Twardzina: definicja, przyczyny, objawy, rozpoznanie i leczenie

By Krystiana Antonina On Czerwiec 19, 2023

Szczyt zachorowań twardziny skóry obserwuje się u pacjentów między 45 a 65 rokiem życia i jak to często bywa w przypadku chorób autoimmunologicznych, to kobiety są bardziej dotknięte, z wyraźną dysproporcją 3-5:1

Dzieje się tak dlatego, że ogólnie komórki układu odpornościowego kobiety zachowują się inaczej niż komórki układu odpornościowego mężczyzny.

Rzeczywiście, kobiety są genetycznie bardziej aktywne w odpowiedziach immunologicznych, zarówno humoralnych, jak i komórkowych.

Jest to niewątpliwie miecz obosieczny, ponieważ z jednej strony czyni ją bardziej odporną na infekcje z zewnątrz, a z drugiej zwiększa podatność na rozwój chorób autoimmunologicznych, czyli stanów charakteryzujących się zmienioną odpowiedzią immunologiczną na białka, tkanek, a nawet narządów należących do jej własnego organizmu, które doznają uszkodzeń prowadzących do patologicznej dysfunkcji.

Twardzina: co to jest?

Twardzina skóry – po grecku dosłownie „twarda skóra” – to przewlekła choroba autoimmunologiczna atakująca skórę.

Choroba autoimmunologiczna występuje, gdy chory układ odpornościowy atakuje własne tkanki.

Twardzina, znana również jako twardzina układowa, występuje z powodu nadmiernego zwłóknienia (pogrubienia) tkanek i narządów wewnętrznych, a także zmian w naczyniach małego kalibru i nieprawidłowości w układzie odpornościowym.

Przyczyny są niestety wciąż nieznane, ale wysunięto hipotezę, że czynniki środowiskowe – takie jak ekspozycja na rozpuszczalniki lub toksyny – mogą odgrywać rolę w wystąpieniu twardziny skóry.

Twardzina: objawy i oznaki, przez które się objawia

Twardzina (lub twardzina układowa) jest chorobą tkanki łącznej obejmującą układ naczyniowy, skórę.

Najbardziej charakterystycznym objawem, jakim objawia się twardzina skóry, jest zgrubienie skóry, zwykle zlokalizowane na dłoniach, które ostatecznie objawia się coraz poważniejszą i postępującą deformacją, która postępuje od nadgarstka, ramienia i twarzy.

W zależności od nasilenia i rozległości zgrubienia skóry można wyróżnić różne postacie twardziny skóry:

twardzina ograniczona – stwardnienie skóry rozciągające się proksymalnie do łokci lub kolan lub obejmujące tułów lub brzuch;
twardzina rozlana – stwardnienie skóry zlokalizowane dystalnie od łokci i kolan; obejmuje również postać CREST (zwapnienie skóry, choroba Raynauda, przełyk, sklerodaktylia, teleangiektazje)
postać twardziny sinusoidalnej bez stwardnienia rozsianego skóry, ale z typowym zajęciem narządów wewnętrznych i swoistymi dla choroby przeciwciałami.

Twardzina: diagnoza

Najwcześniejsze objawy kliniczne dotyczą układu mikronaczyniowego i autonomicznego układu nerwowego i obejmują zjawisko Raynauda – zjawisko, w którym może się objawiać twardzina skóry – polegające na nagłej zmianie zabarwienia kończyn, które najpierw stają się blade, sine, a następnie ciemnoczerwony z powodu zmniejszonego przepływu krwi.

Zjawisko Raynauda ma podłoże naczynioruchowe i jest objawem mogącym sugerować także inne choroby, a więc nie tylko prognostycznie dla twardziny skóry.

Do rozpoznania twardziny skóry wymagane są inne badania, takie jak obecność przeciwciał anty-Scl70 lub antycentromerowych, autoprzeciwciał ANA i anty-ENA, kapilaroskopia i inne typowe cechy choroby.

Twardzina: najbardziej wskazane terapie

Niestety nie ma leków, które mogłyby wyleczyć twardzinę skóry.

Dlatego najbardziej wskazane terapie w przypadku postawienia diagnozy służą jedynie powstrzymaniu najbardziej oczywistych objawów choroby i maksymalnie opóźniają jej zaawansowanie i wystąpienie ewentualnych powikłań.

Jak dotąd najskuteczniejszymi lekami są leki rozszerzające naczynia krwionośne, które poprawiają krążenie krwi i zmniejszają ciśnienie; leki zobojętniające żołądek; leki przeciwarytmiczne na niewydolność serca; oraz leki immunosupresyjne do leczenia układu mięśniowo-szkieletowego.

Aby nie spowalniać jeszcze bardziej krążenia krwi, pacjentom z rozpoznaniem twardziny skóry zaleca się utrzymywanie temperatury w pomieszczeniach mieszkalnych powyżej 20°C.