komplikasjoner.

Graviditet og behovet for andre operasjoner senere i livet kan utsette en for større risiko og kreve nøye kardiologisk evaluering først.

Enkeltventrikkelen kan forringes i funksjon over tid, noe som gjør det nødvendig med hjertetransplantasjon i voksen alder.

Regelmessig oppfølging ved et spesialisert medfødt hjertesykdomssenter som tar seg av både barn og voksne som har vokst opp med medfødt hjertesykdom, er avgjørende.